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겸상 적 세포 환자의 메가 카르 와코 세포에 대한 표현형 및 전 사체 설명 (MEGADREP)

2025년 3월 14일 업데이트: University Hospital, Toulouse
겸상 적혈구 질환은 세계에서 가장 흔한 유전 혈액 장애입니다. 만성 용혈은 혈소판 활성화 및 만성 염증을 유도합니다. 수질 혈소판 전구체로서 혈소판 및 메가 카리 세포는 선천성 면역에 역할을하는 것으로 알려져있다. 기저 상태에서 및 겸상 적혈구 질환 환자의 급성 합병증 동안 메가 카코리 세포의 역할에 대해서는 알려진 바가 거의 없다. 이 연구의 목적은 겸상 적혈구 질환에서 메가 카리 세포의 역할을 평가하는 것입니다.

연구 개요

상태

모병

상세 설명

겸상 적혈구 질환은 전 세계적으로 가장 흔한 유전 혈액 장애입니다. 그것은 만성 용혈, 혈관-옥시 응고, 내피 병증, 응고 활성화 및 만성 염증을 특징으로하는 혈색소 병증입니다. 이는 급성 (Vaso-occlusive Crisis, 급성 흉부 증후군) 및 다층 손상으로 만성 합병증으로 이어지는 다중 시스템 질환입니다. 혈소판은 겸상 적혈구 질환 환자에서 활성화되어 전 염증성 매개체를 방출한다. 겸상 적혈구 질환에서 혈소판의 전구체, 혈관 세포에 대해서는 덜 알려져있다. 그럼에도 불구하고, 최근에, 거핵 세포가 폐에서 생성되는 것으로 나타 났으며 국소 상태에 따라 전 염증성 전 사체 서명을 나타낼 수있다. 폐 메가 카코리 세포의 증가는 과도한 응고, 급성 호흡기 병원 증후군과 관련된 혈관 질환에서 설명되었으며, 감염은 심각한 SARS-COV2 폐렴 동안, 전세적 전 사체 시그니처를 특징으로하는 순환 메가 카 및 세포의 증가가 있음을 입증 하였다. 급성 흉부 증후군은 겸상 적혈구 질환 환자에서 사망률의 첫 번째 원인을 나타냅니다. 병리 생리학에는 혈관-옥신성 현상, 감염 및 염증이 포함 된 급성 호흡 부전이 특징입니다. 겸상 적혈구 질환, 특히 급성 흉부 증후군에서 전 염증성 및 전 혈전 상태가 주어지면, 우리는 메가 카코시오 세포가 겸상 적혈구 질환의 병리 생리학에 관여 할 수 있다고 제안한다. 이 연구의 목적은 최소 1 세 이후 휴식중인 10 명의 겸상 적혈구 질환 환자로부터 10 명의 겸상 적혈구 환자 및 급성 합병증 동안 20 명의 겸상 적혈구 질환 환자 및 20 명의 겸상 적혈구 증거 중 10 명의 겸상 적혈구 질환 환자, 급성 흉부 증후군 동안 10 명의 낫 세포 질환 환자)로부터 말초 혈액 샘플링에 의한 메가 카코리 세포의 역할을 평가하는 것입니다.

연구 유형

관찰

등록 (추정된)

40

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 연락처

연구 장소

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

  • 성인
  • 고령자

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

Chu de Toulouse의 환자는 1 년 이상 또는 정상 상태 (위기 없음) 또는 vaso-occlusive 위기 또는 급성 흉부 증후군 중에 정상 상태에서 환자

설명

포함 기준 :

  • 겸상 적혈구 질환 SS 또는 S- 베타 ° 시상 세미 혈증
  • 최소 1 년 이후 또는 정상 상태 (위기 없음) 또는 Vaso-occlusive 위기 또는 급성 흉부 증후군 중 정상 상태에있는 환자
  • 18 세의 나이

제외 기준 :

  • 연구 혈액 학적 장애 (백혈병, 골수종, 골수 증식 증후군, 골수 증식 증후군)에 참여하는 환자 대상.
  • 면역 혈소판 감소증, 면역 억제 또는 항염증제 (생물 요법, 코르티코 스테로이드, 비 스테로이드 항염증제 약물) 12 페이지 SUR 23
  • 방지제 요원
  • 적혈구 교환 또는 수혈 <3 개월

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

코호트 및 개입

그룹/코호트
겸상 적혈구 질환 환자는 1 년 이상 휴식 중입니다.
1 년 이상 안정적인 상태에서 환자
휴식중인 겸상 적혈구 질환 환자
정상 상태에있는 환자 (위기없이)
Vaso-occlusive 위기
혈관 폐쇄 위기 동안의 겸상 적혈구 질환 환자
급성 흉부 증후군
급성 흉부 증후군 중 겸상 적혈구 질환 환자

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
순환 메가 카리 세포에 대한 설명
기간: 12 개월
겸상 적 세포 환자의 순환 메가 핵 세포에 대한 표현형 및 전 사체 설명
12 개월

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

수사관

  • 수석 연구원: Pierre Cougoul, MD, University Hospital, Toulouse

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2025년 3월 13일

기본 완료 (추정된)

2027년 4월 1일

연구 완료 (추정된)

2028년 4월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2025년 3월 14일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2025년 3월 14일

처음 게시됨 (실제)

2025년 3월 25일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2025년 3월 25일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2025년 3월 14일

마지막으로 확인됨

2025년 3월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품

아니

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