Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

French National Cohort MATRIX "Njur- och systemisk trombotisk mikroangiopati" (MATRIX)

10 augusti 2023 uppdaterad av: University Hospital, Tours

Trombotiska mikroangiopatier (TMA) är en mångsidig, sällsynt men allvarlig grupp av sjukdomar. Framsteg har gjorts när det gäller epidemiologin av TMA (Bayer CJASN 2019). Det har visat sig att sekundära TMA står för 95 % av fallen, medan primära TMA (atypiska hemolytiska syndrom (HUS) och trombotisk trombocytopen purpura (TTP)) endast står för cirka 5 %.

Men i många fall är patofysiologin, optimal hantering och prognos för TMA fortfarande oklar och det har visats att patienter med TMA kan ha njurbegränsad TMA eller njur- och hematologisk TMA (dvs. Med (mekanisk anemi, trombocytopeni, förhöjd LDH, minskat haptoglobin, schistocyter). I de flesta studier utförs inte njurbiopsier och den diagnostiska upparbetningen är ofullständig.

Eftersom detta är en sällsynt sjukdom, kan endast en multicenter-metod (>20 centra) över en lång tidsperiod (>10 år), med adekvat diagnostisk upparbetning inklusive njurbiopsier, hjälpa oss att besvara dessa frågor (utredare idag är vanligtvis medlemmar av CNR-MAT (ett nätverk av TMA-centra i Frankrike).

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Trombotiska mikroangiopatier (TMA) är en mångsidig, sällsynt men allvarlig grupp av sjukdomar. Deras epidemiologi har nyligen klarlagts tack vare arbete som publicerats av vårt team. Det har visat sig att sekundära TMA står för 95 % av fallen, medan primära TMA (atypiska hemolytiska syndrom (HUS) och trombotisk trombocytopen purpura (TTP)) endast står för cirka 5 %.

Men många epidemiologiska problem kvarstår. För det första har många men inte alla patienter med TMA enligt klassisk definition (mekanisk anemi, trombocytopeni, förhöjd LDH, minskat haptoglobin, schizocyter) nedsatt njurfunktion. Om en njurbiopsi görs (vilket inte alltid är fallet, eftersom TMA är en riskfaktor för blödning efter njurbiopsi) visar njurskadorna inte alltid "njurbegränsad" TMA. Vi vet inte heller vilka av orsakerna till systemisk TMA som är förknippade med renal TMA och vilka som inte är det.

Omvänt, hos patienter med njurbiopsi, kan vi hitta stigmata av njurbegränsad TMA i frånvaro av systemisk TMA. Varför har vissa patienter systemisk TMA men inte renal TMA och andra har renal TMA men inte systemisk TMA? De flesta studier är baserade på några få små kliniska fall och de litteraturöversikter som rapporterar dem.

Den vitala, renala och kardiovaskulära prognosen för patienter med TMA beror uppenbarligen på orsaken, den kliniska presentationen av patienterna och deras hantering. Däremot är de renala, systemiska och vitala resultaten av endast renal vs systemisk vs systemisk och renal TMA, oavsett orsak och svårighetsgrad av TMA, för närvarande okända.

Eftersom detta är en sällsynt sjukdom kan endast en multicenter-strategi (>20 centra) över en lång tidsperiod (>10 år), inklusive högrekryterade universitets- och allmänna sjukhus, med erfarna och motiverade utredare, hjälpa oss att svara på dessa för närvarande obesvarade frågor (dessa utredare hör vanligtvis till det nationella referenscentrets kompetenscentra).

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

1000

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studera Kontakt Backup

Studieorter

  • Frankrike
      • Tours, Frankrike, 37044
        • Rekrytering
        • Department of Nephrology, University Hospital of Tours
        • Kontakt:
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

  • Vuxen
  • Äldre vuxen

Tar emot friska volontärer

Nej

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

Populationen motsvarar franska vuxna nefrologiska patienter med renal och/eller systemisk trombotisk mikroangiopati, för vilka njurbiopsidata finns tillgängliga. Det går inte att utöka till njurtransplanterade patienter.

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  1. Vuxna patienter 18 år eller äldre
  2. Som har genomgått njurbiopsi av den ursprungliga njuren för nedsatt njurfunktion mellan 2009 och juli 2022.
  3. Förekomst av klassiskt definierad systemisk MAT (de flesta av följande parametrar: förhöjt LDH, minskat haptoglobin, schizocyter, trombocytopeni och anemi) OCH/ELLER förekomst av arteriolär eller glomerulär njur-MAT som indikerat av patologen (inklusive endotelturgor, mesangiolys, dubbelkontur, förekomst av tromber, fibrinoid nekros av artärväggen).

Exklusions kriterier:

1. Njurtransplantation

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
MATRIS
Trombotisk mikroangiopati med njurbiopsi
Övrig: Samlar in data
Blod-, vävnads- och urinprov

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Förekomst av isolerade njurar, hematologiska eller renala associerade med hematologiska egenskaper hos trombotiska mikroangiopatier
Tidsram: 1/ Baslinje, dvs datum för njurbiopsi
Kliniska data
1/ Baslinje, dvs datum för njurbiopsi

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Bedöma korrelationer mellan specifika anatomopatologiska lesioner och trombotiska mikroangiopati-fenotyper
Tidsram: 1/ Baslinje, dvs datum för njurbiopsi
Patologiska och kliniska data
1/ Baslinje, dvs datum för njurbiopsi
Bedöma samband mellan orsak till trombotiska mikroangiopatier och kliniska fenotyper
Tidsram: 1/ Baslinje, dvs datum för njurbiopsi
Kliniska data
1/ Baslinje, dvs datum för njurbiopsi
Definiera den biologiska profilen (standardbiologi och alternativa komplementväganalyser inklusive genetiska data) för dessa trombotiska mikroangiopatier.
Tidsram: 1/ Upp till 2 veckor efter startdatum; 2/ Datum för senaste uppföljning, i genomsnitt 2 år
Biologiska data
1/ Upp till 2 veckor efter startdatum; 2/ Datum för senaste uppföljning, i genomsnitt 2 år
Definiera njur-, kardiovaskulär- och vitalprognos för dessa patienter
Tidsram: 1/ Sjukhusutskrivningsdatum, i genomsnitt 2 veckor; 2/ Datum för senaste uppföljning, i genomsnitt 2 år
Kliniska data
1/ Sjukhusutskrivningsdatum, i genomsnitt 2 veckor; 2/ Datum för senaste uppföljning, i genomsnitt 2 år
Definiera behandlingar för dessa patienter
Tidsram: 1/ Sjukhusutskrivningsdatum, i genomsnitt 2 veckor
Kliniska data
1/ Sjukhusutskrivningsdatum, i genomsnitt 2 veckor

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University Hospital, Tours

Utredare

  • Studierektor: Jean-Michel Halimi, MD, PhD, CHRU TOURS, Nephrology
  • Huvudutredare: Valentin Maisons, MD, CHRU TOURS, Nephrology

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

1 januari 2023

Primärt slutförande (Beräknad)

1 januari 2025

Avslutad studie (Beräknad)

1 januari 2025

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

31 juli 2023

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

10 augusti 2023

Första postat (Faktisk)

14 augusti 2023

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

14 augusti 2023

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

10 augusti 2023

Senast verifierad

1 augusti 2023

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • RNI/MATRIX
  • F20221110095846 (Registeridentifierare: CNIL)
  • 2022-59 (Ethique CVL)

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

OBESLUTSAM

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera