자가우성 우성 다낭성 신장병 환자의 투석 환자에서 EVOH를 이용한 신장 색전술의 방사선학적 및 임상적 평가: 전향적 종단 관찰 연구

상염색체 우성 다낭성 신장병(ADPKD)은 신장 실질이 낭종 형성으로 점진적으로 퇴화되는 특징을 가진 유전성 낭종 장애로, 다른 장기(간, 췌장, 뇌)의 다양한 정도와 빈도로의 침범을 동반합니다.

이 질환은 가장 흔한 유전성 신장 장애입니다. 실제로, 400~1,000명의 출생 중 1명에게 영향을 미치며, 유럽에서 투석 환자의 5%에서 유병률을 보이고, 말기 신부전 환자의 10%에서 발생률을 보입니다. 이는 PKD1 또는 PKD2 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 이 유전자들은 세관 이형성증을 유발하는 비정상 단백질의 생성에 관여합니다.

낭종성 퇴화는 고혈압, 혈뇨 및 동반된 신장 실질의 확대 발생과 함께 신기능의 점진적 상실로 이어집니다. 질환의 진행은 신장 용적의 증가로 정확히 표시됩니다. 장기의 총 용적 증가는 낭종의 발달 및 확대에 이차적이며, 기능적 신장 실질의 비율은 점진적으로 감소합니다. 이러한 이유로 시간 경과에 따른 신장 용적 증가는 말기 신장병(ESRD) 위험의 강력한 예측 인자입니다.

예후적 중요성 외에도, 신장의 확대 자체가 합병증의 원인이 됩니다. 실제로, 복강 내 점유 공간이 매우 광범위해져 복부 팽만, 불쾌감, 통증, 식욕 상실, 변비, 메스꺼움 및 구토, 횡격막 운동 감소, 호흡 곤란 및 허리 통증을 유발할 수 있습니다. 전반적으로, 환자의 삶의 질은 심각하게 저해될 수 있습니다.

ADPKD 환자의 신장이 골반강을 점유하는 것은 드문 일이 아닙니다. 골반강은 신장 이식 배치의 선호 위치로, ESRD에 도달한 후 질환에 대한 최적의 치료 옵션을 나타냅니다. 이 드물지 않은 상황은 신장 이식에 대한 일시적 금기를 나타냅니다: 시술 지연은 환자의 생존에도 영향을 미칩니다.

해부학적 불가능성으로 인한 이식 금기는 지금까지 수술적 신장 절제술(소위 '제거 신장 절제술')을 유일한 예방적 또는 이식 전 치료 옵션으로 필요로 했습니다. 신장 절제술은 수술에 내재된 위험, 즉 출혈, 복벽 탈장, 동정맥루, 혈전증, 혈관벽 손상과 같은 다양한 중증도의 혈관 합병증, 감염 위험을 수반합니다. 수술적 신장 절제술은 또한 이후 복막 투석(복막 투석)을 위한 복막막 사용 가능성에 부정적 영향을 미치며, 수술 중 혈액 손실을 교정하기 위해 수혈이 필요한 경우, 환자가 면역화될 가능성을 증가시켜 호환 가능한 기증자 이용 가능성 감소(소위 과면역 환자)와 관련된 위험 및 어떤 경우든 급성 및 만성 거부 반응의 더 높은 위험에 기여하며, 이러한 상태들은 이식 생존에 부정적 영향을 미칩니다.

신장 절제술과 관련된 높은 위험을 고려하여, 비침습적 대안이 제안되었습니다: 경피적 동맥 색전술을 통한 신장 용적 감소.

신장 색전술은 에틸렌 비닐 알코올(EVOH)로 구성된 액체 색전제를 사용하여 신장 혈관의 통제된 폐쇄를 통해 중재적 방사선과에서 수행될 수 있습니다. 문헌에서는 조영제 없이 CT를 사용하여 색전 환자를 평가한 사례가 보고되지만, 최근 기술 혁신으로 조영제 없이 MRI를 사용하여 장기의 정확하고 정밀한 용적 평가가 가능해졌으며, 운영자 간 변동성이 감소하고 추적 관찰 중 환자를 이온화 방사선에 노출시킬 필요가 없습니다.