Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Spastyczna miopatia u dorosłych z mózgowym porażeniem dziecięcym (MYOSPAS-IMC)

7 grudnia 2025 zaktualizowane przez: Neuroloco

Kliniczna, biomechaniczna, histo-immunologiczna i radiologiczna charakterystyka efektów dwóch programów rozciągania mięśnia brzuchatego łydki u dorosłych pacjentów ze spastycznym niedowładem po porażeniu mózgowym: MYOSPAS-CP, randomizowane kontrolowane badanie

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) jest rzeczywiście wynikiem centralnego uszkodzenia neurologicznego, ale obejmuje również mniej znany stan mięśniowy, który określamy jako spastyczną miopatię. Ten stan jest prawdopodobnie konsekwencją względnego unieruchomienia i niedostatecznego używania mięśni w dotkniętych kończynach i, poprzez błędne koło, z kolei odgrywa główną rolę w trudnościach ruchowych. Wśród zaangażowanych mięśni znajdują się zginacze podeszwowe, których rozciągliwość zmniejsza się od najwcześniejszych lat życia dziecka.

Zespół badawczy BIOTN (UR7377; Université Paris-Est Créteil; dr M. Pradines, prof. J.-M. Gracies, CHU Henri Mondor, Créteil), wspierany przez Fondation pour la Paralysie Cérébrale, prowadzi randomizowane kontrolowane badanie mające na celu, z jednej strony, scharakteryzowanie u tych osób genetycznych, histologicznych, radiologicznych, mechanicznych, fizjologicznych i klinicznych zmian w mięśniu łydki, a z drugiej strony, zbadanie odwracalności tych zmian poprzez porównanie efektów dwóch rodzajów rehabilitacji po roku.

Badanie to dostarczy kluczowych informacji dla opracowania specyficznych i dostosowanych strategii rehabilitacyjnych zaprojektowanych w celu poprawy warunków życia osób z mózgowym porażeniem dziecięcym.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD), wynikające z okołoporodowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, prowadzi nie tylko do trwałego upośledzenia motorycznego, ale także do specyficznego zaburzenia mięśniowego: spastycznej miopatii. Stan ten charakteryzuje się wczesnymi i postępującymi zmianami strukturalnymi, obejmującymi zmniejszoną podatność bierną (XV1), zmniejszoną średnicę włókien mięśniowych, zmniejszoną liczbę sarkomerów ułożonych szeregowo oraz przerost śródmięśnia i omięsnej. U dzieci upośledzony wzrost mięśnia brzuchatego łydki – określany przez zmniejszoną objętość przyśrodkowej części mięśnia brzuchatego łydki – pojawia się przed 3. rokiem życia i poprzedza zarówno nadaktywność, jak i utrwaloną sztywność. Jednak długoterminowe skutki dziesięcioleci niedostatecznego używania na właściwości mechaniczne, histologiczne i morfometryczne mięśnia brzuchatego łydki u dorosłych z MPD pozostają niewystarczająco zbadane.

Rozciąganie, choć powszechnie zalecane, nie ma ustandaryzowanych parametrów, a jego długoterminowa skuteczność u dorosłych z MPD nigdy nie została formalnie oceniona. Dowody sugerują, że plastyczność mięśni wymaga rozciągania pod dużym obciążeniem i ≥10 minut dziennie na mięsień. Wstępne badania z wykorzystaniem Kontraktów Samorehabilitacji z Wsparciem (GSC) wykazały znaczące korzyści w zakresie podatności i funkcji, podczas gdy randomizowane badanie kontrolowane u dorosłych z nabytym niedowładem połowiczym wykazało zwiększoną długość pęczków, zwiększoną grubość mięśnia i poprawę prędkości chodu po roku samodzielnego rozciągania pod dużym obciążeniem, co potwierdza odwracalność szlaków molekularnych prowadzących do przykurczu.

To pojedynczo ślepe, randomizowane badanie kontrolowane obejmuje 40 dorosłych z MPD, losowo przydzielonych do: (1) samej konwencjonalnej fizjoterapii lub (2) konwencjonalnej fizjoterapii + rocznego, codziennego programu samodzielnego rozciągania mięśnia brzuchatego łydki pod dużym obciążeniem w oparciu o GSC (10 minut/dzień + fazowe maksymalne wysiłki grzbietowego zgięcia stopy). Wieloskalowe oceny obejmują sześć domen analitycznych: pomiary kliniczne (XV1, XV3, XA; prędkość chodu; SF-36), biomechanikę tkanek in vivo (moment oporu, energia bierna, długość pęczków, grubość mięśnia), biomechanikę funkcjonalną i neurofizjologiczną (rekrutacja agonista-antagonista podczas chodu), morfometrię MRI (objętość, tłuszcz śródmięśniowy, obrzęk), biomechanikę in vitro (ściśliwość, odkształcenie, naprężenie zerwania) oraz markery genetyczne/histologiczne (komórki satelitarne, profil ekspresji 57 genów miogennych). Mikroinwazyjne biopsje obu kończyn zostaną wykonane w dniu J1 i M12.

Głównym wynikiem jest maksymalna prędkość chodu na 10 metrów na boso. Wyniki drugorzędowe scharakteryzują, chronologicznie i mechanistycznie, przebieg spastycznej miopatii oraz potencjał długoterminowego rozciągania pod dużym obciążeniem do częściowego odwrócenia jej procesów patogenetycznych.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Szacowany)

40

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Lokalizacje studiów

  • Francja
    • Île-de-France Region
      • Créteil, Île-de-France Region, Francja, 94010

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria włączenia:

  • Porażenie połowicze lub obustronne będące wynikiem uszkodzenia mózgu w okresie okołoporodowym (mózgowe porażenie dziecięce).
  • Rozciągliwość mięśnia brzuchatego łydki XV1 < 100° (XV1, skala Tardieu).
  • Maksymalna prędkość chodu na boso (AT10) między 0,3 a 1,2 m/s.
  • Pisemna świadoma zgoda na udział w badaniu.

Kryteria wykluczenia:

  • Iniekcje toksyny botulinowej w przyśrodkowy mięsień brzuchaty łydki w okresie krótszym niż 3 miesiące przed włączeniem do badania.
  • Upośledzenie funkcji poznawczych uniemożliwiające udział w programie GSC lub w badaniu.
  • Pacjenci pod opieką prawną lub kuratelą.
  • Znane zaburzenia hemostazy.
  • Nadwrażliwość na alergeny.
  • Obecność metalicznego ciała obcego wewnątrzgałkowego (odłamków przypadkowych lub innych), rozrusznika serca, neurostymulatora (leczenia bólu), implantu ślimakowego lub, ogólnie rzecz biorąc, wszelkiego wszczepionego elektronicznego urządzenia medycznego, którego nie można usunąć; obecność metalicznej zastawki sercowej u uczestnika badania.

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie
  • Przydział: Randomizowane
  • Model interwencyjny: Przydział równoległy
  • Maskowanie: Pojedynczy

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Grupa samorehabilitacji pod kierunkiem
W grupie interwencyjnej uczestnicy będą stosować program samorehabilitacji z przewodnikiem, oparty na codziennych pozycjach samorozciągania mięśnia brzuchatego łydki z dużym obciążeniem (10 minut/dzień) i fazowych maksymalnych wysiłkach grzbietowego zgięcia stopy
Behawioralne: Kontrakt na Samodzielną Rehabilitację z Wsparciem

Uczestnicy losowo przydzieleni do ramienia interwencyjnego otrzymają roczny zindywidualizowany program oparty na metodzie Umowy o Samodzielnej Rehabilitacji z Wsparciem (GSC). Wszystkimi 20 pacjentami będzie nadzorować fizjoterapeuta specjalnie przeszkolony w metodzie GSC. Terapeuta będzie przeprowadzał miesięczne 1,5-godzinne wizyty domowe, uzupełniane w razie potrzeby o pośrednie konsultacje przez kamerę internetową lub telefon.

Metoda GSC ma na celu zwiększenie wiedzy pacjenta, odpowiedzialności i aktywnego zaangażowania w jego rehabilitację. Jej podstawowy mechanizm psychologiczny polega na wykorzystaniu codziennego kwantyfikowanego dziennika (papierowego, elektronicznego lub aplikacji i-GSC™ na smartfon/tablet). Pacjenci muszą codziennie rejestrować czas rozciągania na mięsień oraz liczbę wykonanych ruchów aktywnych w każdej serii. Terapeuta wyjaśnia, że prowadzenie tego dziennika jest centralnym elementem umowy terapeutycznej. Podczas każdej wizyty dziennik jest przeglądany w celu zwiększenia dokładności danych, monitorowania motywacji, wzmocnienia przestrzegania zaleceń oraz dostarczania pozytywnego sprzężenia zwrotnego – mechanizmy te są pokazywane.
Inny: Grupa kontrolna
W grupie kontrolnej uczestnicy kontynuują swoje sesje rehabilitacyjne (terapia konwencjonalna) tak jak przed włączeniem do badania
Behawioralne: Grupa terapii konwencjonalnej
W tej grupie uczestnicy kontynuują swoje sesje rehabilitacyjne tak jak przed rekrutacją.
Konwencjonalna fizjoterapia zazwyczaj obejmuje od jednej do trzech sesji tygodniowo, realizowanych w prywatnej praktyce ambulatoryjnej lub w domu pacjenta, w zależności od zaleceń lekarskich.
Czas trwania sesji i jej treść terapeutyczna mogą się różnić, odzwierciedlając rutynową praktykę w realnym życiu.
Ilościowe i jakościowe dane dotyczące konwencjonalnej fizjoterapii będą zbierane od wszystkich uczestników przez cały okres trwania badania.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Maksymalna prędkość poruszania się na dystansie 10 metrów
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Maksymalna prędkość chodu na dystansie 10 metrów, boso
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Kliniczna rozciągliwość zginaczy podeszwowych (XV1)
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Pasywne zgięcie grzbietowe stawu skokowego oceniano przy użyciu standaryzowanych procedur skali Tardieu. XV1 mierzono podczas bardzo wolnego, mocnego pasywnego rozciągania mięśnia brzuchatego łydki u pacjenta w pozycji leżącej na plecach, z wyprostowanym kolanem. Rozciąganie przeprowadzano przez 3-5 sekund, aby zminimalizować aktywację odruchu rozciągowego, a maksymalny kąt, przy którym opór tkanek miękkich nie mógł już zostać pokonany, rejestrowano jako maksymalny zakres pasywnego zgięcia grzbietowego (XV1).
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Spastyczność zginaczy podeszwowych
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
XV3 uzyskano w identycznej pozycji jak XV1, ale podczas szybkiego rozciągania (V3). Aby zapewnić pełne rozluźnienie mięśnia przed szybkim ruchem, badający wykonał kilka szybkich ruchów oscylacyjnych w przeciwnym kierunku. Kąt zaczepienia lub klonusa podczas szybkiego rozciągania zdefiniował XV3.
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Aktywna dorsifleksja (XA)
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
XA oznaczało maksymalne aktywne zgięcie grzbietowe, mierzone u pacjenta w pozycji leżącej na plecach z wyprostowanym kolanem, odzwierciedlając zarówno pasywne, jak i aktywne ograniczenia narzucone przez mięsień brzuchaty łydki.
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Moduł Younga LG
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Uczestników oceniano za pomocą systemu elastografii fali poprzecznej podczas siedzenia na ergometrze izokinetycznym (tułów pod kątem 60°, wyprostowane kolano, unieruchomiona stopa). Moduł sprężystości poprzecznej (µGL) mięśnia brzuchatego łydki (GL) mierzono w dziewięciu miejscach (górne, środkowe, dolne, przyśrodkowe, pośrednie, boczne). Pomiary przeprowadzono w dwóch pozycjach stopy: 40° zgięcia podeszwowego (nienaciągnięty LG) i 80% indywidualnego XV1-GAS (naciągnięty LG). Dla każdego miejsca i warunku rejestrowano 10-sekundowe pętle filmowe (zweryfikowana metoda akwizycji), uzyskując 10 filmów na uczestnika. Każdy film podzielono następnie na 10 klatek DICOM w celu uzyskania wiarygodnych szacunków µGL. Przetwarzanie obrazów i ekstrakcję µGL wykonano przy użyciu MATLAB®.
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Długość pęczka LG
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Uczestników oceniano za pomocą wysokoczęstotliwościowego systemu ultradźwiękowego podczas siedzenia w ergometrze izokinetycznym (tułów pod kątem 60°, kolano wyprostowane, kostka unieruchomiona). Przeanalizowano strukturalne obrazy ultrasonograficzne w lokalizacji środkowej/średniej, aby określić długość pęczka
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
LG Tickness
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Uczestników oceniano przy użyciu wysokoczęstotliwościowego systemu ultradźwiękowego, siedząc w ergometrze izokinetycznym (tułów pod kątem 60°, kolano wyprostowane, kostka unieruchomiona). Analizowano strukturalne obrazy ultrasonograficzne ze środkowej/lokalizacji środkowej, aby określić grubość mięśnia
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
LG Objętość mięśni
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 12
Wykonane zostanie badanie MRI wysokopolowe 3T obu mięśni brzuchatych łydki: niedowładnego i przeciwległego, przy użyciu elastycznej cewki powierzchniowej umieszczonej wokół łydek pacjenta. Objętość mięśni zostanie określona na podstawie serii ciągłych osiowych skanów T1-zależnych wykonanych na całej długości łydki.
Dzień 1, Miesiąc 12
Procent tłuszczu śródmięśniowego
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 12
Badanie mięśni łydki przy użyciu wysokopolowego rezonansu magnetycznego 3T zostanie przeprowadzone zarówno dla mięśnia brzuchatego łydki porażonego, jak i przeciwstawnego, z zastosowaniem elastycznej cewki powierzchniowej umieszczonej wokół łydek pacjenta.
Procent tłuszczu wewnątrzmięśniowego zostanie oszacowany przy użyciu sekwencji Dixona, co umożliwia niezawodne rozdzielenie sygnałów wody i tłuszczu.
Dzień 1, Miesiąc 12
Hiperelastyczne zachowanie LG pod wpływem kompresji
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 12
Mikroinwazyjna biopsja mięśnia z użyciem kleszczy Weil-Blakesley zostanie wykonana dwukrotnie, w odstępie jednego roku, na obu: porażonym i przeciwległym bocznym mięśniu brzuchatym łydki każdego uczestnika. Technika ta zostanie przeprowadzona przez przeszkolonego badacza w znieczuleniu miejscowym. Biopsja będzie ukierunkowana na brzusiec mięśnia LG, uzyskując około 30 mg tkanki do biomechanicznej analizy in vitro. Przy użyciu maszyny MTS Insight, świeże fragmenty mięśnia zostaną poddane sekwencyjnym jednoosiowym testom rozciągania i ściskania. Procedury te umożliwią szczegółową kwantyfikację zachowania hiperelastycznego pod wpływem kompresji.
Dzień 1, Miesiąc 12
Skład włókien LG
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 12
Z biopsji pobrane zostanie ~30 mg tkanki, która zostanie skrawana kriostatycznie w celu wizualizacji 400-500 włókien.
Immunohistochemia określi skład typów włókien (miozyna szybka/wolna)
Dzień 1, Miesiąc 12
LG endo-/perimysial fibrosis
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 12
Z biopsji pobrane zostanie ~30 mg tkanki LG, które zostaną kriosekcjonowane w celu wizualizacji 400-500 włókien.
Standardowe barwienia (H&E, Gomori Trichrome, COX, Sirius Red) ocenią włóknienie endo-/perimysialne.
Dzień 1, Miesiąc 12
Ekspresja genetyczna LG
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 12
Z biopsji, ~30 mg tkanki LG zostanie użyte do zbadania ekspresji 57 genów związanych ze strukturą mięśni szkieletowych, różnicowaniem miogennym, regulacją metaboliczną i szlakami atrofii. RNA zostanie wyizolowane za pomocą zestawu Nano PreAMP (Qiagen), a profil ekspresji genów zostanie określony przy użyciu RT² Profiler™ PCR Array - Human Skeletal Muscle Development & Disease. Ukierunkowane grupy genów obejmują markery kompleksów dystrofino-glikoproteinowych i tytynowych, sygnatury włókien szybkich i wolnych, metabolizm energetyczny, miogenezę (MYOD1, MYOG, PAX3/7), atrofię/autofagię (FBXO32, TRIM63, TNF).
Dzień 1, Miesiąc 12
LG spastyczna koko­kontrakcja
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 12
Uczestnicy zostaną wyposażeni w dwustronne powierzchniowe elektrody EMG na mięśniu piszczelowym przednim i bocznym brzuchatym łydki (ME6000, 16-kanałowy system WiFi; 1000 Hz). Spastyczna współaktywacja LG będzie kwantyfikowana podczas maksymalnego wysiłku grzbietowego zgięcia stopy. Gdy będzie to technicznie możliwe, Mmax będzie używany jako alternatywny mianownik MVC w tych stosunkach poprzez stymulację nerwu piszczelowego.
Dzień 1, Miesiąc 12
Siła zgięcia podeszwowego/grzbietowego
Ramy czasowe: Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12
Uczestnicy zostaną ustawieni w urządzeniu ConTrex, w dwóch pozycjach stawu skokowego (40° zgięcia podeszwowego = rozluźnione GL; oraz 80% XV1-GAS = rozciągnięte GL). Maksymalna siła w zgięciu grzbietowym i podeszwowym zostanie określona za pomocą ergometru izokinetycznego.
Dzień 1, Miesiąc 6, Miesiąc 12

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Neuroloco

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

19 maja 2022

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

30 listopada 2028

Ukończenie studiów (Szacowany)

30 listopada 2029

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

26 listopada 2025

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

7 grudnia 2025

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

19 grudnia 2025

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

19 grudnia 2025

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

7 grudnia 2025

Ostatnia weryfikacja

1 grudnia 2025

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 2020-A00041-38
  • 2019-004945-33 (Numer EudraCT)

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIEZDECYDOWANY

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj