Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Спастическая миопатия у взрослых с детским церебральным параличом (MYOSPAS-IMC)

7 декабря 2025 г. обновлено: Neuroloco

Клиническая, биомеханическая, гистоиммунологическая и радиологическая характеристика эффектов двух программ растяжения икроножной мышцы у взрослых пациентов со спастическим парезом после церебрального паралича: MYOSPAS-CP, рандомизированное контролируемое исследование

Церебральный паралич (ДЦП) действительно является результатом центрального неврологического поражения, но также включает в себя менее известное мышечное состояние, которое мы называем спастической миопатией. Это состояние, вероятно, является следствием относительной иммобилизации и недостаточного использования мышц пораженных конечностей и, через порочный круг, в свою очередь играет важную роль в трудностях движения. Среди задействованных мышц — подошвенные сгибатели, чья растяжимость снижается с самых ранних лет жизни ребёнка.

Исследовательская группа BIOTN (UR7377; Университет Париж-Эст-Кретей; д-р М. Прадин, проф. Ж.-М. Грасис, Университетская больница Анри Мондора, Кретей), при поддержке Фонда по борьбе с церебральным параличом, проводит рандомизированное контролируемое исследование, направленное, с одной стороны, на характеристику у этих пациентов генетических, гистологических, радиологических, механических, физиологических и клинических изменений в икроножной мышце, а с другой стороны, на изучение обратимости этих изменений путём сравнения эффектов двух типов реабилитации через год.

Это исследование предоставит важные данные для разработки специфических и адаптированных реабилитационных стратегий, предназначенных для улучшения условий жизни людей с церебральным параличом.

Обзор исследования

Статус

Рекрутинг

Условия

Вмешательство/лечение

Подробное описание

Церебральный паралич (ЦП), возникающий в результате перинатального поражения центральной нервной системы, приводит не только к пожизненным двигательным нарушениям, но и к специфическому мышечному расстройству: спастической миопатии. Это состояние характеризуется ранними и прогрессирующими структурными изменениями, включая снижение пассивной растяжимости (XV1), уменьшение диаметра мышечных волокон, снижение количества саркомеров в ряду, а также гипертрофию эндомизия и перимизия. У детей нарушение роста икроножной мышцы, оцениваемое по снижению объема медиальной головки икроножной мышцы, появляется до 3-летнего возраста и предшествует как гиперреактивности, так и фиксированной ригидности. Однако долгосрочные последствия десятилетий недостаточной нагрузки на механические, гистологические и морфометрические свойства икроножной мышцы у взрослых с инфантильным параличом (ИП) остаются недостаточно изученными.

Растяжка, хотя и широко назначается, не имеет стандартизированных параметров, и ее долгосрочная эффективность у взрослых с ИП никогда не оценивалась формально. Данные свидетельствуют, что мышечная пластичность требует высоконагруженной растяжки и ≥10 минут на мышцу в день. Предварительные исследования с использованием Контрактов на управляемую самореабилитацию (КУС) продемонстрировали значительное улучшение растяжимости и функции, в то время как рандомизированное контролируемое исследование у взрослых с приобретенной гемипарезом показало увеличение длины мышечных пучков, увеличение толщины мышц и улучшение скорости ходьбы после одного года высоконагруженной самостоятельной растяжки, что подтверждает обратимость молекулярных путей, ведущих к контрактуре.

Это простое слепое рандомизированное контролируемое исследование включает 40 взрослых с ИП, рандомизированных в группы: (1) только обычная физиотерапия или (2) обычная физиотерапия + годичная ежедневная программа высоконагруженной самостоятельной растяжки икроножной мышцы на основе КУС (10 минут/день + фазные максимальные усилия тыльного сгибания). Многоуровневая оценка охватывает шесть аналитических областей: клинические показатели (XV1, XV3, XA; скорость ходьбы; SF-36), биомеханика тканей in vivo (момент сопротивления, пассивная энергия, длина мышечных пучков, толщина мышц), функциональная и нейрофизиологическая биомеханика (активация агонистов-антагонистов во время ходьбы), МРТ-морфометрия (объем, внутримышечный жир, отек), биомеханика in vitro (сжимаемость, деформация, напряжение разрыва), а также генетические/гистологические маркеры (сателлитные клетки, профиль экспрессии 57 миогенных генов). Микроинвазивные биопсии обеих конечностей будут выполнены на J1 и M12.

Первичным исходом является максимальная скорость ходьбы на 10 метров босиком. Вторичные исходы позволят хронологически и механистически охарактеризовать траекторию спастической миопатии и потенциал долгосрочной высоконагруженной растяжки для частичного обращения ее патогенных процессов.

Тип исследования

Интервенционный

Регистрация (Оцененный)

40

Фаза

  • Непригодный

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Контакты исследования

  • Имя: MAUD PRADINES, PT, PhD
  • Номер телефона: +33 676 845 339
  • Электронная почта: maud.pradines@u-pec.fr

Места учебы

  • Франция
    • Île-de-France Region
      • Créteil, Île-de-France Region, Франция, 94010
        • Рекрутинг
        • Maud Pradines
        • Контакт:
          • MAUD PRADINES, PT, PhD
          • Номер телефона: +33 676 845 339
          • Электронная почта: maud.pradines@u-pec.fr
        • Контакт:

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

  • Взрослый
  • Пожилой взрослый

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Описание

Критерии включения:

  • Гемипарез или дипарез, возникший в результате церебрального поражения в перинатальном периоде (детский церебральный паралич).
  • Экстензибильность икроножной мышцы XV1 < 100° (XV1, шкала Тардье).
  • Максимальная скорость ходьбы босиком (AT10) от 0,3 до 1,2 м/с.
  • Письменное информированное согласие на участие в исследовании.

Критерии исключения:

  • Инъекции ботулотоксина в медиальную икроножную мышцу менее чем за 3 месяца до включения в исследование.
  • Когнитивные нарушения, препятствующие участию в программе GSC или в исследовании.
  • Пациенты под опекой или попечительством.
  • Известные нарушения гемостаза.
  • Гиперчувствительность к аллергенам.
  • Наличие металлического инородного тела в глазу (случайные осколки или другие), кардиостимулятора, нейростимулятора (для лечения боли), кохлеарного имплантата или, в целом, любого имплантированного электронного медицинского устройства, которое нельзя удалить; наличие металлического сердечного клапана у участника исследования.

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Основная цель: Уход
  • Распределение: Рандомизированный
  • Интервенционная модель: Параллельное назначение
  • Маскировка: Одинокий

Оружие и интервенции

Группа участников / Армия
Вмешательство/лечение
Экспериментальный: Группа направленной самореабилитации
В интервенционной группе участники будут следовать программе направленной самостоятельной реабилитации, основанной на ежедневных позах самовытяжения икроножной мышцы с высокой нагрузкой (10 минут/день) и фазовых максимальных усилиях тыльного сгибания
Поведенческий: Договор о направленной самореабилитации

Участники, рандомизированные в группу вмешательства, получат индивидуальную программу на один год, основанную на методе Контракта на Самореабилитацию с Руководством (КСР). Всех 20 пациентов будет курировать физиотерапевт, специально обученный методу КСР. Терапевт будет проводить ежемесячные 1,5-часовые визиты на дому, дополняя их при необходимости промежуточными консультациями по веб-камере или телефону.

Метод КСР направлен на повышение знаний пациента, его ответственности и активного участия в реабилитации. Его ключевым психологическим механизмом является использование ежедневного количественного дневника (бумажного, электронного или приложения i-GSC™ для смартфона/планшета). Пациенты должны ежедневно записывать время растяжки на каждую мышцу и количество активных движений, выполненных в каждой серии. Терапевт объясняет, что ведение этого дневника является центральным компонентом терапевтического контракта. На каждом визите дневник анализируется для повышения точности данных, мониторинга мотивации, укрепления приверженности и предоставления положительной обратной связи — механизмы показывают
Другой: Контрольная группа
В контрольной группе пациенты проходят реабилитационные сеансы (обычную терапию) так же, как до включения в исследование
Поведенческий: Группа традиционной терапии
В этой группе пациенты продолжают проходить сеансы реабилитации так же, как и до включения в исследование. Обычная физиотерапия, как правило, включает от одного до трёх сеансов в неделю, проводимых либо в частной амбулаторной практике, либо на дому у пациента, в зависимости от медицинских предписаний. Продолжительность сеансов и их терапевтическое содержание могут варьироваться, что отражает обычную повседневную практику. Количественные и качественные данные об обычной физиотерапии будут собираться у всех участников на протяжении всего исследования.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Максимальная скорость передвижения на 10 метрах
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
Максимальная скорость передвижения на 10 метров, босиком
День 1, Месяц 6, Месяц 12

