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法国国家队列矩阵“肾脏和全身血栓性微血管病” (MATRIX)

2023年8月10日 更新者：University Hospital, Tours

血栓性微血管病 (TMAs) 是一组多样化、罕见但严重的疾病。 TMA 的流行病学已取得进展（Bayer CJASN 2019）。 研究表明，继发性TMA占95%，而原发性TMA（非典型溶血综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP））仅占5%左右。

然而，在许多情况下，TMA 的病理生理学、最佳治疗和预后仍不清楚，并且已经表明，TMA 患者可能患有肾限制性 TMA 或肾脏和血液学 TMA（即肾性 TMA）。 伴有（机械性贫血、血小板减少、LDH升高、触珠蛋白降低、裂红细胞）。 在大多数研究中，不进行肾脏活检，诊断检查也不完整。

由于这是一种罕见疾病，只有在很长一段时间内（>10年）采取多中心方法（>20个中心），并进行包括肾活检在内的充分诊断检查，才能帮助我们回答这些问题（目前的研究人员通常是会员） CNR-MAT（法国 TMA 中心网络）的成员。

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

详细说明

血栓性微血管病 (TMAs) 是一组多样化、罕见但严重的疾病。 由于我们团队发表的工作，他们的流行病学最近得到了阐明。 研究表明，继发性TMA占95%，而原发性TMA（非典型溶血综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP））仅占5%左右。

然而，许多流行病学问题仍然存在。 首先，许多（但不是所有）经典定义的 TMA 患者（机械性贫血、血小板减少、LDH 升高、触珠蛋白减少、分裂细胞）肾功能受损。 如果进行肾活检（情况并非总是如此，因为 TMA 是肾活检后出血的危险因素），肾脏病变并不总是显示“肾脏局限性”TMA。 我们也不知道全身性 TMA 的哪些原因与肾性 TMA 相关，哪些无关。

相反，在肾活检患者中，我们可以在缺乏全身 TMA 的情况下发现肾脏限制性 TMA 的痕迹。 为什么有些患者有全身性 TMA，但没有肾性 TMA，而另一些患者有肾性 TMA，但没有全身性 TMA？ 大多数研究都是基于一些小型临床病例和报告这些病例的文献综述。

TMA 患者的生命、肾脏和心血管预后显然取决于病因、患者的临床表现及其治疗。 然而，无论 TMA 的原因和严重程度如何，仅肾脏 TMA 与仅全身 TMA 与全身和肾脏 TMA 的肾脏、全身和重要结局目前尚不清楚。

由于这是一种罕见疾病，只有长期（>10年）的多中心方法（>20个中心），包括大量招募的大学和综合医院，以及经验丰富和积极主动的研究人员，才能帮助我们回答这些目前悬而未决的问题问题（这些调查员通常属于国家参考中心的能力中心）。

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

1000

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

研究联系人备份

学习地点

  • 法国
      • Tours、法国、37044
        • 招聘中
        • Department of Nephrology, University Hospital of Tours
        • 接触：
        • 接触：

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 成人
  • 年长者

接受健康志愿者

不

取样方法

非概率样本

研究人群

该人群对应于患有肾脏和/或全身性血栓性微血管病的法国成人肾脏病患者，这些患者的肾活检数据是可用的。 它不适用于肾移植患者。

描述

纳入标准：

  1. 18岁或以上的成年患者
  2. 2009 年至 2022 年 7 月期间因肾功能受损而接受过自体肾脏肾活检的人。
  3. 存在经典定义的全身性 MAT（以下大部分参数：LDH 升高、触珠蛋白降低、分裂细胞、血小板减少和贫血）和/或病理学家指示存在小动脉或肾小球肾 MAT（包括内皮膨胀、系膜溶解、双轮廓、存在血栓、动脉壁纤维蛋白样坏死）。

排除标准：

1. 肾移植

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

队列和干预

团体/队列
干预/治疗
矩阵
血栓性微血管病伴肾活检
其他：收集数据
血液、组织和尿液样本

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
存在孤立性肾脏、血液学或与血液学特征或血栓性微血管病相关的肾脏
大体时间：1/ 基线，即肾活检日期
临床数据
1/ 基线，即肾活检日期

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
评估特定解剖病理学病变与血栓性微血管病表型之间的相关性
大体时间：1/ 基线，即肾活检日期
病理和临床数据
1/ 基线，即肾活检日期
评估血栓性微血管病的病因与临床表型之间的相关性
大体时间：1/ 基线，即肾活检日期
临床数据
1/ 基线，即肾活检日期
定义这些血栓性微血管病的生物学特征（标准生物学和替代补体途径分析，包括遗传数据）。
大体时间：1/ 基线日期后最多 2 周； 2/ 最后一次随访日期，平均 2 年
生物学数据
1/ 基线日期后最多 2 周； 2/ 最后一次随访日期，平均 2 年
确定这些患者的肾脏、心血管和生命预后
大体时间：1/ 出院日期，平均2周； 2/ 最后一次随访日期，平均 2 年
临床数据
1/ 出院日期，平均2周； 2/ 最后一次随访日期，平均 2 年
确定这些患者的治疗方法
大体时间：1/ 出院日期，平均2周
临床数据
1/ 出院日期，平均2周

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

University Hospital, Tours

调查人员

  • 研究主任：Jean-Michel Halimi, MD, PhD、CHRU TOURS, Nephrology
  • 首席研究员：Valentin Maisons, MD、CHRU TOURS, Nephrology

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2023年1月1日

初级完成 (估计的)

2025年1月1日

研究完成 (估计的)

2025年1月1日

研究注册日期

首次提交

2023年7月31日

首先提交符合 QC 标准的

2023年8月10日

首次发布 (实际的)

2023年8月14日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2023年8月14日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2023年8月10日

最后验证

2023年8月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • RNI/MATRIX
  • F20221110095846 (注册表标识符：CNIL)
  • 2022-59 (Ethique CVL)

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)？

未定

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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