Variation circadienne de l'excrétion urinaire de cuivre chez les patients atteints de la maladie de Wilson (VARCUWIC)
Variation circadienne de l'excrétion urinaire de cuivre chez les patients atteints de la maladie de Wilson traités avec des chélateurs ou des sels de zinc
La maladie de Wilson (MW) est une maladie génétique caractérisée par une accumulation de cuivre dans l'organisme, principalement dans le foie et le cerveau. Les patients souffrant de cette maladie sont surveillés par des tests de la fonction hépatique, des taux de cuivre dans le sang et des déterminations du cuivre urinaire sur 24 heures.
Le traitement repose soit sur la chélation du cuivre accumulé dans l'organisme à l'aide de la D-pénicillamine ou de la Trientine, soit sur la limitation de l'absorption intestinale du cuivre par des sels de zinc.
Le suivi de l'élimination du cuivre dans les urines collectées sur 24 heures est essentiel pour estimer la charge en cuivre d'un patient, adapter la posologie du traitement et détecter toute carence en cuivre.
Néanmoins, le recueil des urines est souvent compliqué pour les patients, compte tenu des contraintes évidentes du recueil des urines sur 24 heures. Sans cela, les décisions cliniques sont généralement prises sur la base d’urines localisées.
Il n’existe pas de recommandation officielle pour surveiller l’élimination urinaire du cuivre autre que sur les urines de 24 heures.
Selon des études réalisées sur des volontaires sains dans des conditions physiologiques, l'élimination urinaire du cuivre se fait selon un rythme circadien, avec une élimination minimale du cuivre entre 20h et 4h du matin et maximale entre 8h et midi.
L'étude viserait à trouver la période de la journée la mieux corrélée à l'excrétion urinaire de cuivre sur 24 heures.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Type d'étude
Inscription (Estimé)
Contacts et emplacements
Coordonnées de l'étude
- Nom: Eduardo Couchonnal, Dr
- Numéro de téléphone: +33 04 27 35 70 50
- E-mail: eduardo.couchonnal-bedoya@chu-lyon.fr
Sauvegarde des contacts de l'étude
- Nom: Abdelouahed BELMALIH, PhD
- Numéro de téléphone: +33 04 27 85 62 67
- E-mail: abdelouahed.belmalih@chu-lyon.fr
Lieux d'étude
-
-
Rhone
-
Bron, Rhone, France, 69500
- Recrutement
- Service de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatriques - Hôpital Femme Mère Enfant
-
Contact:
- Eduardo Couchonnal, Dr
- Numéro de téléphone: +33 04 27 35 70 50
- E-mail: eduardo.couchonnal-bedoya@chu-lyon.fr
-
Contact:
- Abdelouahed BELMALIH, PhD
- Numéro de téléphone: +33 04 27 85 62 67
- E-mail: abdelouahed.belmalih@chu-lyon.fr
-
-
Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Enfant
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Patients avec un diagnostic confirmé de maladie de Wilson (score de Leipzig ˃4).
- Âge ≥ 6 ans et ≤ 70 ans.
- Patient capable d'uriner 24 heures sur 24.
- Traitement actuel avec D-Pencillamine, Trientine ou Zinc.
- Non-opposition du patient et/ou des représentants légaux pour les patients mineurs.
Critère d'exclusion:
- Patients ayant eu un changement de traitement dans les 6 mois précédant l’inclusion
- Patients ayant subi une transplantation hépatique
- Patients présentant une insuffisance rénale chronique connue (DFG < 30 ml/min)
- Patients sous traitement diurétique ou corticostéroïde à long terme
- Personnes privées de liberté par décision judiciaire ou administrative
- Patient sous protection judiciaire, incapable d’exprimer son consentement
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
|---|---|
|
Groupe 1 - DP
Patients avec un diagnostic confirmé de maladie de Wilson (score de Leipzig ˃4).
Âgé entre 6 ans et 70 ans.
Traité avec de la D-Pencillamine
|
3 collectes d'urine d'une période de 8h.
Un échantillon de sang pour le test de la fonction hépatique et l'évaluation du cuivre
|
|
Groupe 2 - Trientin
Patients avec un diagnostic confirmé de maladie de Wilson (score de Leipzig ˃4).
Âgé entre 6 ans et 70 ans.
Traité avec Trientine
|
3 collectes d'urine d'une période de 8h.
Un échantillon de sang pour le test de la fonction hépatique et l'évaluation du cuivre
|
|
Groupe 3 - ZINC
Patients avec un diagnostic confirmé de maladie de Wilson (score de Leipzig ˃4).
Âgé entre 6 ans et 70 ans.
Traité au zinc.
|
3 collectes d'urine d'une période de 8h.
Un échantillon de sang pour le test de la fonction hépatique et l'évaluation du cuivre
|
Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
|
Facteur de corrélation
Délai: Deux souvenirs d'urine de 24 heures
|
Corrélation entre l'excrétion urinaire de cuivre sur 24 heures et l'excrétion urinaire de cuivre sur 8 heures collectées entre minuit et 8 heures du matin).
|
Deux souvenirs d'urine de 24 heures
|
Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Estimé)
Achèvement de l'étude (Estimé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Maladies du cerveau
- Maladies du système nerveux central
- Maladies du système nerveux
- Métabolisme, erreurs innées
- Maladies génétiques, innées
- Maladies métaboliques
- Maladies du système digestif
- Maladies neurodégénératives
- Maladies du foie
- Troubles du mouvement
- Troubles hérédodégénératifs, système nerveux
- Maladies des noyaux gris centraux
- Maladies cérébrales, métaboliques, innées
- Maladies cérébrales métaboliques
- Métabolisme des métaux, erreurs innées
- Maladies et anomalies congénitales, héréditaires et néonatales
- Maladies nutritionnelles et métaboliques
- Dégénérescence hépatolenticulaire
- Techniques d'investigation
- Techniques de laboratoire clinique
- Techniques et procédures de diagnostic
- Diagnostic
- Phénomènes physiologiques reproducteurs et urinaires
- Phénomènes physiologiques des voies urinaires
- Tests hématologiques
- Urination
Autres numéros d'identification d'étude
- 69HCL23_1227
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .