Virtsan kuparin erittymisen vuorokausivaihtelu Wilsonin tautia sairastavilla potilailla (VARCUWIC)
Virtsan kuparin erityksen vuorokausivaihtelu kelaattoreilla tai sinkkisuoloilla hoidetuilla Wilsonin tautipotilailla
Wilsonin tauti (WD) on geneettinen sairaus, jolle on ominaista kuparin kertyminen elimistöön, pääasiassa maksaan ja aivoihin. Tästä taudista kärsiviä potilaita seurataan maksan toimintakokeilla, veren kuparipitoisuuksilla ja 24 tunnin virtsan kuparimäärityksillä.
Hoito perustuu joko elimistöön kertyneen kuparin kelatointiin D-penisillamiinilla tai trientiinillä tai kuparin imeytymisen rajoittamiseen suolistosta sinkkisuoloilla.
Kuparin eliminaation seuranta 24 tunnin aikana kerätystä virtsasta on välttämätöntä potilaan kuparikuormituksen arvioimiseksi, hoitoannoksen sovittamiseksi ja mahdollisen kuparin puutteen havaitsemiseksi.
Siitä huolimatta virtsan kerääminen on usein monimutkaista potilaille, kun otetaan huomioon ilmeiset rajoitteet virtsan keräämiselle 24 tunnin aikana. Ilman tätä kliiniset päätökset tehdään yleensä pistevirtsan perusteella.
Virtsan kuparin eliminaation seurantaa varten ei ole virallista suositusta kuin 24 tunnin virtsasta.
Terveillä vapaaehtoisilla fysiologisissa olosuhteissa tehtyjen tutkimusten mukaan kuparin eliminaatio virtsaan tapahtuu vuorokausirytmin mukaisesti, ja kuparin eliminaatio on minimaalisesti klo 20-4 ja maksimi klo 8-12 välillä.
Tutkimuksen tavoitteena on löytää se vuorokauden aika, joka parhaiten korreloi 24 tunnin kuparin virtsan erittymiseen
Tutkimuksen yleiskatsaus
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskeluyhteys
- Nimi: Eduardo Couchonnal, Dr
- Puhelinnumero: +33 04 27 35 70 50
- Sähköposti: eduardo.couchonnal-bedoya@chu-lyon.fr
Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi
- Nimi: Abdelouahed BELMALIH, PhD
- Puhelinnumero: +33 04 27 85 62 67
- Sähköposti: abdelouahed.belmalih@chu-lyon.fr
Opiskelupaikat
-
-
Rhone
-
Bron, Rhone, Ranska, 69500
- Rekrytointi
- Service de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatriques - Hôpital Femme Mère Enfant
-
Ottaa yhteyttä:
- Eduardo Couchonnal, Dr
- Puhelinnumero: +33 04 27 35 70 50
- Sähköposti: eduardo.couchonnal-bedoya@chu-lyon.fr
-
Ottaa yhteyttä:
- Abdelouahed BELMALIH, PhD
- Puhelinnumero: +33 04 27 85 62 67
- Sähköposti: abdelouahed.belmalih@chu-lyon.fr
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Lapsi
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Potilaat, joilla on vahvistettu Wilsonin taudin diagnoosi (Leipzigin pistemäärä ˃4).
- Ikä ≥ 6 vuotta ja ≤ 70 vuotta.
- Potilas pystyy virtsaamaan 24 tuntia.
- Nykyinen hoito D-pensilamiinilla, trientiinillä tai sinkillä.
- Potilaiden ja/tai alaikäisten potilaiden laillisten edustajien vastustamattomuus.
Poissulkemiskriteerit:
- Potilaat, joiden hoitoon on tehty muutos viimeisten 6 kuukauden aikana ennen sisällyttämistä
- Potilaat, joille on tehty maksansiirto
- Potilaat, joilla on tunnettu krooninen munuaisten vajaatoiminta (GFR < 30 ml/min)
- Potilaat, jotka saavat pitkäaikaista diureetti- tai kortikosteroidihoitoa
- Henkilöt, joilta on riistetty vapaus tuomioistuimen tai hallinnon päätöksellä
- Potilas oikeusturvassa, ei voi ilmaista suostumusta
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Ryhmä 1 - DP
Potilaat, joilla on vahvistettu Wilsonin taudin diagnoosi (Leipzigin pistemäärä ˃4).
Ikä 6-70 vuotta.
Käsitelty D-pensilamiinilla
|
3 virtsanottoa 8 tunnin aikana.
Yksi verinäyte maksan toimintakokeeseen ja kuparimittaukseen
|
|
Ryhmä 2 - Trientiini
Potilaat, joilla on vahvistettu Wilsonin taudin diagnoosi (Leipzigin pistemäärä ˃4).
Ikä 6-70 vuotta.
Käsitelty Trientinellä
|
3 virtsanottoa 8 tunnin aikana.
Yksi verinäyte maksan toimintakokeeseen ja kuparimittaukseen
|
|
Ryhmä 3 - SINKKI
Potilaat, joilla on vahvistettu Wilsonin taudin diagnoosi (Leipzigin pistemäärä ˃4).
Ikä 6-70 vuotta.
Käsitelty sinkillä.
|
3 virtsanottoa 8 tunnin aikana.
Yksi verinäyte maksan toimintakokeeseen ja kuparimittaukseen
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Korrelaatiotekijä
Aikaikkuna: Kaksi 24 tunnin virtsan muistia
|
Korrelaatio 24 tunnin virtsan kuparin erittymisen ja 8 tunnin virtsan kuparin erittymisen välillä keskiyön ja aamukahdeksan välillä).
|
Kaksi 24 tunnin virtsan muistia
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Aivojen sairaudet
- Keskushermoston sairaudet
- Hermoston sairaudet
- Aineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Metaboliset sairaudet
- Ruoansulatuskanavan sairaudet
- Neurodegeneratiiviset sairaudet
- Maksasairaudet
- Liikkumishäiriöt
- Heredodegeneratiiviset häiriöt, hermosto
- Basal ganglia -taudit
- Aivosairaudet, Metaboliset, Synnynnäiset
- Aivosairaudet, aineenvaihdunta
- Metalliaineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Synnynnäiset, perinnölliset ja vastasyntyneiden sairaudet ja poikkeavuudet
- Ravitsemukselliset ja aineenvaihduntataudit
- Hepatolentikulaarinen rappeuma
- Tutkintatekniikat
- Kliiniset laboratoriotekniikat
- Diagnostiikkatekniikat ja menettelyt
- Diagnoosi
- Lisääntymis- ja virtsafysiologiset ilmiöt
- Virtsateiden fysiologiset ilmiöt
- Hematologiset testit
- Virtsaaminen
Muut tutkimustunnusnumerot
- 69HCL23_1227
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .