성인 뇌성마비 환자의 경직성 근병증 (MYOSPAS-IMC)
뇌성마비 후 경직성 마비를 가진 성인 환자에서 두 가지 비복근 스트레칭 프로그램의 효과에 대한 임상적, 생체역학적, 조직면역학적 및 방사선학적 특성화: MYOSPAS-CP, 무작위 대조 연구
뇌성마비(CP)는 중추신경계 병변의 결과이지만, 우리가 경직성 근병증이라고 부르는 덜 알려진 근육 상태도 포함합니다. 이 상태는 아마도 영향을 받은 사지의 근육의 상대적 부동성 및 사용 부족의 결과이며, 악순환을 통해 차례로 운동 장애에 큰 역할을 합니다. 관련된 근육 중에는 족저 굴곡근이 있으며, 이 근육의 신장성은 아이의 생애 초기부터 감소합니다.
BIOTN 연구팀(UR7377; Université Paris-Est Créteil; Dr M. Pradines, Prof. J.-M. Gracies, CHU Henri Mondor, Créteil)은 뇌성마비 재단의 지원을 받아, 한편으로는 이러한 개인들에서 장딴지 근육의 유전적, 조직학적, 방사선학적, 기계적, 생리학적 및 임상적 변화를 특성화하고, 다른 한편으로는 1년 후 두 가지 유형의 재활 효과를 비교하여 이러한 변화의 가역성을 탐구하는 것을 목표로 무작위 대조 연구를 수행하고 있습니다.
이 연구는 뇌성마비 환자의 생활 조건을 개선하기 위해 고안된 구체적이고 적응된 재활 전략 개발에 필수적인 통찰력을 제공할 것입니다.
연구 개요
상세 설명
주산기 중추신경계 손상으로 인한 뇌성마비(CP)는 평생 지속되는 운동 장애뿐만 아니라 특정 근육 장애인 경직성 근병증을 초래합니다. 이 상태는 수동적 신장성 감소(XV1), 근섬유 직경 감소, 직렬 사르코미어 수 감소, 근내막 및 근외막 비대를 포함한 조기 및 진행성 구조적 변화로 특징지어집니다. 어린이의 경우, 내측 비복근 부피 감소로 정량화된 비복근 성장 장애는 3세 이전에 나타나며, 과활동성과 고정된 경직성 모두보다 선행합니다. 그러나, IP 성인에서 수십 년간의 사용 부족이 비복근의 기계적, 조직학적, 형태계측적 특성에 미치는 장기적 결과는 아직 충분히 탐구되지 않았습니다.
스트레칭은 널리 처방되지만 표준화된 매개변수가 부족하며, IP 성인에서의 장기적 효과는 공식적으로 평가된 적이 없습니다. 증거에 따르면 근육 가소성에는 고부하 스트레칭과 하루 근육당 10분 이상이 필요합니다. 지도 자기 재활 계약(GSC)을 사용한 예비 연구는 신장성과 기능에서 상당한 향상을 보여주었으며, 획득성 편마비 성인을 대상으로 한 무작위 대조 시험에서는 1년간의 고부하 자기 스트레칭 후 근속 길이 증가, 근육 두께 증가, 보행 속도 개선을 보여 수축증을 유발하는 분자 경로의 가역성을 지지했습니다.
이 단일맹검 무작위 대조 시험은 IP 성인 40명을 포함하며, (1) 기존 물리치료 단독, 또는 (2) 기존 물리치료 + 1년간 매일 GSC 기반 고부하 비복근 자기 스트레칭 프로그램(10분/일 + 위상적 최대 배측굴곡 노력)에 무작위 배정합니다. 다중 척도 평가는 6가지 분석 영역에 걸쳐 있습니다: 임상 측정(XV1, XV3, XA; 보행 속도; SF-36), 생체 내 조직 생역학(저항 토크, 수동 에너지, 근속 길이, 근육 두께), 기능적 및 신경생리학적 생역학(보행 중 작용근-길항근 활성화), MRI 형태계측(부피, 근내 지방, 부종), 생체 외 생역학(압축성, 변형률, 파괴 응력), 유전자/조직학적 표지자(위성 세포, 57개 근형성 유전자의 발현 프로필). 양측 사지의 미소 침습적 생검은 J1과 M12에 수행됩니다.
주요 결과는 맨발 최대 10미터 보행 속도입니다. 2차 결과는 경직성 근병증의 경로와 장기적 고부하 스트레칭이 그 병인 과정을 부분적으로 역전시킬 수 있는 잠재력을 시간적 및 기계적으로 특성화할 것입니다.
연구 유형
등록 (추정된)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: MAUD PRADINES, PT, PhD
- 전화번호: +33 676 845 339
- 이메일: maud.pradines@u-pec.fr
연구 장소
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Île-de-France Region
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Créteil, Île-de-France Region, 프랑스, 94010
- 모병
- Maud Pradines
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연락하다:
- MAUD PRADINES, PT, PhD
- 전화번호: +33 676 845 339
- 이메일: maud.pradines@u-pec.fr
-
연락하다:
- AUTHIER FRANCOIS JEROME, PU-PH
- 전화번호: +33 149 812 735
- 이메일: francois-jerome.authier@aphp.fr
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준:
- 주산기 기간에 발생한 뇌 병변으로 인한 편마비 또는 양측 마비(뇌성마비).
- 비복근 신장성 XV1 < 100° (XV1, Tardieu 척도).
- 맨발 최대 보행 속도(AT10)가 0.3 ~ 1.2 m/s 사이.
- 연구 참여에 대한 서면 동의서.
제외 기준:
- 연구 등록 전 3개월 이내에 내측 비복근에 보툴리눔 독소 주사.
- GSC 프로그램 또는 연구 참여를 방해하는 인지 장애.
- 법정 후견인 또는 보호관찰 대상 환자.
- 알려진 지혈 장애.
- 알레르겐 과민성.
- 금속 안내 이물(우발적 파편 등), 페이스메이커, 신경자극기(통증 치료), 인공와우 이식 또는 일반적으로 제거할 수 없는 임플란트형 전자 의료 기기 존재; 연구 참여자의 금속 심장 판막 존재.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 무작위
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 하나의
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 가이드된 자가 재활 그룹
중재군에서는 대상자가 일일 고부하 비복근 자가 스트레칭 자세(10분/일)와 위상적 최대 배측굴곡 노력을 기반으로 한 안내형 자가 재활 프로그램을 따를 것입니다
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개입 그룹에 무작위 배정된 참가자들은 GSC(Guided Self-Rehabilitation Contract) 방법에 기반한 1년간의 맞춤형 프로그램을 받게 됩니다. GSC에 대해 특별히 훈련받은 물리치료사가 모든 20명의 환자를 지도합니다. 치료사는 매달 1.5시간의 가정 방문을 실시하며, 필요에 따라 중간 웹캠 또는 전화 상담으로 보완합니다. GSC 방법은 환자의 재활에 대한 지식, 책임감, 적극적인 참여를 높이는 것을 목표로 합니다. 그 핵심 심리적 메커니즘은 일일 정량 기록부(종이, 전자 또는 i-GSC™ 스마트폰/태블릿 애플리케이션)의 사용입니다. 환자는 매일 근육별 스트레칭 시간과 각 세트에서 수행한 능동적 움직임의 횟수를 기록해야 합니다. 치료사는 이 기록부 유지가 치료 계약의 핵심 구성 요소임을 설명합니다. 각 방문 시, 기록부는 데이터 정확성을 높이고, 동기를 모니터링하며, 순응도를 강화하고, 긍정적 피드백 메커니즘을 제공하기 위해 검토됩니다. |
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다른: 대조군
대조군에서는 피험자가 등록 전과 마찬가지로 재활 세션(전통적 치료)을 따릅니다
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이 그룹에서 피험자는 등록 전과 마찬가지로 재활 세션을 따릅니다.
일반 물리치료는 일반적으로 의료 처방에 따라 외래 환자 개인 진료실이나 환자의 집에서 일주일에 1~3회 제공됩니다.
세션 기간과 치료 내용은 일상적인 실제 진료를 반영하여 다양할 수 있습니다.
일반 물리치료에 관한 양적 및 질적 데이터는 연구 기간 동안 모든 피험자에 대해 수집됩니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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10미터 최대 보행 속도
기간: 1일차, 6개월, 12개월
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맨발로 10미터를 걷는 최대 보행 속도
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1일차, 6개월, 12개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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발바닥 굽힘근 임상 확장성 (XV1)
기간: 1일, 6개월, 12개월
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수동적인 발목 배측굴곡은 표준화된 Tardieu 척도 절차를 사용하여 평가되었습니다.
XV1은 환자가 누운 상태에서 무릎을 펴고, 매우 느리고 강한 비복근 수동 신장 중에 측정되었습니다.
신장은 3~5초 동안 수행되어 신장-반사 활성화를 최소화했으며, 연조직 저항을 더 이상 극복할 수 없었던 최대 각도가 수동 최대 배측굴곡 범위(XV1)로 기록되었습니다.
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1일, 6개월, 12개월
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족저 굴곡근 경직
기간: 1일차, 6개월, 12개월
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XV3는 XV1과 동일한 위치에서 얻어졌으나, 빠른 신장(V3) 중에 기록되었습니다.
빠른 움직임 전에 근육이 완전히 이완되었는지 확인하기 위해 검사자는 반대 방향으로 여러 번의 빠른 진동성 사전 움직임을 수행했습니다.
빠른 신장 중에 포착 또는 간대경련의 각도가 XV3를 정의했습니다.
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1일차, 6개월, 12개월
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능동적 발등굽힘 (XA)
기간: 1일, 6개월, 12개월
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XA는 환자를 앙와위 자세로 무릎을 펴고 측정한 최대 능동 배측굴곡을 나타내며, 이는 비복근에 의해 부과된 수동적 및 능동적 제약을 모두 반영합니다.
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1일, 6개월, 12개월
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LG 영 계수
기간: 1일, 6개월, 12개월
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참가자들은 등속성 에르고미터에 앉은 자세(몸통 60°, 무릎 신전, 발목 고정)에서 전단파 탄성 영상 시스템을 사용하여 평가되었습니다.
외측 비복근(GL)의 전단 계수(µGL)는 9개 부위(상부, 중부, 하부, 내측, 중앙, 외측)에서 측정되었습니다.
측정은 두 가지 발목 위치에서 수행되었습니다: 40° 저측굴곡(비신장 GL) 및 개별 XV1-GAS의 80%(신장 GL).
각 부위와 조건에 대해 10초 동안의 동영상 루프가 기록되었으며(검증된 획득 방법), 참가자당 10개의 동영상이 생성되었습니다.
각 동영상은 신뢰할 수 있는 µGL 추정치를 얻기 위해 10개의 DICOM 프레임으로 분할되었습니다.
영상 처리 및 µGL 추출은 MATLAB®을 사용하여 수행되었습니다.
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1일, 6개월, 12개월
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LG 근섬유 길이
기간: 1일차, 6개월차, 12개월차
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참가자들은 등속성 에르고미터(몸통 60°, 무릎 펴짐, 발목 고정)에 앉은 상태에서 고주파 초음파 시스템을 사용하여 평가되었습니다.
중간 위치의 구조적 초음파 이미지를 분석하여 근섬유 길이를 도출했습니다.
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1일차, 6개월차, 12개월차
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LG 두께
기간: Day 1, Month 6, Month 12
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참가자들은 등속성 에르고미터에 앉은 자세(몸통 60°, 무릎 펴기, 발목 고정)에서 고주파 초음파 시스템을 사용하여 평가되었습니다.
중간 위치의 구조적 초음파 영상을 분석하여 근육 두께를 결정했습니다.
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Day 1, Month 6, Month 12
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LG 근육량
기간: Day 1, Month 12
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환자의 종아리 주위에 위치한 유연한 표면 코일을 사용하여 마비측과 대측의 외측 비복근에 대해 고자장 3T MRI 검사가 수행됩니다.
근육 부피는 종아리 전체 길이를 따라 획득된 일련의 연속 축상 T1 강조 영상에서 정량화됩니다.
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Day 1, Month 12
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근내 지방 비율
기간: Day 1, Month 12
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환자의 종아리 주위에 위치시킨 유연한 표면 코일을 사용하여 마비측과 반대측의 외측 비복근에 대해 고자장 3T MRI 검사가 수행됩니다.
Dixon 시퀀스를 사용하여 근내 지방 비율을 추정하여 물과 지방 신호를 신뢰성 있게 분리할 수 있습니다.
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Day 1, Month 12
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압축 하에서 LG의 초탄성 거동
기간: 12개월차, 1일차
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훈련된 연구자가 국소 마취 하에 Weil-Blakesley 겸자를 사용하여 각 참가자의 마비된 측면과 반대측의 외측 비복근에서 1년 간격으로 두 번씩 미세 침습 근육 생검을 시행합니다.
이 기술은 훈련된 연구자가 국소 마취 하에 시행합니다.
생검은 LG 근육 복부를 대상으로 하여, 시험관 내 생역학적 분석을 위해 약 30mg의 조직을 얻을 것입니다.
MTS Insight 기계를 사용하여 신선한 근육 조각을 순차적인 단축 인장 및 압축 이완 시험에 노출시킬 것입니다.
이러한 절차는 압축 하의 초탄성 거동에 대한 상세한 정량화를 가능하게 할 것입니다.
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12개월차, 1일차
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LG 섬유 유형 구성
기간: Day 1, Month 12
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생검에서 추출한 약 30mg의 조직을 극저온 절편하여 400~500개의 섬유를 관찰할 것입니다.
면역조직화학적 분석을 통해 섬유 유형 구성(빠른/느린 미오신)을 결정할 것입니다. |
Day 1, Month 12
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LG 내-/근육막 섬유화
기간: 1일, 12개월
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생검에서, LG 조직 약 30 mg을 냉동 절편하여 400-500개의 섬유를 가시화합니다.
표준 염색(H&E, Gomori Trichrome, COX, Sirius Red)으로 내막/외막 섬유증을 평가합니다.
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1일, 12개월
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LG 유전자 발현
기간: Day 1, Month 12
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생검을 통해 얻은 약 30mg의 LG 조직은 골격근 구조, 근육 분화, 대사 조절 및 위축 경로와 관련된 57개 유전자의 발현을 조사하는 데 사용됩니다.
RNA는 Nano PreAMP 키트(Qiagen)로 추출되며, RT² Profiler™ PCR Array - Human Skeletal Muscle Development & Disease를 사용하여 유전자 발현 프로파일이 분석됩니다.
대상 유전자 그룹에는 디스트로핀-당단백질 및 티틴 복합체 마커, 빠른 및 느린 섬유 특징, 에너지 대사, 근육 발생(MYOD1, MYOG, PAX3/7), 위축/자기포식(FBXO32, TRIM63, TNF)이 포함됩니다.
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Day 1, Month 12
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LG 경련성 공수축
기간: Day 1, Month 12
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참가자들은 전경골근과 외측 비복근에 양측 표면 EMG 전극(ME6000, 16채널 WiFi 시스템; 1000 Hz)을 부착하게 됩니다.
LG 경직 공수축은 최대 발등굽힘 시도 동안 정량화됩니다.
기술적으로 가능한 경우, 경골 신경 자극을 통해 Mmax가 MVC의 대체 분모로 사용될 것입니다.
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Day 1, Month 12
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발바닥 굽힘/등쪽 굽힘 힘
기간: Day 1, Month 6, Month 12
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참가자는 두 발목 위치(40° 저측굴곡 = 이완된 비복근; 80% XV1-GAS = 신장된 비복근)에서 ConTrex 장치에 위치하게 됩니다.
배측굴곡과 저측굴곡의 최대 근력은 등속성 에르고미터로 정량화됩니다.
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Day 1, Month 6, Month 12
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공동 작업자 및 조사자
스폰서
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
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처음 게시됨 (실제)
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이 연구와 관련된 용어
키워드
기타 연구 ID 번호
- 2020-A00041-38
- 2019-004945-33 (EudraCT 번호)
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
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약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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