RADIOLOGISCHE UND KLINISCHE AUSWERTUNG DER NIERENEMBOLISATION MIT EVOH BEI DIALYSEPATIENTEN MIT AUTOSOMAL-DOMINANTER POLYZYSTISCHER NIERENERKRANKUNG: EINE PROSPEKTIVE LÄNGSSCHNITT-BEOBACHTUNGSSTUDIE

Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist eine erbliche zystische Erkrankung, die durch die fortschreitende Degeneration des Nierenparenchyms in zystische Formationen gekennzeichnet ist, wobei andere Organe in unterschiedlichem Ausmaß und Häufigkeit beteiligt sind (Leber, Bauchspeicheldrüse und Gehirn).

Diese Erkrankung ist die häufigste erbliche Nierenerkrankung; tatsächlich betrifft sie 1 von 400-1.000 Geburten und hat eine Prävalenz von 5 % unter Dialysepatienten und eine Inzidenz von 10 % unter Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz in Europa. Sie wird durch Mutationen in den PKD1- oder PKD2-Genen verursacht, die an der Produktion eines abnormalen Proteins beteiligt sind, das zu einer tubulären Dysplasie führt.

Die zystische Degeneration führt zu einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion, mit der Entwicklung von Bluthochdruck, Hämaturie und gleichzeitiger Vergrößerung des Nierenparenchyms. Der Krankheitsverlauf ist genau durch eine Zunahme des Nierenvolumens gekennzeichnet. Die Zunahme des Gesamtvolumens des Organs ist eine Folge der Entwicklung und Vergrößerung von Zysten, während der Anteil des funktionierenden Nierenparenchyms allmählich abnimmt. Aus diesen Gründen ist die Zunahme des Nierenvolumens im Laufe der Zeit ein starker Prädiktor für das Risiko einer terminalen Nierenerkrankung (ESRD).

Neben seiner prognostischen Bedeutung ist die Vergrößerung der Nieren selbst eine Ursache für Komplikationen. Tatsächlich kann der im Bauchraum eingenommene Raum so umfangreich werden, dass er zu Bauchdehnung, Unwohlsein, Schmerzen, Appetitverlust, Verstopfung, Übelkeit und Erbrechen, eingeschränkter Zwerchfellbewegung, Atembeschwerden und Rückenschmerzen führt. Insgesamt kann die Lebensqualität der Patienten erheblich beeinträchtigt werden.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Nieren von Patienten mit ADPKD die Beckenhöhle einnehmen, den bevorzugten Ort für die Platzierung einer Nierentransplantation, die die optimale Behandlungsoption für die Erkrankung darstellt, sobald ESRD erreicht ist. Diese Situation, die nicht ungewöhnlich ist, stellt eine vorübergehende Kontraindikation für eine Nierentransplantation dar: Die Verzögerung des Eingriffs hat auch Auswirkungen auf das Überleben des Patienten.

Die Kontraindikation für eine Transplantation aufgrund anatomischer Unverfügbarkeit hat bisher eine chirurgische Nephrektomie (sogenannte "Debridement-Nephrektomie") als einzige präventive oder prätransplantative therapeutische Option erforderlich gemacht. Die Nephrektomie birgt die inhärenten Risiken einer Operation, einschließlich Blutung, Herniation der Bauchwand, Gefäßkomplikationen unterschiedlicher Schwere – wie arteriovenöse Fisteln, Thrombose und Gefäßwandverletzung – und das Infektionsrisiko. Die chirurgische Nephrektomie hat auch einen negativen Einfluss auf die anschließende Möglichkeit, das Peritoneum für die Dialyse (Peritonealdialyse) zu nutzen, und trägt, falls Bluttransfusionen erforderlich sind, um intraoperative Blutverluste auszugleichen, dazu bei, die Wahrscheinlichkeit einer Immunisierung des Patienten zu erhöhen, mit den damit verbundenen Risiken einer reduzierten Verfügbarkeit kompatibler Spender (sogenannte hyperimmune Patienten) und in jedem Fall einem höheren Risiko für akute und chronische Abstoßung, Zustände, die das Transplantatüberleben negativ beeinflussen.

Angesichts der hohen Risiken, die mit einer Nephrektomie verbunden sind, wurde eine nicht-invasive Alternative vorgeschlagen: Reduktion des Nierenvolumens durch transkatheterarterielle Embolisation.

Die Nierenembolisation kann in der Abteilung für Interventionelle Radiologie durch die kontrollierte Okklusion von Nierengefäßen mit einem flüssigen Embolisationsmittel durchgeführt werden, das aus Ethylenvinylalkohol (EVOH) besteht. Die Literatur berichtet über die Beurteilung embolisierter Patienten mittels CT ohne Kontrastmittel, aber neuere technologische Innovationen ermöglichen eine genaue und präzise volumetrische Beurteilung von Organen mittels MRT ohne Kontrastmittel, mit reduzierter Inter-Operator-Variabilität und ohne den Patienten während der Nachsorge ionisierender Strahlung auszusetzen.