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Spastische Myopathie bei Erwachsenen mit Zerebralparese (MYOSPAS-IMC)

7. Dezember 2025 aktualisiert von: Neuroloco

Klinische, biomechanische, histo-immunologische und radiologische Charakterisierung der Effekte von zwei Gastrocnemius-Dehnprogrammen bei erwachsenen Patienten mit spastischer Parese nach Zerebralparese: MYOSPAS-CP, eine randomisierte kontrollierte Studie

Zerebralparese (CP) ist zwar das Ergebnis einer zentralen neurologischen Läsion, beinhaltet aber auch eine weniger bekannte Muskelstörung, die wir als spastische Myopathie bezeichnen. Diese Störung ist wahrscheinlich die Folge von relativer Immobilisierung und Unterbeanspruchung der Muskeln in den betroffenen Gliedmaßen und spielt durch einen Teufelskreis wiederum eine große Rolle bei Bewegungsschwierigkeiten. Zu den beteiligten Muskeln gehören die Plantarflexoren, deren Dehnbarkeit bereits in den frühesten Lebensjahren des Kindes abnimmt.

Das BIOTN-Forschungsteam (UR7377; Université Paris-Est Créteil; Dr. M. Pradines, Prof. J.-M. Gracies, CHU Henri Mondor, Créteil), unterstützt von der Fondation pour la Paralysie Cérébrale, führt eine randomisierte kontrollierte Studie durch, die einerseits darauf abzielt, bei diesen Personen die genetischen, histologischen, radiologischen, mechanischen, physiologischen und klinischen Veränderungen des Wadenmuskels zu charakterisieren, und andererseits, die Reversibilität dieser Veränderungen durch Vergleich der Wirkungen zweier Arten von Rehabilitation nach einem Jahr zu untersuchen.

Diese Studie wird wesentliche Erkenntnisse für die Entwicklung spezifischer und angepasster Rehabilitationsstrategien liefern, die darauf ausgelegt sind, die Lebensbedingungen von Personen mit Zerebralparese zu verbessern.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Zerebralparese (CP), die aus einer perinatalen zentralen neurologischen Läsion resultiert, führt nicht nur zu lebenslangen motorischen Beeinträchtigungen, sondern auch zu einer spezifischen Muskelerkrankung: spastische Myopathie. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch frühzeitige und fortschreitende strukturelle Veränderungen, einschließlich verringerter passiver Dehnbarkeit (XV1), reduziertem Muskelfaserdurchmesser, verringerter Anzahl von Sarkomeren in Reihe sowie Hypertrophie des Endomysiums und Perimysiums. Bei Kindern tritt die beeinträchtigte Wachstumsentwicklung des Gastrocnemius – quantifiziert durch ein reduziertes Volumen des medialen Gastrocnemius-Muskels – vor dem Alter von 3 Jahren auf und geht sowohl Hyperaktivität als auch fixierter Steifheit voraus. Die langfristigen Auswirkungen jahrzehntelanger Unterbeanspruchung auf die mechanischen, histologischen und morphometrischen Eigenschaften des Gastrocnemius bei Erwachsenen mit IP bleiben jedoch unzureichend erforscht.

Dehnen, obwohl weit verbreitet verschrieben, weist standardisierte Parameter nicht auf, und seine langfristige Wirksamkeit bei Erwachsenen mit IP wurde nie formal evaluiert. Erkenntnisse deuten darauf hin, dass muskuläre Plastizität hochbelastendes Dehnen und ≥10 Minuten pro Muskel pro Tag erfordert. Vorläufige Studien mit Guided Self-Rehabilitation Contracts (GSCs) zeigten signifikante Gewinne an Dehnbarkeit und Funktion, während eine randomisierte kontrollierte Studie bei Erwachsenen mit erworbener Hemiparese nach einem Jahr hochbelastenden Selbstdehnens erhöhte Faszikellänge, erhöhte Muskelstärke und verbesserte Gehgeschwindigkeit zeigte, was die Reversibilität molekularer Pfade unterstützt, die Kontrakturen antreiben.

Diese einfachblinde randomisierte kontrollierte Studie umfasst 40 Erwachsene mit IP, randomisiert zu: (1) konventioneller Physiotherapie allein oder (2) konventioneller Physiotherapie + einem einjährigen täglichen GSC-basierten hochbelastenden Gastrocnemius-Selbstdehnungsprogramm (10 Minuten/Tag + phasische maximale Dorsalflexionsanstrengungen). Mehrskalige Bewertungen umfassen sechs analytische Domänen: klinische Messungen (XV1, XV3, XA; Gehgeschwindigkeit; SF-36), in-vivo-Gewebebiomechanik (Widerstandsdrehmoment, passive Energie, Faszikellänge, Muskelstärke), funktionelle und neurophysiologische Biomechanik (Agonist-Antagonist-Rekrutierung während des Gehens), MRT-Morphometrie (Volumen, intramuskuläres Fett, Ödem), in-vitro-Biomechanik (Kompressibilität, Dehnung, Bruchspannung) und genetische/histologische Marker (Satellitenzellen, Expressionsprofil von 57 myogenen Genen). Minimalinvasive Biopsien beider Gliedmaßen werden an J1 und M12 durchgeführt.

Das primäre Ergebnis ist die maximale barfüßige 10-Meter-Gehgeschwindigkeit. Sekundäre Ergebnisse charakterisieren chronologisch und mechanistisch den Verlauf der spastischen Myopathie und das Potenzial langfristigen hochbelastenden Dehnens, ihre pathogenen Prozesse teilweise umzukehren.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Geschätzt)

40

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienorte

  • Frankreich
    • Île-de-France Region
      • Créteil, Île-de-France Region, Frankreich, 94010

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Hemiparese oder Diparese infolge einer zerebralen Läsion, die während der perinatalen Periode auftrat (zerebrale Lähmung).
  • Gastrocnemius-Extensibilität XV1 < 100° (XV1, Tardieu-Skala).
  • Maximale Barfußgehgeschwindigkeit (AT10) zwischen 0,3 und 1,2 m/s.
  • Schriftliche Einwilligungserklärung zur Studienteilnahme.

Ausschlusskriterien:

  • Botulinumtoxin-Injektionen in den medialen Gastrocnemius innerhalb von weniger als 3 Monaten vor Studieneinschluss.
  • Kognitive Beeinträchtigung, die die Teilnahme am GSC-Programm oder an der Studie verhindert.
  • Patienten unter rechtlicher Betreuung oder Vormundschaft.
  • Bekannte Hämostasestörungen.
  • Überempfindlichkeit gegenüber Allergenen.
  • Vorhandensein eines metallischen intraokularen Fremdkörpers (Unfallfragmente oder andere), eines Herzschrittmachers, eines Neurostimulators (Schmerzbehandlung), eines Cochlea-Implantats oder allgemein eines implantierten elektronischen Medizinprodukts, das nicht entfernt werden kann; Vorhandensein einer metallischen Herzklappe beim Studienteilnehmer.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Behandlung
  • Zuteilung: Zufällig
  • Interventionsmodell: Parallele Zuordnung
  • Maskierung: Single

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Gruppe für geführte Selbstrehabilitation
In der Interventionsgruppe folgen die Probanden einem geführten Selbstrehabilitationsprogramm, das auf täglichen hochbelastenden Gastrocnemius-Selbstdehnungshaltungen (10 Minuten/Tag) und phasischen maximalen Dorsalflexionsbemühungen basiert.
Verhalten: Geführter Selbstrehabilitationsvertrag

Die Teilnehmer, die der Interventionsgruppe zugeteilt wurden, erhalten ein einjähriges individuelles Programm auf Basis der Guided Self-Rehabilitation Contract (GSC)-Methode. Ein speziell in GSC geschulter Physiotherapeut wird alle 20 Patienten betreuen. Der Therapeut wird monatliche 1,5-stündige Hausbesuche durchführen, die bei Bedarf durch Zwischenkonsultationen per Webcam oder Telefon ergänzt werden.

Die GSC-Methode zielt darauf ab, das Wissen, die Verantwortung und die aktive Beteiligung des Patienten an seiner Rehabilitation zu erhöhen. Ihr zentraler psychologischer Mechanismus ist die Verwendung eines täglichen quantifizierten Logbuchs (Papier, elektronisch oder die i-GSC™ Smartphone-/Tablet-Anwendung). Patienten müssen täglich die Dehnungszeit pro Muskel und die Anzahl der aktiven Bewegungen in jeder Serie aufzeichnen. Der Therapeut erklärt, dass die Führung dieses Logbuchs ein zentraler Bestandteil des therapeutischen Vertrags ist. Bei jedem Besuch wird das Logbuch überprüft, um die Datenqualität zu verbessern, die Motivation zu überwachen, die Einhaltung zu stärken und positives Feedback zu geben – Mechanismen zeigen
Sonstiges: Kontrollgruppe
In der Kontrollgruppe folgen die Probanden ihren Rehabilitationssitzungen (konventionelle Therapie) wie vor ihrer Einschreibung
Verhalten: Konventionelle Therapiegruppe
In dieser Gruppe führen die Probanden ihre Rehabilitationssitzungen wie vor ihrer Aufnahme in die Studie durch. Die konventionelle Physiotherapie besteht typischerweise aus ein bis drei Sitzungen pro Woche, die entweder in einer privaten ambulanten Praxis oder zu Hause beim Patienten durchgeführt werden, abhängig von der ärztlichen Verordnung. Dauer und therapeutischer Inhalt der Sitzungen können variieren, was der routinemäßigen Praxis im realen Leben entspricht. Quantitative und qualitative Daten zur konventionellen Physiotherapie werden für alle Probanden während der gesamten Studie gesammelt.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Maximale Gehgeschwindigkeit über 10 Meter
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
Maximale Gehgeschwindigkeit über 10 Meter, barfuß
Tag 1, Monat 6, Monat 12

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Klinische Dehnbarkeit der Plantarflexoren (XV1)
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
Die passive Dorsalflexion des Sprunggelenks wurde anhand standardisierter Tardieu-Skalen-Verfahren bewertet. XV1 wurde während einer sehr langsamen, starken passiven Dehnung des Gastrocnemius mit dem Patienten in Rückenlage und gestrecktem Knie gemessen. Die Dehnung wurde über 3-5 Sekunden durchgeführt, um die Dehnreflexaktivierung zu minimieren, und der maximale Winkel, bei dem der Weichteilwiderstand nicht mehr überwunden werden konnte, wurde als passiver maximaler Dorsalflexionsbereich (XV1) aufgezeichnet.
Tag 1, Monat 6, Monat 12
Plantarflexor-Spastizität
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
XV3 wurde unter identischer Positionierung wie XV1, jedoch während einer schnellen Dehnung (V3) ermittelt. Um sicherzustellen, dass der Muskel vor der schnellen Bewegung vollständig entspannt war, führte der Untersucher mehrere schnelle oszillierende Vorwärtsbewegungen in die entgegengesetzte Richtung durch. Der Winkel des Fangreflexes oder des Klonus während der schnellen Dehnung definierte XV3.
Tag 1, Monat 6, Monat 12
Aktive Dorsalflexion (XA)
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
XA repräsentierte die maximale aktive Dorsalflexion, gemessen mit dem Patienten in Rückenlage und gestrecktem Knie, was sowohl passive als auch aktive Einschränkungen widerspiegelt, die durch den Gastrocnemius auferlegt werden.
Tag 1, Monat 6, Monat 12
LG Elastizitätsmodul
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
Die Teilnehmer wurden mit einem Share-Wave-Elastographie-System bewertet, während sie in einem isokinetischen Ergometer saßen (Oberkörper bei 60°, Knie gestreckt, Knöchel fixiert). Der Schubmodul des lateralen Gastrocnemius (GL) (µGL) wurde an neun Stellen gemessen (superior, mittig, inferior, medial, mittig, lateral). Die Messungen wurden in zwei Knöchelpositionen durchgeführt: 40° Plantarflexion (nicht gedehnte LG) und 80 % des individuellen XV1-GAS (gedehnte LG). Für jede Stelle und Bedingung wurden 10-Sekunden-Cine-Loops aufgezeichnet (eine validierte Aufnahmemethode), was 10 Videos pro Teilnehmer ergab. Jedes Video wurde dann in 10 DICOM-Frames unterteilt, um zuverlässige µGL-Schätzungen zu erhalten. Die Bildverarbeitung und µGL-Extraktion wurden mit MATLAB® durchgeführt.
Tag 1, Monat 6, Monat 12
LG-Faszikellänge
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
Die Teilnehmer wurden mit einem hochfrequenten Ultraschallsystem bewertet, während sie auf einem isokinetischen Ergometer saßen (Rumpf bei 60°, Knie gestreckt, Knöchel fixiert). Strukturelle Ultraschallbilder an der mittleren Position wurden analysiert, um die Faszikellänge zu bestimmen.
Tag 1, Monat 6, Monat 12
LG Dicke
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
Die Teilnehmer wurden mit einem Hochfrequenz-Ultraschallsystem bewertet, während sie in einem isokinetischen Ergometer saßen (Rumpf bei 60°, Knie gestreckt, Knöchel fixiert). Strukturelle Ultraschallbilder an der mittleren Position wurden analysiert, um die Muskelstärke zu bestimmen.
Tag 1, Monat 6, Monat 12
LG Muskelvolumen
Zeitfenster: Tag 1, Monat 12
Eine hochauflösende 3T-MRT-Untersuchung sowohl des paretischen als auch des kontralateralen Musculus gastrocnemius lateralis wird mit einer flexiblen Oberflächenspule durchgeführt, die um die Waden des Patienten positioniert wird. Das Muskelvolumen wird aus einer Reihe kontinuierlicher axialer T1-gewichteter Schnittbilder quantifiziert, die entlang der gesamten Länge der Wade aufgenommen werden.
Tag 1, Monat 12
Intramuskulärer Fettanteil
Zeitfenster: Tag 1, Monat 12
Es wird eine 3T-MRT-Untersuchung mit hoher Feldstärke sowohl der paretschen als auch der kontralateralen lateralen Gastrocnemius-Muskeln durchgeführt, wobei eine flexible Oberflächenspule um die Waden des Patienten positioniert wird. Der intramuskuläre Fettanteil wird mithilfe einer Dixon-Sequenz geschätzt, die eine zuverlässige Trennung von Wasser- und Fettsignalen ermöglicht.
Tag 1, Monat 12
LG-Hyperelastisches Verhalten unter Kompression
Zeitfenster: Tag 1, Monat 12
Eine minimalinvasive Muskelbiopsie mit einer Weil-Blakesley-Zange wird zweimal im Abstand von einem Jahr sowohl am paretischen als auch am kontralateralen lateralen Gastrocnemius jedes Teilnehmers durchgeführt. Diese Technik wird von einem geschulten Untersucher unter lokaler Betäubung durchgeführt. Die Biopsie zielt auf den Muskelbauch des M. gastrocnemius lateralis ab und liefert etwa 30 mg Gewebe für die in-vitro-biomechanische Analyse. Mit einer MTS Insight-Maschine werden frische Muskelproben sequenziellen einachsigen Zug- und Druckrelaxationstests unterzogen. Diese Verfahren ermöglichen eine detaillierte Quantifizierung des hyperelastischen Verhaltens unter Kompression.
Tag 1, Monat 12
LG-Fasertypzusammensetzung
Zeitfenster: Tag 1, Monat 12
Aus Biopsien werden ~30 mg Gewebe kryogeschnitten, um 400–500 Fasern sichtbar zu machen. Die Immunhistochemie bestimmt die Fasertypzusammensetzung (schnelles/langsames Myosin)
Tag 1, Monat 12
LG endo-/perimysiale Fibrose
Zeitfenster: Tag 1, Monat 12
Aus Biopsien werden ~30 mg LG-Gewebe kryosektioniert, um 400-500 Fasern zu visualisieren. Standardfärbungen (H&E, Gomori-Trichrom, COX, Sirius-Rot) werden die endo-/perimysiale Fibrose beurteilen.
Tag 1, Monat 12
LG-Genexpression
Zeitfenster: Tag 1, Monat 12
Aus Biopsien werden ~30 mg LG-Gewebe verwendet, um die Expression von 57 Genen zu untersuchen, die mit der Skelettmuskelstruktur, myogener Differenzierung, Stoffwechselregulation und Atrophiepfaden in Verbindung stehen. Die RNA wird mit dem Nano PreAMP-Kit (Qiagen) extrahiert, und das Genexpressionsprofil wird unter Verwendung des RT² Profiler™ PCR Arrays - Human Skeletal Muscle Development & Disease erstellt. Die gezielten Gengruppen umfassen Marker der Dystrophin-Glykoprotein- und Titinkomplexe, schnelle und langsame Fasermerkmale, Energiestoffwechsel, Myogenese (MYOD1, MYOG, PAX3/7) sowie Atrophie/Autophagie (FBXO32, TRIM63, TNF).
Tag 1, Monat 12
LG spastische Kokontraktion
Zeitfenster: Tag 1, Monat 12
Die Teilnehmer werden mit bilateralen Oberflächen-EMG-Elektroden am Musculus tibialis anterior und am lateralen Musculus gastrocnemius (ME6000, 16-Kanal-WiFi-System; 1000 Hz) ausgestattet. Die spastische Kokontraktion des lateralen Gastrocnemius wird während maximaler Dorsalflexionsanstrengung quantifiziert. Wenn technisch machbar, wird Mmax als alternativer Nenner für die MVC in diesen Verhältnissen durch N. tibialis-Stimulation verwendet.
Tag 1, Monat 12
Plantar-/Dorsalflexionskraft
Zeitfenster: Tag 1, Monat 6, Monat 12
Die Teilnehmer werden im ConTrex-Gerät in zwei Sprunggelenkpositionen platziert (40° Plantarflexion = entspannte GL; und 80% XV1-GAS = gedehnte GL). Die maximale Kraft in Dorsalflexion und Plantarflexion wird durch das isokinetische Ergometer quantifiziert.
Tag 1, Monat 6, Monat 12

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Neuroloco

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

19. Mai 2022

Primärer Abschluss (Geschätzt)

30. November 2028

Studienabschluss (Geschätzt)

30. November 2029

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

26. November 2025

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

7. Dezember 2025

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

19. Dezember 2025

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

19. Dezember 2025

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

7. Dezember 2025

Zuletzt verifiziert

1. Dezember 2025

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 2020-A00041-38
  • 2019-004945-33 (EudraCT-Nummer)

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

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UNENTSCHIEDEN

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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