Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Spastinen myopatia aikuisilla, joilla on aivohalvaus (MYOSPAS-IMC)

sunnuntai 7. joulukuuta 2025 päivittänyt: Neuroloco

Kahden Gastroknaemius-venytysohjelman vaikutusten kliininen, biomekaaninen, histo-immunologinen ja radiologinen karakterisointi aikuisilla spastisen pareesin potilailla, joilla on CP-tauti: MYOSPAS-CP, satunnaistettu kontrolloitu tutkimus

Aivohalvaus (CP) on todellakin keskushermoston vaurion seurausta, mutta siihen liittyy myös vähemmän tunnettu lihastila, jota kutsumme spastiseksi myopatiaksi. Tämä tila on todennäköisesti seurausta vaikutusalaisten raajojen lihasten suhteellisesta liikkumattomuudesta ja alikäytöstä, ja kierteisenä syy-seuraussuhteena se puolestaan vaikuttaa merkittävästi liikevaikeuksiin. Mukana olevien lihasten joukossa ovat pohjefleksorit, joiden venyvyys vähenee lapsen elämän varhaisimmista vuosista lähtien.

BIOTN-tutkimusryhmä (UR7377; Université Paris-Est Créteil; Dr M. Pradines, Prof. J.-M. Gracies, CHU Henri Mondor, Créteil), jota tukee Fondation pour la Paralysie Cérébrale, suorittaa satunnaistetun kontrolloidun tutkimuksen, jonka tavoitteena on toisaalta kuvata näillä henkilöillä pohjelihaksen geneettisiä, histologisia, radiologisia, mekaanisia, fysiologisia ja kliinisiä muutoksia, ja toisaalta tutkia näiden muutosten palautuvuutta vertaamalla kahden erilaisen kuntoutusmuodon vaikutuksia vuoden jälkeen.

Tämä tutkimus tarjoaa välttämättömiä näkemyksiä aivohalvauksesta kärsivien henkilöiden elinolojen parantamiseksi suunniteltujen erityisten ja mukautettujen kuntoutusstrategioiden kehittämiseen.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Rekrytointi

Ehdot

Interventio / Hoito

Yksityiskohtainen kuvaus

Cerebral palsy (CP), joka johtuu perinataalisesta keskushermostovauriosta, aiheuttaa paitsi elinikäisen motorisen vajaatoiminnan myös erityisen lihashäiriön: spastisen myopatian. Tämä tila luonnehtuu varhaisista ja etenevistä rakenteellisista muutoksista, mukaan lukien passiivisen venymiskyvyn väheneminen (XV1), lihassäikeiden halkaisijan pieneneminen, sarjaan järjestettyjen sarkomeerien määrän väheneminen sekä endomysiumin ja perimysiumin hypertrofia. Lapsilla heikentynyt gastrocnemius-kasvu – mitattuna vähentyneellä medialisen gastrocnemius-lihaksen tilavuudella – ilmenee ennen kolmen vuoden ikää ja edeltää sekä yliaktiivisuutta että kiinteitä jäykkyyksiä. Kuitenkin vuosikymmenten alikäytön pitkäaikaisvaikutuksia aikuisten IP-potilaiden gastrocnemiuksen mekaanisiin, histologisiin ja morfometrisiin ominaisuuksiin ei ole vielä riittävästi tutkittu.

Venyttely, vaikkakin laajalti määrätty, puuttuu standardoiduista parametreista, ja sen pitkäaikainen tehokkuus aikuisilla IP-potilailla ei ole koskaan virallisesti arvioitu. Todisteet viittaavat siihen, että lihasten plastisuus vaatii suurta kuormitusta venyttelyssä ja ≥10 minuuttia per lihas päivässä. Alustavat tutkimukset käyttäen Guided Self-Rehabilitation Contracts (GSC) -sopimuksia osoittivat merkittäviä parannuksia venymiskyvyssä ja toiminnassa, kun taas satunnaistettu kontrolloitu tutkimus aikuisilla hankitun hemipareesin kanssa osoitti lisääntyneen faskkelin pituuden, lisääntyneen lihaksen paksuuden ja parantuneen kävelynopeuden vuoden korkean kuormituksen itsevenyttelyn jälkeen, mikä tukee kontraktuurin molekyylireittien palautuvuutta.

Tämä yksisokkainen satunnaistettu kontrolloitu tutkimus sisältää 40 aikuista IP-potilasta, satunnaistettuna: (1) perinteiseen fysioterapiaan yksin, tai (2) perinteiseen fysioterapiaan + vuoden päivittäiseen GSC-pohjaiseen suurikuormitteiseen gastrocnemius-itsevenyttelyohjelmaan (10 minuuttia/päivä + faasittaiset maksimaaliset dorsifleksioponnistukset). Monitasoiset arvioinnit kattavat kuusi analyyttistä aluetta: kliiniset mittaukset (XV1, XV3, XA; kävelynopeus; SF-36), in vivo -kudosten biomekaniikka (vastustusmomentti, passiivinen energia, faskkelin pituus, lihaksen paksuus), toiminnallinen ja neurofysiologinen biomekaniikka (agonisti-antagonisti-rekrytointi kävelyn aikana), MRI-morfometria (tilavuus, intramuskulaarinen rasva, turvotus), in vitro -biomekaniikka (puristuvuus, venymä, murtumisjännitys) sekä geneettiset/histologiset merkkiaineet (satelliittisolut, 57 myogeenisen geenin ilmentymisprofiili). Mikro-invasiiviset biopsiat molemmista raajoista suoritetaan J1- ja M12-aikapisteissä.

Ensisijainen tuloksenmittari on maksimaalinen paljain jaloin 10 metrin kävelynopeus. Toissijaiset tulokset kuvailevat kronologisesti ja mekanistisesti spastisen myopatian kehityskulkua sekä pitkäaikaisen suurikuormitteisen venyttelyn potentiaalia osittain kääntää sen patogeeniset prosessit.

Opintotyyppi

Interventio

Ilmoittautuminen (Arvioitu)

40

Vaihe

  • Ei sovellettavissa

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskeluyhteys

Opiskelupaikat

  • Ranska
    • Île-de-France Region
      • Créteil, Île-de-France Region, Ranska, 94010

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

  • Aikuinen
  • Vanhempi Aikuinen

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Ei

Kuvaus

Osallistumiskriteerit:

  • Hemipareesi tai dipareesi, joka johtuu aivovauriosta, joka on tapahtunut syntymän aikana (infantili cerebralparesi).
  • Gastrocnemius-venyvyys XV1 < 100° (XV1, Tardieu-asteikko).
  • Suurin paljasjalkainen kävelynopeus (AT10) välillä 0,3 ja 1,2 m/s.
  • Kirjallinen tietoon perustuva suostumus osallistua tutkimukseen.

Poissulkemiskriteerit:

  • Botuliinitoksiini-injektiot medialis gastrocnemius -lihaksessa alle 3 kuukautta ennen tutkimukseen osallistumista.
  • Kognitiivinen heikentyminen, joka estää osallistumisen GSC-ohjelmaan tai tutkimukseen.
  • Potilaat, jotka ovat holhouksen tai edunvalvonnan alaisia.
  • Tunnetut hemostaasihäiriöt.
  • Yliherkkyys allergeeneille.
  • Metallisen silmänsisäisen vierasesineen (vahingossa jääneet sirpaleet tai muut), sydämentahdistimen, hermostimulaattorin (kipujen hoito), kuuloruiskeen tai yleisesti ottaen minkä tahansa irrotettavan elektronisen lääketieteellisen laitteen läsnäolo; metallisen sydänventtiilin läsnäolo tutkimukseen osallistuvalla henkilöllä.

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Ensisijainen käyttötarkoitus: Hoito
  • Jako: Satunnaistettu
  • Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
  • Naamiointi: Yksittäinen

Aseet ja interventiot

Osallistujaryhmä / Arm
Interventio / Hoito
Kokeellinen: Ohjattu itsehoitoryhmä
Interventioryhmässä koehenkilöt noudattavat ohjattua itsekuntoutusohjelmaa, joka perustuu päivittäisiin suurikuormitteisiin pohjelihaksen itsevenyttelyasentoihin (10 minuuttia/päivä) ja faasisiin maksimaalisiin selkätaivutusponnistuksiin
Käyttäytyminen: Ohjattu itsekuntoutumissopimus

Osallistujat, jotka satunnaistetaan interventioryhmään, saavat vuoden mittaisen yksilöllisen ohjelman, joka perustuu Guided Self-Rehabilitation Contract (GSC) -menetelmään. GSC:hen erityisesti koulutettu fysioterapeutti valvoo kaikkia 20 potilasta. Terapeutti suorittaa kuukausittaiset 1,5 tunnin koti vierailut, joita tarvittaessa täydennetään välisillä web-kamera- tai puhelinneuvotteluilla.

GSC-menetelmän tavoitteena on lisätä potilaan tietämystä, vastuullisuutta ja aktiivista osallistumista kuntoutukseensa. Sen keskeinen psykologinen mekanismi on päivittäisen kvantifioidun lokikirjan (paperinen, sähköinen tai i-GSC™-älypuhelin/tabletti-sovellus) käyttö. Potilaan on kirjattava päivittäin venyttelyaika lihasta kohti ja suoritettujen aktiivisten liikkeiden määrä kussakin sarjassa. Terapeutti selittää, että tämän lokikirjan ylläpitäminen on keskeinen osa terapeuttista sopimusta. Jokaisella vierailulla lokikirjaa tarkistetaan parantaakseen tietojen tarkkuutta, seuratakseen motivaatiota, vahvistaakseen sitoutumista ja tarjotakseen positiivista palautetta – mekanismit näyttävät
Muut: Kontrolliryhmä
Kontrolliryhmässä koehenkilöt noudattavat kuntoutussessioitaan (perinteinen terapia) kuten ennen osallistumistaan tutkimukseen
Käyttäytyminen: Perinteinen hoitoryhmä
Tässä ryhmässä koehenkilöt suorittavat kuntoutussessioitaan kuten ennen osallistumistaan tutkimukseen. Perinteinen fysioterapia koostuu tyypillisesti yhdestä kolmeen istuntoa viikossa, jotka toteutetaan joko yksityisessä avohoitotoimistossa tai potilaan kotona, riippuen lääkärin määräyksestä. Istunnon kesto ja terapeuttinen sisältö voivat vaihdella, mikä heijastaa tavanomaista käytäntöä todellisessa elämässä. Kaikilta koehenkilöiltä kerätään kvantitatiivista ja kvalitatiivista tietoa perinteisestä fysioterapiasta koko tutkimuksen ajan.

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Maksimaalinen kävelynopeus 10 metrin matkalla
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Maksimaalinen kävelynopeus 10 metrin matkalla, paljain jaloin
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Plantarifleksorin kliininen venyvyys (XV1)
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Passiivinen nilkan dorsifleksio arvioitiin standardoiduilla Tardieu-asteikon menetelmillä. XV1 mitattiin hitaan ja voimakkaan passiivisen gastrocnemius-lihaksen venytyksen aikana potilaan ollessa selällään polvi ojennettuna. Venyttäminen suoritettiin 3–5 sekunnin aikana venähdysrefleksin aktivoitumisen minimoimiseksi, ja suurin kulma, jossa pehmytkudosvastusta ei enää voitu voittaa, kirjattiin passiiviseksi maksimaaliseksi dorsifleksioalueeksi (XV1).
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Plantarflexorispastisuus
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
XV3 saatiin samassa asennossa kuin XV1, mutta nopean venytyksen aikana (V3).
Varmistaakseen, että lihas oli täysin rentoutunut ennen nopeaa liikettä, tutkija suoritti useita nopeita värähteleviä esiliikkeitä vastakkaiseen suuntaan.
Nopean venytyksen aikaisen "catch":n tai klonuksen kulma määritti XV3:n.
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Aktiivinen dorsifleksio (XA)
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
XA edusti maksimaalista aktiivista dorsifleksiota, mitattuna potilaan selällään ja polven ojennettuna, mikä heijasti sekä gastrokniuksen aiheuttamia passiivisia että aktiivisia rajoitteita.
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
LG Youngin moduuli
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Osallistujia arvioitiin käyttäen shear wave -elastografiajärjestelmää, kun he istuivat isokinetisessä ergometrissä (varsi 60°, polvi ojennettuna, nilkka kiinnitettynä). Lateralisen gastrocnemius-lihaksen (GL) leikkausmoduuli (µGL) mitattiin yhdeksästä kohdasta (yläosa, keskiosa, alaosa, sisäosa, keskiosa, ulkoosa). Mittaukset suoritettiin kahdessa nilkan asennossa: 40° plantaarifleksio (venyttämätön LG) ja 80 % yksilöllisestä XV1-GAS:sta (venytetty LG). Jokaista kohdetta ja tilannetta varten nauhoitettiin 10 sekunnin elokuvasilmukat (validoitu mittausmenetelmä), mikä tuotti 10 videota per osallistuja. Jokainen video jaettiin sitten 10 DICOM-kuvaan luotettavien µGL-arvojen saamiseksi. Kuvankäsittely ja µGL:n eristäminen suoritettiin MATLAB®:lla.
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
LG-säikeen pituus
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Osallistujia arvioitiin käyttämällä korkeataajuista ultraäänilaitetta, kun he istuivat isokineettisessä ergometrissä (varsi 60°, polvi ojennettuna, nilkka kiinnitetty). Keskikohdan rakenteellisia ultraäänikuvia analysoitiin saadakseen fasikkelin pituus
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
LG Tickness
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Osallistujia arvioitiin käyttäen suurtaajuista ultraäänilaitetta heidän istuessaan isokineettisellä ergometrillä (varsi 60° kulmassa, polvi ojennettuna, nilkka kiinnitettynä). Keskikohdan rakenteellisia ultraäänikuvia analysoitiin lihaksen paksuuden määrittämiseksi
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
LG-lihasmassa
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 12
Potilaan molempien pohkeiden ympärille asetettavalla joustavalla pintakäämityksellä suoritetaan korkeakenttäinen 3T MRI-tutkimus sekä pareettisesta että vastakkaisesta ulommaisesta kaksoiskantalihaksesta.
Lihasmäärä määritetään sarjasta jatkuvia aksiaalisia T1-painotettuja siivuja, jotka on otettu koko pohkeen pituudelta.
Päivä 1, Kuukausi 12
Lihaksen rasvaprosentti
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 12
Potilaan molempien pohkeiden ympärille asetetulla joustavalla pintakäämityksellä suoritetaan korkeakenttäinen 3T MRI -tutkimus sekä pareettisesta että kontralateraalisesta lateraalisesta gastroknemius-lihakkeesta. Intralihasrasvaprosentti arvioidaan käyttäen Dixon-sekvenssiä, mikä mahdollistaa veden ja rasvan signaalien luotettavan erottelun.
Päivä 1, Kuukausi 12
LG:n hyperelastinen käyttäytyminen puristuksessa
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 12
Mikroinvasivinen lihasbiopsia Weil-Blakesley-pihdeillä suoritetaan kahdesti, vuoden välein, kummallakin osallistujalla sekä pareettisella että vastakkaisella lateraalisella gastroknemiuksella. Tämän tekniikan suorittaa koulutettu tutkija paikallispuudutuksen alaisena. Biopsia kohdistuu LG-lihaksen keskiosaan, tuottaen noin 30 mg kudosta in vitro biomekaanista analyysia varten. Käyttäen MTS Insight -laitetta, tuoreet lihasfragmentit käyvät läpi peräkkäiset yksiakseliset venytys- ja puristusrelaksaatiotestit. Näiden menettelyjen avulla voidaan yksityiskohtaisesti kvantifioida hyperelastista käyttäytymistä puristuksen alaisena.
Päivä 1, Kuukausi 12
LG-kuitujen tyyppikoostumus
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 12
Biopsioista jäädytetään noin 30 mg kudosta, jotta voidaan visualisoida 400–500 kuitua.
Immunohistokemialla määritetään kuiduntyyppikoostumus (nopea/hidas myosiini)
Päivä 1, Kuukausi 12
LG endo-/perimysiaalinen fibroosi
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 12
Biopsioista noin 30 mg LG-kudosta kryoleikataan 400–500 kuitua visualisoimaan. Vakiovärjäykset (H&E, Gomori Trichrome, COX, Sirius Red) arvioivat endo-/perimysiaalista fibroosia.
Päivä 1, Kuukausi 12
LG geeniekspressio
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 12
Biopsioista noin 30 mg LG-kudosta käytetään tutkimaan 57 geenin ilmentymistä, jotka liittyvät luurankolihaksen rakenteeseen, myogeeniseen erilaistumiseen, aineenvaihdunnan säätelyyn ja atrofiapolkuja. RNA eristetään Nano PreAMP -sarjalla (Qiagen), ja geenien ilmentymistä profiloidaan RT² Profiler™ PCR Array -menetelmällä - Human Skeletal Muscle Development & Disease. Kohdegeeniryhmiin kuuluvat dystrofiiniglukoproteiini- ja titiinkompleksien merkkiaineet, nopeiden ja hitaiden lihassolujen merkkiaineet, energian aineenvaihdunta, myogeneesi (MYOD1, MYOG, PAX3/7) sekä atrofia/autofagia (FBXO32, TRIM63, TNF).
Päivä 1, Kuukausi 12
LG-spastinen kokontraktio
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 12
Osallistujille asennetaan bilateraliset pintaelektrodit EMG-mittauksia varten etusäären lihakseen ja lateraaliseen kaksoiskantalakseen (ME6000, 16-kanavainen WiFi-järjestelmä; 1000 Hz). LG-spastinen yhteiskontraktio kvantifioidaan maksimaalisen dorsifleksioponnistuksen aikana. Kun teknisesti mahdollista, Mmax:ia käytetään vaihtoehtoisena nimittäjänä MVC-suhteissa sääriluun hermoston stimuloinnin kautta.
Päivä 1, Kuukausi 12
Plantaris-/dorsifleksiolihasvoima
Aikaikkuna: Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12
Osallistujat asetetaan ConTrex-laitteeseen kahdessa nilkan asennossa (40° plantarflexio = rentoutunut GL; ja 80% XV1-GAS = venytetty GL). Maksimaalinen voima dorsiflexiossa ja plantarflexiossa kvantifioidaan isokinetisellä ergometrillä.
Päivä 1, Kuukausi 6, Kuukausi 12

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

Neuroloco

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Torstai 19. toukokuuta 2022

Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)

Torstai 30. marraskuuta 2028

Opintojen valmistuminen (Arvioitu)

Perjantai 30. marraskuuta 2029

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Keskiviikko 26. marraskuuta 2025

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Sunnuntai 7. joulukuuta 2025

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Perjantai 19. joulukuuta 2025

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Perjantai 19. joulukuuta 2025

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Sunnuntai 7. joulukuuta 2025

Viimeksi vahvistettu

Maanantai 1. joulukuuta 2025

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • 2020-A00041-38
  • 2019-004945-33 (EudraCT-numero)

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

PÄÄTTÄMÄTÖN

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Tilaa