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Клиническая растяжимость подошвенных сгибателей (XV1)
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
Пассивное тыльное сгибание голеностопного сустава оценивали с использованием стандартизированных процедур по шкале Тардье. XV1 измеряли во время очень медленного, сильного пассивного растяжения икроножной мышцы при положении пациента лежа на спине с разогнутым коленом. Растяжение выполняли в течение 3-5 секунд, чтобы минимизировать активацию рефлекса на растяжение, и максимальный угол, при котором сопротивление мягких тканей больше не могло быть преодолено, регистрировали как максимальный диапазон пассивного тыльного сгибания (XV1).
День 1, Месяц 6, Месяц 12
Спастичность подошвенных сгибателей
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
XV3 был получен при идентичном позиционировании как XV1, но во время быстрого растяжения (V3). Чтобы обеспечить полное расслабление мышцы перед быстрым движением, исследователь выполнил несколько быстрых колебательных предварительных движений в противоположном направлении. Угол захвата или клонуса во время быстрого растяжения определял XV3.
День 1, Месяц 6, Месяц 12
Активное тыльное сгибание (XA)
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
XA представляет максимальное активное тыльное сгибание, измеренное при положении пациента лежа на спине с выпрямленным коленом, отражая как пассивные, так и активные ограничения, налагаемые икроножной мышцей.
День 1, Месяц 6, Месяц 12
Модуль Юнга LG
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
Участники оценивались с использованием системы эластографии сдвиговой волны в положении сидя на изокинетическом эргометре (туловище под углом 60°, колено выпрямлено, голеностоп зафиксирован). Сдвиговый модуль латеральной головки икроножной мышцы (µGL) измерялся в девяти точках (верхняя, средняя, нижняя, медиальная, срединная, латеральная). Измерения проводились в двух положениях голеностопного сустава: 40° подошвенного сгибания (нерастянутая LG) и 80% от индивидуального XV1-GAS (растянутая LG). Для каждой точки и условия записывались 10-секундные видеофрагменты (валидизированный метод сбора данных), что давало 10 видео на каждого участника. Каждое видео затем делилось на 10 кадров DICOM для получения надежных оценок µGL. Обработка изображений и извлечение µGL выполнялись с использованием MATLAB®.
День 1, Месяц 6, Месяц 12
Длина фасцикула LG
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
Участники оценивались с помощью высокочастотной ультразвуковой системы в положении сидя на изокинетическом эргометре (туловище под углом 60°, колено выпрямлено, голеностоп зафиксирован). Структурные ультразвуковые изображения средней локализации анализировались для определения длины мышечных волокон.
День 1, Месяц 6, Месяц 12
LG Толщина
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
Участники оценивались с помощью высокочастотной ультразвуковой системы, сидя в изокинетическом эргометре (туловище под углом 60°, колено выпрямлено, голеностоп зафиксирован). Структурные ультразвуковые изображения в средней/центральной области анализировались для определения толщины мышцы
День 1, Месяц 6, Месяц 12
LG Объем мышц
Временное ограничение: День 1, месяц 12
Будет проведено МРТ-исследование с высоким полем 3T как паретичной, так и контралатеральной латеральных икроножных мышц с использованием гибкой поверхностной катушки, размещенной вокруг голеней пациента. Объем мышц будет количественно оценен по серии непрерывных аксиальных T1-взвешенных срезов, полученных по всей длине голени.
День 1, месяц 12
Процент внутримышечного жира
Временное ограничение: День 1, месяц 12
Высокопольное 3T МРТ-исследование как паретичной, так и контралатеральной латеральной икроножной мышцы будет проведено с использованием гибкой поверхностной катушки, размещенной вокруг голеней пациента. Процент внутримышечного жира будет оценен с помощью последовательности Диксона, обеспечивающей надежное разделение сигналов воды и жира.
День 1, месяц 12
Гиперупругое поведение LG при сжатии
Временное ограничение: День 1, Месяц 12
Микроинвазивная биопсия мышц с использованием щипцов Вейля-Блейксли будет проведена дважды с интервалом в один год на паретичной и контралатеральной латеральной головках икроножной мышцы каждого участника. Данная методика будет выполняться обученным исследователем под местной анестезией. Биопсия будет нацелена на брюшко латеральной головки икроножной мышцы, что позволит получить приблизительно 30 мг ткани для последующего биомеханического анализа in vitro. С использованием аппарата MTS Insight свежие фрагменты мышцы будут подвергнуты последовательным одноосным тестам на растяжение и релаксацию при сжатии. Эти процедуры позволят детально количественно оценить гиперупругое поведение ткани при сжатии.
День 1, Месяц 12
Состав волокон LG
Временное ограничение: День 1, Месяц 12
Из биопсий будет получено ~30 мг ткани, которую подвергнут криосечению для визуализации 400–500 волокон. Иммуногистохимия определит состав типов волокон (быстрый/медленный миозин).
День 1, Месяц 12
Фиброз эндо-/перимизия LG
Временное ограничение: День 1, месяц 12
Из биоптатов будет получено ~30 мг ткани скелетных мышц (LG), которые будут криосекционированы для визуализации 400-500 волокон. Стандартные окраски (H&E, трихром Гомори, COX, сириус красный) позволят оценить эндо-/перимизиальный фиброз.
День 1, месяц 12
LG генетическая экспрессия
Временное ограничение: День 1, Месяц 12
Из биопсий примерно 30 мг ткани LG будут использованы для изучения экспрессии 57 генов, связанных со структурой скелетных мышц, миогенной дифференцировкой, метаболической регуляцией и путями атрофии. РНК будет экстрагирована с использованием набора Nano PreAMP (Qiagen), а профилирование экспрессии генов проведено с помощью RT² Profiler™ PCR Array - Human Skeletal Muscle Development & Disease. Целевые группы генов включают маркеры дистрофин-гликопротеинового и титинового комплексов, сигнатуры быстрых и медленных волокон, энергетический метаболизм, миогенез (MYOD1, MYOG, PAX3/7), атрофию/аутофагию (FBXO32, TRIM63, TNF).
День 1, Месяц 12
Спастическая ко-контракция LG
Временное ограничение: День 1, месяц 12
Участники будут оснащены билатеральными поверхностными электродами ЭМГ на передней большеберцовой мышце и латеральной икроножной мышце (ME6000, 16-канальная система WiFi; 1000 Гц). Спастическая ко-контракция LG будет количественно оценена во время максимального усилия тыльного сгибания. Когда это технически возможно, Mmax будет использоваться в качестве альтернативного знаменателя MVC в этих соотношениях посредством стимуляции большеберцового нерва
День 1, месяц 12
Сила подошвенного сгибания/тыльного разгибания
Временное ограничение: День 1, Месяц 6, Месяц 12
Участники будут размещены в устройстве ConTrex в двух положениях голеностопного сустава (40° подошвенное сгибание = расслабленная GL; и 80% XV1-GAS = растянутая GL). Максимальная сила в тыльном и подошвенном сгибании будет измерена изокинетическим эргометром.
День 1, Месяц 6, Месяц 12

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Neuroloco

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

19 мая 2022 г.

Первичное завершение (Оцененный)

30 ноября 2028 г.

Завершение исследования (Оцененный)

30 ноября 2029 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

26 ноября 2025 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

7 декабря 2025 г.

Первый опубликованный (Действительный)

19 декабря 2025 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

19 декабря 2025 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

7 декабря 2025 г.

Последняя проверка

1 декабря 2025 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • 2020-A00041-38
  • 2019-004945-33 (Номер EudraCT)

Планирование данных отдельных участников (IPD)

Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?

НЕ РЕШЕНО

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Подписаться