RADIOLOGISK OCH KLINISK UTVÄRDERING AV NJUREMBOLISERING MED EVOH HOS DIALYSPATIENTER MED AUTOSOMALT DOMINANT POLYCYSTISK NJURSJUKDOM: EN PROSPEKTIV LÅNGTIDS-OBSERVATIONSSTUDIE

Autosomal dominant polycystisk njursjukdom (ADPKD) är en ärftlig cystisk sjukdom som kännetecknas av progressiv degeneration av njurparenkymet till cystbildningar, med varierande grad och förekomst av inblandning av andra organ (lever, bukspottkörtel och hjärna).

Detta tillstånd är den vanligaste ärftliga njursjukdomen; faktum är att den drabbar 1 av 400–1000 födslar och har en prevalens på 5 % bland dialyspatienter och en incidens på 10 % bland patienter med slutstadium av njursvikt i Europa. Det orsakas av mutationer i PKD1- eller PKD2-generna, som är inblandade i produktionen av ett onormalt protein som leder till tubulär dysplasi.

Cystisk degeneration leder till progressiv förlust av njurfunktion, med utveckling av hypertoni, hematuri och samtidig förstoring av njurparenkymet. Sjukdomens progression markeras exakt av en ökning av njurvolymen. Ökningen av organets totala volym är sekundär till utveckling och förstoring av cystor, medan andelen fungerande njurparenkym successivt minskar. Av dessa skäl är ökningen av njurvolymen över tiden en stark prediktor för risken för njursvikt i slutskede (ESRD).

Förutom dess prognostiska betydelse är förstoringen av njurarna i sig en orsak till komplikationer. Den utrymme som upptas i bukhålan kan faktiskt bli så omfattande att det orsakar bukutspänning, allmän sjukdomskänsla, smärta, aptitlöshet, förstoppning, illamående och kräkningar, minskad diafragmarörelse, andningssvårigheter och smärta i nedre ryggen. Sammantaget kan patienternas livskvalitet vara allvarligt försämrad.

Det är inte ovanligt att njurarna hos patienter med ADPKD upptar bäckenhålan, den föredragna platsen för njurtransplantation, vilket representerar det optimala behandlingsalternativet för sjukdomen när ESRD har uppnåtts. Denna situation, som inte är ovanlig, representerar en tillfällig kontraindikation för njurtransplantation: att fördröja ingreppet har också konsekvenser för patientens överlevnad.

Kontraindikationen för transplantation på grund av anatomisk otillgänglighet har hittills nödvändiggjort kirurgisk nefrektomi (så kallad 'debridementnefrektomi') som det enda förebyggande eller pretransplantatoriska terapeutiska alternativet. Nefrektomi bär med sig de risker som är inneboende i kirurgi, inklusive blödning, herniering av bukväggen, vaskulära komplikationer av varierande allvarlighetsgrad – såsom arteriovenösa fistlar, trombos och skador på kärlväggen – samt risk för infektion. Kirurgisk nefrektomi har också en negativ inverkan på den efterföljande möjligheten att använda peritonealmembranet för dialys (peritoneal dialys) och, om blodtransfusioner krävs för att korrigera intraoperativt blodförlust, bidrar det till att öka sannolikheten för att patienten blir immuniserad, med de associerade riskerna för minskad tillgång på kompatibla donatorer (så kallade hyperimmuna patienter), och i vilket fall som helst en högre risk för akut och kronisk avstötning, tillstånd som negativt påverkar transplantatöverlevnaden.

Med tanke på de höga riskerna som är förknippade med nefrektomi har ett icke-invasivt alternativ föreslagits: reduktion av njurvolym via transkateterarteriell embolisering.

Njur-embolisering kan utföras på avdelningen för interventionell radiologi via kontrollerad ocklusion av njurkärl med hjälp av ett flytande emboliseringsmedel som består av etylenvinylalkohol (EVOH). Litteraturen rapporterar utvärdering av emboliserade patienter med CT utan kontrastmedel, men senare tekniska innovationer möjliggör en noggrann och exakt volymetrisk bedömning av organ med MRI utan kontrastmedel, med minskad interoperatorvariation och utan behov av att utsätta patienten för joniserande strålning under uppföljning.