RADIOLOGICZNA I KLINICZNA OCENA EMBOLIZACJI NEREK Z WYKORZYSTANIEM EVOH U PACJENTÓW DIALIZOWANYCH Z AUTOSOMALNĄ DOMINUJĄCĄ WIELOTORBIELOWATOŚCIĄ NEREK: PROSPEKTYWNE DŁUGOTERMINOWE BADANIE OBSERWACYJNE

Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD) to dziedziczna choroba torbielowata charakteryzująca się postępującym zwyrodnieniem miąższu nerkowego w formacje torbielowate, z różnym stopniem i częstością zajęcia innych narządów (wątroby, trzustki i mózgu).

To schorzenie jest najczęstszą dziedziczną chorobą nerek; w rzeczywistości dotyka 1 na 400-1000 urodzeń i ma częstość występowania 5% wśród pacjentów dializowanych oraz częstość 10% wśród pacjentów z krańcową niewydolnością nerek w Europie. Jest spowodowane mutacjami w genach PKD1 lub PKD2, które biorą udział w produkcji nieprawidłowego białka prowadzącego do dysplazji cewkowej.

Zwyrodnienie torbielowate prowadzi do postępującej utraty funkcji nerek, z rozwojem nadciśnienia, krwiomoczu i towarzyszącym powiększeniem miąższu nerkowego. Postęp choroby jest precyzyjnie oznaczony wzrostem objętości nerek. Wzrost całkowitej objętości narządu jest wtórny do rozwoju i powiększania się torbieli, podczas gdy proporcja funkcjonującego miąższu nerkowego stopniowo maleje. Z tych powodów wzrost objętości nerek w czasie jest silnym predyktorem ryzyka krańcowej choroby nerek (ESRD).

Oprócz swojego znaczenia prognostycznego, powiększenie nerek samo w sobie jest przyczyną powikłań. Rzeczywiście, przestrzeń zajmowana w jamie brzusznej może stać się tak rozległa, że powoduje wzdęcia brzucha, złe samopoczucie, ból, utratę apetytu, zaparcia, nudności i wymioty, zmniejszenie ruchomości przepony, trudności w oddychaniu i bóle dolnej części pleców. Ogólnie jakość życia pacjentów może być poważnie zaburzona.

Nie jest rzadkością, że nerki pacjentów z ADPKD zajmują jamę miednicy, preferowane miejsce umieszczenia przeszczepu nerki, które stanowi optymalną opcję leczenia choroby po osiągnięciu ESRD. Ta sytuacja, która nie jest rzadka, stanowi tymczasowe przeciwwskazanie do przeszczepienia nerki: opóźnienie procedury ma również wpływ na przeżycie pacjenta.

Przeciwwskazanie do przeszczepu z powodu anatomicznej niedostępności do tej pory wymagało chirurgicznej nefrektomii (tzw. 'nefrektomii oczyszczającej') jako jedynej opcji terapeutycznej zapobiegawczej lub przedprzeszczepowej. Nefrektomia niesie ze sobą ryzyko nieodłączne dla chirurgii, w tym krwawienie, przepuklinę ściany brzucha, powikłania naczyniowe o różnym nasileniu - takie jak przetoki tętniczo-żylne, zakrzepica i uszkodzenie ściany naczynia - oraz ryzyko infekcji. Chirurgiczna nefrektomia ma również negatywny wpływ na późniejszą możliwość wykorzystania błony otrzewnej do dializy (dializa otrzewnowa) i, jeśli konieczne są transfuzje krwi w celu skorygowania utraty krwi śródoperacyjnej, przyczynia się do zwiększenia prawdopodobieństwa immunizacji pacjenta, związanego z ryzykiem zmniejszonej dostępności zgodnych dawców (tzw. pacjenci hiperimmunizowani), oraz, w każdym przypadku, wyższym ryzykiem ostrego i przewlekłego odrzucenia, stanów negatywnie wpływających na przeżycie przeszczepu.

Biorąc pod uwagę wysokie ryzyko związane z nefrektomią, zaproponowano nieinwazyjną alternatywę: redukcję objętości nerek poprzez przezcewnikową embolizację tętniczą.

Embolizację nerek można wykonać w dziale Radiologii Zabiegowej poprzez kontrolowaną okluzję naczyń nerkowych przy użyciu płynnego środka embolizacyjnego złożonego z alkoholu etylowinylowego (EVOH). Literatura donosi o ocenie pacjentów po embolizacji za pomocą TK bez środka kontrastowego, ale ostatnie innowacje technologiczne umożliwiają dokładną i precyzyjną ocenę objętościową narządów za pomocą MRI bez środka kontrastowego, ze zmniejszoną zmiennością międzyoperatorową i bez konieczności poddawania pacjenta promieniowaniu jonizującemu podczas obserwacji.