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프랑스 국립 코호트 MATRIX "신장 및 전신 혈전성 미세혈관병증" (MATRIX)

2023년 8월 10일 업데이트: University Hospital, Tours

혈전성 미세혈관병증(TMA)은 다양하고 드물지만 심각한 질병군입니다. TMA의 역학에 관한 진전이 이루어졌습니다(Bayer CJASN 2019). 2차 TMA가 사례의 95%를 차지하는 반면, 1차 TMA(비정형 용혈 증후군(HUS) 및 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP))은 약 5%만 차지하는 것으로 나타났습니다.

그러나 많은 경우에 TMA의 병태생리학, 최적 관리 및 예후는 불분명하며 TMA 환자는 신장 제한 TMA 또는 신장 및 혈액학적 TMA(즉, (기계적 빈혈, 혈소판감소증, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 분열혈구). 대부분의 연구에서 신장 생검은 수행되지 않으며 진단 검사가 완료되지 않습니다.

이것은 희귀 질환이기 때문에 장기간(>10년)에 걸친 다기관 접근법(>20개 센터)과 신장 생검을 포함한 적절한 진단 검사만이 이러한 질문에 답하는 데 도움이 될 수 있습니다(현재 조사자는 일반적으로 회원입니다). CNR-MAT(프랑스 TMA 센터 네트워크).

연구 개요

상태

모병

정황

개입 / 치료

상세 설명

혈전성 미세혈관병증(TMA)은 다양하고 드물지만 심각한 질병군입니다. 그들의 역학은 최근 우리 팀이 발표한 작업 덕분에 해명되었습니다. 2차 TMA가 사례의 95%를 차지하는 반면, 1차 TMA(비정형 용혈 증후군(HUS) 및 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP))은 약 5%만 차지하는 것으로 나타났습니다.

그러나 많은 역학적 문제가 남아 있다. 첫째, 고전적으로 정의된 TMA(기계적 빈혈, 혈소판감소증, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 정신분열세포)로 정의된 TMA 환자 중 전부는 아니지만 많은 환자가 신장 기능이 손상되었습니다. 신장 생검을 수행하는 경우(TMA는 신장 생검 후 출혈의 위험 요소이므로 항상 그런 것은 아님) 신장 병변이 항상 "신장 제한" TMA를 나타내지는 않습니다. 우리는 또한 전신 TMA의 어떤 원인이 신장 TMA와 연관되어 있고 어떤 것이 그렇지 않은지 알지 못합니다.

반대로 신생검 환자에서는 전신 TMA가 없는 상태에서 신장 제한 TMA의 오명을 찾을 수 있습니다. 왜 일부 환자는 전신성 TMA는 있지만 신장성 TMA는 없고 다른 환자는 신장성 TMA는 있지만 전신성 TMA는 없습니까? 대부분의 연구는 몇 가지 작은 임상 사례와 이를 보고하는 문헌 검토를 기반으로 합니다.

TMA 환자의 활력, 신장 및 심혈관 예후는 분명히 원인, 환자의 임상 양상 및 관리에 따라 달라집니다. 그러나 TMA의 원인과 중증도에 관계없이 신장 전용 대 전신 TMA 대 전신 및 신장 TMA의 신장, 전신 및 중요한 결과는 현재 알려지지 않았습니다.

이 질병은 희귀 질환이기 때문에 경험이 풍부하고 의욕적인 조사관과 함께 대학 및 종합 병원을 포함하여 장기간(>10년)에 걸친 다기관 접근 방식(>20개 센터)만이 현재 답이 없는 문제에 대한 답을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 질문(이 조사관은 일반적으로 국가 참조 센터의 역량 센터에 속함).

연구 유형

관찰

등록 (추정된)

1000

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 연락처

연구 연락처 백업

연구 장소

  • 프랑스
      • Tours, 프랑스, 37044
        • 모병
        • Department of Nephrology, University Hospital of Tours
        • 연락하다:
        • 연락하다:

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

  • 성인
  • 고령자

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

모집단은 신장 생검 데이터를 사용할 수 있는 신장 및/또는 전신 혈전성 미세혈관병증이 있는 프랑스 성인 신장학 환자에 해당합니다. 신장이식 환자에게는 적용되지 않습니다.

설명

포함 기준:

  1. 18세 이상의 성인 환자
  2. 2009년에서 2022년 7월 사이에 신장 기능 장애로 인해 원래 신장의 신장 생검을 받은 사람.
  3. 고전적으로 정의된 전신 MAT의 존재(대부분의 다음 매개변수: 상승된 LDH, 감소된 합토글로빈, 정신분열세포, 혈소판감소증 및 빈혈) 혈전의 존재, 동맥벽의 섬유소 괴사).

제외 기준:

1. 신장 이식

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

코호트 및 개입

그룹/코호트
개입 / 치료
행렬
신장 생검을 통한 혈전성 미세혈관병증
다른: 데이터 수집
혈액, 조직 및 소변 샘플

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
혈전성 미세혈관병증의 혈액학적 특징과 관련된 고립된 신장, 혈액학적 또는 신장의 존재
기간: 1/ 기준선, 즉 신장 생검 날짜
임상 데이터
1/ 기준선, 즉 신장 생검 날짜

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
특정 해부학적 병리학적 병변과 혈전성 미세혈관병증 표현형 간의 상관관계 평가
기간: 1/ 기준선, 즉 신장 생검 날짜
병리학 및 임상 데이터
1/ 기준선, 즉 신장 생검 날짜
혈전성 미세혈관병증의 원인과 임상적 표현형 간의 상관관계 평가
기간: 1/ 기준선, 즉 신장 생검 날짜
임상 데이터
1/ 기준선, 즉 신장 생검 날짜
이러한 혈전성 미세혈관병증의 생물학적 프로필(표준 생물학 및 유전 데이터를 포함한 대체 보체 경로 분석)을 정의합니다.
기간: 1/ 기준일로부터 최대 2주 ; 2/ 마지막 추적 날짜, 평균 2년
생물학적 데이터
1/ 기준일로부터 최대 2주 ; 2/ 마지막 추적 날짜, 평균 2년
이들 환자의 신장, 심혈관 및 활력 예후 정의
기간: 1/ 퇴원일, 평균 2주 ; 2/ 마지막 추적 날짜, 평균 2년
임상 데이터
1/ 퇴원일, 평균 2주 ; 2/ 마지막 추적 날짜, 평균 2년
이 환자에 대한 치료법 정의
기간: 1/ 퇴원일, 평균 2주
임상 데이터
1/ 퇴원일, 평균 2주

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University Hospital, Tours

수사관

  • 연구 책임자: Jean-Michel Halimi, MD, PhD, CHRU TOURS, Nephrology
  • 수석 연구원: Valentin Maisons, MD, CHRU TOURS, Nephrology

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2023년 1월 1일

기본 완료 (추정된)

2025년 1월 1일

연구 완료 (추정된)

2025년 1월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2023년 7월 31일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2023년 8월 10일

처음 게시됨 (실제)

2023년 8월 14일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2023년 8월 14일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2023년 8월 10일

마지막으로 확인됨

2023년 8월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • RNI/MATRIX
  • F20221110095846 (레지스트리 식별자: CNIL)
  • 2022-59 (Ethique CVL)

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

미정

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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