RADIOLOGINEN JA KLINNINEN ARVIOINTI RENAAALISESTA EMBOLISAATIOSTA EVOH:LLA DIALYYSIPOTILAILLA, JOILLA ON AUTOSOMAALISESTI DOMINANTTI POLYKYSTINEN MUNUAISTAUTI: PROSPEKTIIVINEN PITKITTÄISTUTKIMUS

Autosomaalinen dominantti polykystinen munuaissairaus (ADPKD) on perinnöllinen kystinen sairaus, jolle on ominaista munuaisparenkyman asteittainen rappeutuminen kystisiksi muodostumiksi, ja se voi vaikuttaa myös muihin elimiin eri asteisesti ja esiintyvyydellä (maksa, haima ja aivot).

Tämä sairaus on yleisin perinnöllinen munuaissairaus; se vaikuttaa noin 1:stä 400–1 000:sta syntymästä ja sen esiintyvyys on 5 % dialyysipotilaiden keskuudessa ja 10 % loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaa sairastavien potilaiden keskuudessa Euroopassa. Sairaus johtuu PKD1- tai PKD2-geenien mutaatioista, jotka osallistuvat epänormaalin proteiinin tuotantoon, joka johtaa tubulaariseen dysplasiaan.

Kystinen rappeutuminen johtaa munuaisten toiminnan asteittaiseen heikkenemiseen, verenpaineen nousuun, hematuriaan ja samanaikaiseen munuaisparenkyman laajenemiseen. Sairauden etenemistä kuvaa tarkasti munuaisten tilavuuden kasvu. Elimen kokonaistilavuuden kasvu johtuu kystien kehittymisestä ja laajenemisesta, kun taas toimivan munuaisparenkyman osuus vähenee asteittain. Näistä syistä munuaisten tilavuuden kasvu ajan myötä on vahva ennustaja loppuvaiheen munuaissairauden (ESRD) riskistä.

Munuaisten laajenemisella on prognostisen merkityksensä lisäksi myös itsessään komplikaatioita. Vatsaontelon tilan täyttäminen voi olla niin laajaa, että se aiheuttaa vatsan turvotusta, pahoinvointia, kipua, ruokahalun menetystä, ummetusta, pahoinvointia ja oksentelua, heikentynyttä pallea-liikettä, hengitysvaikeuksia ja alaselänkipua. Kokonaisuudessaan potilaiden elämänlaatu voi heikentyä merkittävästi.

Ei ole harvinaista, että ADPKD-potilaiden munuaiset täyttävät lantionontelon, joka on munuaisensiirron suosittu sijoituspaikka ja edustaa optimaalista hoitovaihtoehtoa sairaudelle, kun ESRD on saavutettu. Tämä tilanne, joka ei ole harvinainen, edustaa väliaikaista vasta-aihetta munuaisensiirrolle: toimenpiteen viivästymisellä on vaikutuksia myös potilaan selviytymiseen.

Anatomisen saatavuuden puutteen aiheuttama vasta-aihe siirrolle on tähän mennessä vaatinut kirurgisen nefrektomian (ns. 'debridement-nefrektomia') ainoana ennaltaehkäisevänä tai ennen siirtoa tehtävänä hoitovaihtoehtona. Nefrektomiaan liittyy leikkaukseen sisältyvät riskit, kuten verenvuoto, vatsaseinämän hernioituminen, eriasteiset verisuonikomplikaatiot – kuten arteriovenoosis fistulat, tromboosi ja verisuoniseinämän vaurio – sekä infektioriski. Kirurgisella nefrektomialla on myös negatiivinen vaikutus myöhempään mahdollisuuteen käyttää peritoneaalikalvoa dialyysissä (peritoneaalidialyysi), ja jos leikkauksen aikaisen verenhukan korjaamiseksi tarvitaan verensiirtoja, se lisää potilaan immunisoitumisen todennäköisyyttä, mikä liittyy yhteensopivien luovuttajien saatavuuden heikkenemisen riskeihin (ns. hyperimmuniset potilaat) ja joka tapauksessa suurempaan akuutin ja kroonisen hyljinnän riskiin, mikä heikentää siirron selviytymistä.

Nefrektomiaan liittyvien korkeiden riskien vuoksi on ehdotettu ei-invasiivista vaihtoehtoa: munuaisten tilavuuden pienentämistä transkatetraalisella arteriaalisella embolisoinnilla.

Munuaisembolisointi voidaan suorittaa interventioradiologian osastolla sulkemalla munuaisvaltimot hallitusti nestemäisellä embolisaatioaineella, joka koostuu etyleeni-vinyyli-alkoholista (EVOH). Kirjallisuudessa kuvataan embolisoitujen potilaiden arviointia ilman kontrastiainetta tehdyssä tietokonetomografiassa, mutta viimeaikaiset teknologiset innovaatiot mahdollistavat tarkan ja tarkean elinten tilavuusarvioinnin ilman kontrastiainetta tehdyssä magneettikuvauksessa, vähentäen operaattorien välisiä vaihteluita ja ilman tarpeetta altistaa potilas ionisoivalle säteilylle seurannassa.