RADIOLOGISCHE EN KLINISCHE EVALUATIE VAN NIEREMBOLISATIE MET BEHULP VAN EVOH BIJ DIALYSEPATIËNTEN MET AUTOSOMAAL DOMINANTE POLYCYSTISCHE NIERZIEKTE: EEN PROSPECTIEVE LONGITUDINALE OBSERVATIONELE STUDIE

Autosomaal dominante polycystische nierziekte (ADPKD) is een erfelijke cystische aandoening die wordt gekenmerkt door de progressieve degeneratie van het nierparenchym tot cystevormingen, met betrokkenheid van andere organen in verschillende mate en frequentie (lever, alvleesklier en hersenen).

Deze aandoening is de meest voorkomende erfelijke nierziekte; het treft namelijk 1 op de 400-1000 geboorten en heeft een prevalentie van 5% onder dialysepatiënten en een incidentie van 10% onder patiënten met eindstadium nierfalen in Europa. Het wordt veroorzaakt door mutaties in de PKD1- of PKD2-genen, die betrokken zijn bij de productie van een abnormaal eiwit dat leidt tot tubulaire dysplasie.

Cystische degeneratie leidt tot progressief verlies van nierfunctie, met de ontwikkeling van hypertensie, hematurie en gelijktijdige vergroting van het nierparenchym. De progressie van de ziekte wordt precies gemarkeerd door een toename van het niervolume. De toename van het totale orgaanvolume is secundair aan de ontwikkeling en vergroting van cysten, terwijl het aandeel functionerend nierparenchym progressief afneemt. Om deze redenen is de toename van het niervolume in de tijd een krachtige voorspeller van het risico op eindstadium nierziekte (ESRD).

Naast de prognostische betekenis is de vergroting van de nieren zelf een oorzaak van complicaties. Het ingenomen volume in de buikholte kan inderdaad zo uitgebreid worden dat het buikdistensie, malaise, pijn, verlies van eetlust, constipatie, misselijkheid en braken, verminderde diafragmatische beweging, ademhalingsmoeilijkheden en lage rugpijn veroorzaakt. Over het algemeen kan de kwaliteit van leven van patiënten ernstig worden aangetast.

Het is niet ongewoon dat de nieren van patiënten met ADPKD de bekkenholte innemen, de voorkeurslocatie voor niertransplantatieplaatsing, wat de optimale behandelingsoptie voor de ziekte is zodra ESRD is bereikt. Deze situatie, die niet ongewoon is, vertegenwoordigt een tijdelijke contra-indicatie voor niertransplantatie: uitstel van de procedure heeft ook gevolgen voor de overleving van de patiënt.

De contra-indicatie voor transplantatie vanwege anatomische onbeschikbaarheid heeft tot nu toe chirurgische nefrectomie (zogenaamde 'debridement nefrectomie') noodzakelijk gemaakt als de enige preventieve of pre-transplantatie therapeutische optie. Nefrectomie brengt de inherente risico's van chirurgie met zich mee, waaronder bloeding, hernia van de buikwand, vasculaire complicaties van uiteenlopende ernst - zoals arterioveneuze fistels, trombose en vaatwandletsel - en het risico op infectie. Chirurgische nefrectomie heeft ook een negatieve impact op de latere mogelijkheid om het peritoneale membraan te gebruiken voor dialyse (peritoneale dialyse) en, mocht bloedtransfusie nodig zijn om intraoperatief bloedverlies te corrigeren, draagt het bij aan het vergroten van de kans dat de patiënt geïmmuniseerd raakt, met de bijbehorende risico's van verminderde beschikbaarheid van compatibele donoren (zogenaamde hyperimmune patiënten), en in ieder geval een hoger risico op acute en chronische afstoting, aandoeningen die de overleving van de transplantatie negatief beïnvloeden.

Gezien de hoge risico's verbonden aan nefrectomie, is een niet-invasief alternatief voorgesteld: reductie van het niervolume via transcatheter arteriële embolisatie.

Nierembolisatie kan worden uitgevoerd op de afdeling Interventionele Radiologie via de gecontroleerde occlusie van nierbloedvaten met een vloeibaar embolisatiemiddel bestaande uit ethyleenvinylalcohol (EVOH). De literatuur rapporteert de beoordeling van geëmboliseerde patiënten met CT zonder contrastmiddel, maar recente technologische innovaties maken nauwkeurige en precieze volumetrische beoordeling van organen mogelijk met MRI zonder contrastmiddel, met verminderde inter-operator variabiliteit en zonder de noodzaak om de patiënt bloot te stellen aan ioniserende straling tijdens follow-up.