RADIOLOGISK OG KLINISK EVALUERING AV NYREEMBOLISERING MED EVOH HOS DIALYSEPASIENTER MED AUTOSOMALT DOMINANT POLYCYSTISK NYRESYKDOM: EN PROSPEKTIV LONGITUDINELL OBSERVASJONSSTUDIE

Autosomal dominant polycystisk nyresykdom (ADPKD) er en arvelig cystisk lidelse karakterisert av progressiv degenerasjon av nyreparenkymet til cystiske dannelser, med involvering av andre organer i varierende grad og forekomst (lever, bukspyttkjertel og hjerne).

Denne tilstanden er den vanligste arvelige nyrelidelsen; faktisk rammer den 1 av 400-1000 fødsler og har en prevalens på 5% blant dialysepasienter og en forekomst på 10% blant pasienter med endestadiet nyresvikt i Europa. Den forårsakes av mutasjoner i PKD1- eller PKD2-genene, som er involvert i produksjonen av et unormalt protein som fører til tubulær dysplasi.

Cystisk degenerasjon fører til progressiv tap av nyrefunksjon, med utvikling av hypertensjon, hematuri og samtidig forstørrelse av nyreparenkymet. Sykdommens progresjon er nøyaktig markert av en økning i nyrevolum. Økningen i organets totale volum er sekundær til utvikling og forstørrelse av cyster, mens andelen fungerende nyreparenkym gradvis avtar. Av disse grunnene er økningen i nyrevolum over tid en kraftig prediktor for risikoen for endestadiet nyresykdom (ESRD).

I tillegg til sin prognostiske betydning, er forstørrelsen av nyrene i seg selv en årsak til komplikasjoner. Faktisk kan plassen som opptas i bukhulen bli så omfattende at den forårsaker abdominal distensjon, ubehag, smerter, nedsatt appetitt, forstoppelse, kvalme og oppkast, redusert diafragmebevegelse, pustevansker og korsryggsmerter. Samlet sett kan pasientenes livskvalitet bli alvorlig svekket.

Det er ikke uvanlig at nyrene til pasienter med ADPKD opptar bekkenhulen, det foretrukne stedet for nyretransplantatplassering, som representerer den optimale behandlingsmuligheten for sykdommen når ESRD er nådd. Denne situasjonen, som ikke er uvanlig, representerer en midlertidig kontraindikasjon for nyretransplantasjon: å utsette inngrepet har også innvirkning på pasientens overlevelse.

Kontraindikasjonen for transplantasjon på grunn av anatomisk utilgjengelighet har hittil nødvendiggjort kirurgisk nefrektomi (såkalt 'debridement-nefrektomi') som den eneste forebyggende eller pre-transplant terapeutiske muligheten. Nefrektomi bærer risikoene som er iboende i kirurgi, inkludert blødning, herniering av bukveggen, vaskulære komplikasjoner av varierende alvorlighet – som arteriovenøse fistler, trombose og vaskulærveggskade – og risiko for infeksjon. Kirurgisk nefrektomi har også en negativ innvirkning på den påfølgende muligheten for å bruke peritonealmembranen for dialyse (peritoneal dialyse) og, dersom blodoverføringer kreves for å korrigere intraoperativt blodtap, bidrar til å øke sannsynligheten for at pasienten blir immunisert, med de tilhørende risikoene for redusert tilgjengelighet av kompatible donorer (såkalt hyperimmune pasienter), og i alle fall en høyere risiko for akutt og kronisk avstøting, tilstander som negativt påvirker transplantatoverlevelse.

Gitt de høye risikoene forbundet med nefrektomi, er et ikke-invasivt alternativ foreslått: reduksjon av nyrevolum via transkateter arteriell embolisering.

Nyrembolisering kan utføres på Intervensjonsradiologiavdelingen via kontrollert okklusjon av nyrekar ved bruk av et flytende emboliseringsmiddel sammensatt av etylenvinylalkohol (EVOH). Litteraturen rapporterer vurdering av emboliserte pasienter ved bruk av CT uten kontrastmiddel, men nye teknologiske innovasjoner muliggjør nøyaktig og presis volumetrisk vurdering av organer ved bruk av MRI uten kontrastmiddel, med redusert inter-operatør variabilitet og uten behov for å utsette pasienten for ioniserende stråling under oppfølging.