RADIOLOGISK OG KLINISK EVALUERING AF NYREEMBOLISERING MED EVOH HOS DIALYSEPATIENTER MED AUTOSOMALT DOMINERENDE POLYCYSTISK NYRESYGDOMME: ET PROSPEKTIVT LÆNGDESNITS-OBSERVATIONSUNDERSØGELSE

Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD) er en arvelig cystisk lidelse, der er karakteriseret ved progressiv degeneration af nyreparenkymet til cystiske dannelser, med involvering af andre organer i varierende grad og forekomst (lever, bugspytkirtel og hjerne).

Denne tilstand er den mest almindelige arvelige nyrelidelse; faktisk rammer den 1 ud af 400-1.000 fødsler og har en prævalens på 5% blandt dialysepatienter og en incidens på 10% blandt patienter med terminal nyresvigt i Europa. Det skyldes mutationer i PKD1- eller PKD2-generne, som er involveret i produktionen af et unormalt protein, der fører til tubulær dysplasi.

Cystisk degeneration fører til progressivt tab af nyrefunktion, med udvikling af hypertension, hematuri og samtidig forstørrelse af nyreparenkymet. Sygdommens progression er præcist markeret ved en stigning i nyrevolumen. Stigningen i organets samlede volumen er sekundær til udvikling og forstørrelse af cyster, mens andelen af fungerende nyreparenkym progressivt aftager. Af disse årsager er stigningen i nyrevolumen over tid en kraftig prædiktor for risikoen for terminal nyresygdom (ESRD).

Ud over sin prognostiske betydning er forstørrelsen af nyrerne i sig selv en årsag til komplikationer. Faktisk kan den plads, de optager i bughulen, blive så omfattende, at de forårsager abdominal distension, utilpashed, smerter, appetittab, forstoppelse, kvalme og opkastning, nedsat diafragmebevægelse, åndedrætsbesvær og lændesmerter. Samlet set kan patienternes livskvalitet blive alvorligt kompromitteret.

Det er ikke ualmindeligt, at nyrerne hos patienter med ADPKD optager det bækkenhule, som er det foretrukne sted til placering af nyretransplantation, hvilket repræsenterer den optimale behandlingsmulighed for sygdommen, når ESRD er opnået. Denne situation, som ikke er ualmindelig, repræsenterer en midlertidig kontraindikation mod nyretransplantation: at udsætte proceduren har også konsekvenser for patientens overlevelse.

Kontraindikationen mod transplantation på grund af anatomisk utilgængelighed har hidtil nødvendiggjort kirurgisk nefrektomi (såkaldt 'debridement nefrektomi') som den eneste forebyggende eller pre-transplantatoriske terapeutiske mulighed. Nefrektomi indebærer de risici, der er iboende i kirurgi, herunder blødning, herniation af bugvæggen, vaskulære komplikationer af varierende sværhedsgrad – såsom arteriovenøse fistler, trombose og vaskulær vægskade – og risiko for infektion. Kirurgisk nefrektomi har også en negativ indvirkning på den efterfølgende mulighed for at bruge peritonealmembranen til dialyse (peritoneal dialyse) og, hvis blodtransfusioner er nødvendige for at korrigere intraoperativt blodtab, bidrager det til at øge sandsynligheden for, at patienten bliver immuniseret, med de tilhørende risici for reduceret tilgængelighed af kompatible donorer (såkaldte hyperimmune patienter), og i øvrigt en højere risiko for akut og kronisk afstødning, tilstande som negativt påvirker transplantatoverlevelsen.

I betragtning af de høje risici forbundet med nefrektomi er der blevet foreslået en ikke-invasiv alternativ: reduktion af nyrevolumen via transkateter arteriel embolisering.

Nyrembolisering kan udføres på afdelingen for interventionel radiologi via den kontrollerede okklusion af nyrekar ved hjælp af en flydende emboliseringsmiddel sammensat af ethylenvinylalkohol (EVOH). Litteraturen rapporterer vurdering af emboliserede patienter ved hjælp af CT uden kontrastmiddel, men nyere teknologiske innovationer muliggør nøjagtig og præcis volumetrisk vurdering af organer ved hjælp af MRI uden kontrastmiddel, med reduceret inter-operatørvariabilitet og uden behov for at udsætte patienten for ioniserende stråling under opfølgning.