Coorte Nacional Francesa MATRIX "Microangiopatia Trombótica Renal e Sistêmica" (MATRIX)

As microangiopatias trombóticas (TMAs) são um grupo diverso, raro, mas grave de doenças. Sua epidemiologia foi recentemente elucidada graças aos trabalhos publicados por nossa equipe. Demonstrou-se que os MATs secundários representam 95% dos casos, enquanto os MATs primários (síndromes hemolíticas atípicas (SHU) e púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)) representam apenas cerca de 5%.

No entanto, muitos problemas epidemiológicos permanecem. Primeiro, muitos, mas não todos os pacientes com TMA como classicamente definidos (anemia mecânica, trombocitopenia, LDH elevado, diminuição da haptoglobina, esquizócitos) têm função renal prejudicada. Se uma biópsia renal for realizada (o que nem sempre é o caso, pois a MAT é um fator de risco para sangramento após a biópsia renal), as lesões renais nem sempre apresentam MAT "limitada ao rim". Também não sabemos quais das causas de MAT sistêmica estão associadas à MAT renal e quais não estão.

Por outro lado, em pacientes com biópsia renal, podemos encontrar estigmas de MAT limitada ao rim na ausência de MAT sistêmico. Por que alguns pacientes têm TMA sistêmico, mas não TMA renal e outros têm TMA renal, mas não TMA sistêmico? A maioria dos estudos é baseada em alguns pequenos casos clínicos e nas revisões da literatura que os relatam.

O prognóstico vital, renal e cardiovascular de pacientes com MAT obviamente depende da causa, da apresentação clínica dos pacientes e de seu manejo. No entanto, os resultados renais, sistêmicos e vitais da TMA somente renal vs. somente sistêmica vs. TMA sistêmica e renal, independentemente da causa e gravidade da TMA, são atualmente desconhecidos.

Sendo esta uma doença rara, apenas uma abordagem multicêntrica (>20 centros) durante um longo período de tempo (>10 anos), incluindo hospitais universitários e gerais altamente recrutados, com investigadores experientes e motivados, pode ajudar-nos a responder a estas questões ainda sem resposta perguntas (esses investigadores geralmente pertencem aos centros de competência do centro de referência nacional).