윌슨병 환자의 요중 구리 배설의 일주기 변화 (VARCUWIC)
킬레이트제 또는 아연 염으로 치료받은 윌슨병 환자의 요중 구리 배설의 일주기 변화
윌슨병(WD)은 체내, 주로 간과 뇌에 구리가 축적되는 것을 특징으로 하는 유전 질환입니다. 이 질환을 앓고 있는 환자는 간 기능 검사, 혈중 구리 수치, 24시간 소변 구리 측정을 통해 모니터링됩니다.
치료는 D-페니실라민이나 트리엔틴을 사용하여 체내에 축적된 구리를 킬레이트화하거나 아연염을 사용하여 장내 구리 흡수를 제한하는 방법을 기반으로 합니다.
24시간 동안 수집된 소변에서 구리 제거를 모니터링하는 것은 환자의 구리 부하를 추정하고, 치료 용량을 조정하고, 구리 결핍을 감지하는 데 필수적입니다.
그럼에도 불구하고, 24시간 동안 소변을 수집해야 한다는 명백한 제약으로 인해 소변 수집은 종종 환자에게 복잡합니다. 이것이 없으면 임상적 결정은 일반적으로 스팟 소변을 기준으로 내려집니다.
24시간 소변 이외의 소변 구리 제거 모니터링에 대한 공식적인 권장 사항은 없습니다.
생리학적 조건 하의 건강한 지원자를 대상으로 한 연구에 따르면, 소변의 구리 제거는 일주기 리듬에 따라 발생하며, 구리 제거는 오후 8시에서 오전 4시 사이에 최소이고 오전 8시에서 정오 사이에 최대입니다.
이 연구는 하루 중 24시간 동안 소변으로 구리 배설과 가장 상관관계가 있는 기간을 찾는 것을 목표로 합니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Eduardo Couchonnal, Dr
- 전화번호: +33 04 27 35 70 50
- 이메일: eduardo.couchonnal-bedoya@chu-lyon.fr
연구 연락처 백업
- 이름: Abdelouahed BELMALIH, PhD
- 전화번호: +33 04 27 85 62 67
- 이메일: abdelouahed.belmalih@chu-lyon.fr
연구 장소
-
-
Rhone
-
Bron, Rhone, 프랑스, 69500
- 모병
- Service de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatriques - Hôpital Femme Mère Enfant
-
연락하다:
- Eduardo Couchonnal, Dr
- 전화번호: +33 04 27 35 70 50
- 이메일: eduardo.couchonnal-bedoya@chu-lyon.fr
-
연락하다:
- Abdelouahed BELMALIH, PhD
- 전화번호: +33 04 27 85 62 67
- 이메일: abdelouahed.belmalih@chu-lyon.fr
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 윌슨병 진단이 확인된 환자(라이프치히 점수 ˃4).
- 연령 ≥ 6세 및 ≤70세.
- 24시간 소변을 볼 수 있는 환자.
- D-Pencillamine, Trientine 또는 Zinc를 이용한 현재 치료.
- 미성년 환자의 환자 및/또는 법적 대리인에 반대하지 않습니다.
제외 기준:
- 포함되기 전 최근 6개월 이내에 치료에 변화가 있었던 환자
- 간 이식을 받은 환자
- 알려진 만성 신부전(GFR < 30 ml/min) 환자
- 장기간 이뇨제나 코르티코스테로이드 치료를 받고 있는 환자
- 사법적 또는 행정적 결정으로 자유를 박탈당한 자
- 사법적 보호를 받고 있는 환자로서 동의를 표현할 수 없음
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
|---|---|
|
그룹 1 - DP
윌슨병 진단이 확인된 환자(라이프치히 점수 ˃4).
6세에서 70세 사이.
D-펜실라민 처리
|
8시간 동안 3번의 소변 수집.
간 기능 검사 및 구리 평가를 위한 혈액 샘플 1개
|
|
그룹 2 - 트리엔틴
윌슨병 진단이 확인된 환자(라이프치히 점수 ˃4).
6세에서 70세 사이.
트리엔틴으로 치료
|
8시간 동안 3번의 소변 수집.
간 기능 검사 및 구리 평가를 위한 혈액 샘플 1개
|
|
그룹 3 - 아연
윌슨병 진단이 확인된 환자(라이프치히 점수 ˃4).
6세에서 70세 사이.
아연으로 처리됩니다.
|
8시간 동안 3번의 소변 수집.
간 기능 검사 및 구리 평가를 위한 혈액 샘플 1개
|
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
상관계수
기간: 24시간 소변 기억 2회
|
24시간 소변 구리 배설량과 자정부터 오전 8시 사이에 수집된 8시간 소변 구리 배설량 사이의 상관 관계).
|
24시간 소변 기억 2회
|
공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 69HCL23_1227
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .