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Miopatia Spastica negli Adulti con Paralisi Cerebrale (MYOSPAS-IMC)

7 dicembre 2025 aggiornato da: Neuroloco

Caratterizzazione Clinica, Biomeccanica, Istio-immunologica e Radiologica degli Effetti di Due Programmi di Stretching del Gastrocnemio in Pazienti Adulti con Paresi Spastica a Seguito di Paralisi Cerebrale: MYOSPAS-CP, uno Studio Controllato Randomizzato

La paralisi cerebrale (PC) è effettivamente il risultato di una lesione neurologica centrale, ma coinvolge anche una condizione muscolare meno conosciuta che definiamo come miopatia spastica. Questa condizione è probabilmente la conseguenza dell'immobilizzazione relativa e del sottoutilizzo dei muscoli negli arti colpiti e, attraverso un circolo vizioso, a sua volta gioca un ruolo importante nelle difficoltà di movimento. Tra i muscoli coinvolti ci sono i flessori plantari, la cui estensibilità diminuisce fin dai primi anni di vita del bambino.

Il team di ricerca BIOTN (UR7377; Université Paris-Est Créteil; Dr M. Pradines, Prof. J.-M. Gracies, CHU Henri Mondor, Créteil), sostenuto dalla Fondation pour la Paralysie Cérébrale, sta conducendo uno studio controllato randomizzato mirato, da un lato, a caratterizzare in questi individui i cambiamenti genetici, istologici, radiologici, meccanici, fisiologici e clinici del muscolo del polpaccio, e dall'altro, a esplorare la reversibilità di queste alterazioni confrontando gli effetti di due tipi di riabilitazione dopo un anno.

Questo studio fornirà informazioni essenziali per lo sviluppo di strategie di riabilitazione specifiche e adattate, progettate per migliorare le condizioni di vita delle persone con paralisi cerebrale.

Panoramica dello studio

Stato

Reclutamento

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

La paralisi cerebrale (PC), risultante da una lesione neurologica centrale perinatale, non solo porta a un deficit motorio permanente, ma anche a un disturbo muscolare specifico: la miopatia spastica. Questa condizione è caratterizzata da cambiamenti strutturali precoci e progressivi, tra cui una ridotta estensibilità passiva (XV1), un diametro ridotto delle fibre muscolari, una diminuzione del numero di sarcomeri in serie e ipertrofia dell'endomisio e del perimisio. Nei bambini, la compromissione della crescita del gastrocnemio, quantificata dal ridotto volume del muscolo gastrocnemio mediale, appare prima dei 3 anni e precede sia l'iperattività che la rigidità fissa. Tuttavia, le conseguenze a lungo termine di decenni di sottoutilizzo sulle proprietà meccaniche, istologiche e morfometriche del gastrocnemio negli adulti con PC rimangono insufficientemente esplorate.

Lo stretching, sebbene ampiamente prescritto, manca di parametri standardizzati e la sua efficacia a lungo termine negli adulti con PC non è mai stata formalmente valutata. Le evidenze suggeriscono che la plasticità muscolare richiede uno stretching ad alto carico e ≥10 minuti per muscolo al giorno. Studi preliminari che utilizzano Contratti di Autorieducazione Guidata (GSC) hanno dimostrato significativi guadagni in estensibilità e funzione, mentre uno studio randomizzato controllato in adulti con emiparesi acquisita ha mostrato un aumento della lunghezza dei fascicoli, un aumento dello spessore muscolare e un miglioramento della velocità del passo dopo un anno di auto-stretching ad alto carico, supportando la reversibilità delle vie molecolari che guidano la contrattura.

Questo studio randomizzato controllato in singolo cieco include 40 adulti con PC, randomizzati a: (1) fisioterapia convenzionale da sola, o (2) fisioterapia convenzionale + un programma giornaliero di auto-stretching ad alto carico del gastrocnemio basato su GSC della durata di un anno (10 minuti/giorno + sforzi massimali fasici di dorsiflessione). Le valutazioni multi-scala coprono sei domini analitici: misure cliniche (XV1, XV3, XA; velocità del passo; SF-36), biomeccanica tissutale in vivo (coppia di resistenza, energia passiva, lunghezza dei fascicoli, spessore muscolare), biomeccanica funzionale e neurofisiologica (reclutamento agonista-antagonista durante il passo), morfometria RM (volume, grasso intramuscolare, edema), biomeccanica in vitro (comprimibilità, deformazione, stress di rottura) e marcatori genetici/istologici (cellule satelliti, profilo di espressione di 57 geni miogenici). Saranno eseguite biopsie micro-invasive di entrambi gli arti a J1 e M12.

L'esito primario è la velocità massima del passo su 10 metri a piedi nudi. Gli esiti secondari caratterizzeranno, cronologicamente e meccanicisticamente, la traiettoria della miopatia spastica e il potenziale dello stretching ad alto carico a lungo termine di invertire parzialmente i suoi processi patogeni.

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Stimato)

40

Fase

  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

Luoghi di studio

  • Francia
    • Île-de-France Region
      • Créteil, Île-de-France Region, Francia, 94010

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

  • Adulto
  • Adulto più anziano

Accetta volontari sani

No

Descrizione

Criteri di inclusione:

  • Emiparesi o diparesi risultante da una lesione cerebrale verificatasi durante il periodo perinatale (paralisi cerebrale).
  • Estensibilità del gastrocnemio XV1 < 100° (XV1, scala di Tardieu).
  • Velocità massima di deambulazione a piedi nudi (AT10) compresa tra 0,3 e 1,2 m/s.
  • Consenso informato scritto per partecipare allo studio.

Criteri di esclusione:

  • Iniezioni di tossina botulinica nel gastrocnemio mediale entro meno di 3 mesi prima dell'inclusione nello studio.
  • Deficit cognitivo che impedisce la partecipazione al programma GSC o allo studio.
  • Pazienti sotto tutela o curatela legale.
  • Disturbi emostatici noti.
  • Ipersensibilità agli allergeni.
  • Presenza di un corpo estraneo metallico intraoculare (frammenti accidentali o altri), di un pacemaker, di un neurostimolatore (trattamento del dolore), di un impianto cocleare o, più in generale, di qualsiasi dispositivo medico elettronico impiantato che non può essere rimosso; presenza di una valvola cardiaca metallica nel partecipante allo studio.

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Trattamento
  • Assegnazione: Randomizzato
  • Modello interventistico: Assegnazione parallela
  • Mascheramento: Separare

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Sperimentale: Gruppo di riabilitazione autoguidata
Nel gruppo interventistico, i soggetti seguiranno un programma di Auto-riabilitazione Guidata basato su posture di auto-allungamento ad alto carico del gastrocnemio giornaliere (10 minuti/giorno) e sforzi massimali fasici di dorsiflessione
Comportamentale: Contratto di Autorieducazione Guidata

I partecipanti randomizzati al braccio di intervento riceveranno un programma individualizzato della durata di un anno basato sul metodo del Contratto di Autoriabilitazione Guidata (GSC). Un fisioterapista specificamente formato in GSC supervisionerà tutti i 20 pazienti. Il terapista effettuerà visite domiciliari mensili di 1,5 ore, integrate se necessario da consultazioni intermedie via webcam o telefono.

Il metodo GSC mira ad aumentare la conoscenza, la responsabilità e il coinvolgimento attivo del paziente nella sua riabilitazione. Il suo meccanismo psicologico fondamentale è l'utilizzo di un diario quantificato giornaliero (cartaceo, elettronico o tramite l'applicazione i-GSC™ per smartphone/tablet). I pazienti devono registrare quotidianamente il tempo di stretching per muscolo e il numero di movimenti attivi eseguiti in ogni serie. Il terapista spiega che mantenere questo diario è una componente centrale del contratto terapeutico. Ad ogni visita, il diario viene rivisto per migliorare l'accuratezza dei dati, monitorare la motivazione, rafforzare l'aderenza e fornire meccanismi di feedback positivo.
Altro: Gruppo di controllo
Nel gruppo di controllo, i soggetti seguono le loro sessioni di riabilitazione (terapia convenzionale) come prima del loro arruolamento
Comportamentale: Gruppo di terapia convenzionale
In questo gruppo, i soggetti seguono le loro sessioni di riabilitazione come prima del loro arruolamento. La fisioterapia convenzionale consiste tipicamente in una a tre sessioni alla settimana, erogate in uno studio privato ambulatoriale o a domicilio del paziente, a seconda della prescrizione medica. La durata della sessione e il contenuto terapeutico possono variare, riflettendo la pratica di routine nella vita reale. Dati quantitativi e qualitativi riguardanti la fisioterapia convenzionale saranno raccolti per tutti i soggetti durante lo studio.

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Velocità massima di deambulazione su 10 metri
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
Velocità massima di deambulazione su 10 metri, a piedi nudi
Giorno 1, Mese 6, Mese 12

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Estensibilità clinica dei flessori plantari (XV1)
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
La dorsiflessione passiva della caviglia è stata valutata utilizzando procedure standardizzate della scala Tardieu. XV1 è stato misurato durante un allungamento passivo molto lento e forte del gastrocnemio con il paziente supino e ginocchio esteso. L'allungamento è stato eseguito in 3-5 secondi per minimizzare l'attivazione del riflesso da stiramento, e l'angolo massimo al quale la resistenza dei tessuti molli non poteva più essere superata è stato registrato come l'escursione massima di dorsiflessione passiva (XV1).
Giorno 1, Mese 6, Mese 12
Spasticità dei flessori plantari
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
XV3 è stato ottenuto con lo stesso posizionamento di XV1 ma durante un rapido allungamento (V3). Per garantire che il muscolo fosse completamente rilassato prima del movimento rapido, l'esaminatore ha eseguito diversi pre-movimenti oscillatori rapidi nella direzione opposta. L'angolo di cattura o clono durante l'allungamento rapido ha definito XV3.
Giorno 1, Mese 6, Mese 12
Flessione dorsale attiva (XA)
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
XA rappresentava la massima dorsiflessione attiva, misurata con il paziente in posizione supina e ginocchio esteso, riflettendo sia i vincoli passivi che attivi imposti dal gastrocnemio.
Giorno 1, Mese 6, Mese 12
Modulo di Young LG
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
I partecipanti sono stati valutati utilizzando un sistema di elastografia a onde di taglio mentre erano seduti in un ergometro isocinetico (tronco a 60°, ginocchio esteso, caviglia fissata). Il modulo di taglio del gastrocnemio laterale (GL) (µGL) è stato misurato in nove siti (superiore, medio, inferiore, mediale, intermedio, laterale). Le misurazioni sono state eseguite in due posizioni della caviglia: 40° di flessione plantare (GL non allungato) e 80% dell'XV1-GAS individuale (GL allungato). Per ogni sito e condizione, sono stati registrati loop cinematografici di 10 secondi (un metodo di acquisizione validato), ottenendo 10 video per partecipante. Ogni video è stato quindi suddiviso in 10 frame DICOM per ottenere stime affidabili di µGL. L'elaborazione delle immagini e l'estrazione di µGL sono state eseguite utilizzando MATLAB®.
Giorno 1, Mese 6, Mese 12
Lunghezza fascicolo LG
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
I partecipanti sono stati valutati utilizzando un sistema di ecografia ad alta frequenza mentre erano seduti su un ergometro isocinetico (tronco a 60°, ginocchio esteso, caviglia fissata). Le immagini ecografiche strutturali nella posizione mediana sono state analizzate per determinare la lunghezza dei fascicoli
Giorno 1, Mese 6, Mese 12
LG Tickness
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
I partecipanti sono stati valutati utilizzando un sistema ecografico ad alta frequenza mentre erano seduti su un ergometro isocinetico (tronco a 60°, ginocchio esteso, caviglia fissata). Le immagini ecografiche strutturali nella posizione media sono state analizzate per determinare lo spessore muscolare
Giorno 1, Mese 6, Mese 12
LG Volume muscolare
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 12
Verrà eseguito un esame di risonanza magnetica 3T ad alto campo dei muscoli gastrocnemio laterale sia paretico che controlaterale utilizzando una bobina di superficie flessibile posizionata intorno ai polpacci del paziente. Il volume muscolare verrà quantificato da una serie di sezioni assiali T1-pesate continue acquisite lungo l'intera lunghezza del polpaccio.
Giorno 1, Mese 12
Percentuale di grasso intramuscolare
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 12
Un esame di risonanza magnetica ad alto campo 3T dei muscoli gastrocnemio laterale paretico e controlaterale verrà eseguito utilizzando una bobina di superficie flessibile posizionata attorno ai polpacci del paziente. La percentuale di grasso intramuscolare sarà stimata utilizzando una sequenza Dixon, che consente una separazione affidabile dei segnali dell'acqua e del grasso.
Giorno 1, Mese 12
Comportamento iperelastico LG in compressione
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 12
Una biopsia muscolare microinvasiva, utilizzando una pinza di Weil-Blakesley, verrà eseguita due volte, a un anno di distanza, sul gastrocnemio laterale paretico e controlaterale di ciascun partecipante. Questa tecnica sarà effettuata da un ricercatore addestrato sotto anestesia locale. La biopsia mirerà al ventre muscolare del gastrocnemio laterale, ottenendo circa 30 mg di tessuto per l'analisi biomeccanica in vitro. Utilizzando una macchina MTS Insight, frammenti muscolari freschi saranno sottoposti a test sequenziali di rilassamento a trazione e compressione uniassiale. Queste procedure consentiranno una quantificazione dettagliata del comportamento iperelastico sotto compressione.
Giorno 1, Mese 12
Composizione del tipo di fibra LG
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 12
Da biopsie, ~30 mg di tessuto saranno criosezionati per visualizzare 400-500 fibre.
L'immunoistochimica determinerà la composizione dei tipi di fibre (miosina veloce/lenta)
Giorno 1, Mese 12
LG fibrosi endo-/perimisiale
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 12
Dalle biopsie, ~30 mg di tessuto LG saranno criosezionati per visualizzare 400-500 fibre. Le colorazioni standard (H&E, Gomori Tricromica, COX, Rosso Sirius) valuteranno la fibrosi endo-/perimisiale.
Giorno 1, Mese 12
Espressione genetica LG
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 12
Da biopsie, ~30 mg di tessuto LG verranno utilizzati per esaminare l'espressione di 57 geni correlati alla struttura del muscolo scheletrico, differenziazione miogenica, regolazione metabolica e vie di atrofia. L'RNA verrà estratto con il kit Nano PreAMP (Qiagen) e il profilo di espressione genica sarà analizzato utilizzando il RT² Profiler™ PCR Array - Human Skeletal Muscle Development & Disease. I gruppi di geni mirati includono marcatori dei complessi distrofina-glicoproteina e titina, firme di fibre veloci e lente, metabolismo energetico, miogenesi (MYOD1, MYOG, PAX3/7), atrofia/autofagia (FBXO32, TRIM63, TNF)
Giorno 1, Mese 12
LG spastic cocontrazione
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 12
I partecipanti saranno dotati di elettrodi EMG di superficie bilaterali sul muscolo tibiale anteriore e gastrocnemio laterale (ME6000, sistema WiFi a 16 canali; 1000 Hz). La cocontrazione spastica del gastrocnemio laterale sarà quantificata durante lo sforzo massimo di dorsiflessione. Quando tecnicamente fattibile, Mmax sarà utilizzato come denominatore alternativo della MVC in questi rapporti attraverso la stimolazione del nervo tibiale.
Giorno 1, Mese 12
Forza plantare/dorsiflessione
Lasso di tempo: Giorno 1, Mese 6, Mese 12
I partecipanti verranno posizionati nel dispositivo ConTrex, in due posizioni della caviglia (40° flessione plantare = GL rilassato; e 80% XV1-GAS = GL allungato). La forza massima in dorsiflessione e flessione plantare verrà quantificata dall'ergometro isocinetico.
Giorno 1, Mese 6, Mese 12

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Neuroloco

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

19 maggio 2022

Completamento primario (Stimato)

30 novembre 2028

Completamento dello studio (Stimato)

30 novembre 2029

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

26 novembre 2025

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

7 dicembre 2025

Primo Inserito (Effettivo)

19 dicembre 2025

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

19 dicembre 2025

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

7 dicembre 2025

Ultimo verificato

1 dicembre 2025

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • 2020-A00041-38
  • 2019-004945-33 (Numero EudraCT)

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

INDECISO

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

Prove cliniche su Paralisi cerebrale (PC)

Prove cliniche su Contratto di Autorieducazione Guidata

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