ÉVALUATION RADIOLOGIQUE ET CLINIQUE DE L'EMBOLISATION RÉNALE PAR EVOH CHEZ LES PATIENTS SOUS DIALYSE ATTEINTS DE POLYKYSTOSE RÉNALE AUTOSOMIQUE DOMINANTE : UNE ÉTUDE OBSERVATIONNELLE LONGITUDINALE PROSPECTIVE

La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est une maladie kystique héréditaire caractérisée par la dégénérescence progressive du parenchyme rénal en formations kystiques, avec une atteinte d'autres organes à des degrés et une incidence variables (foie, pancréas et cerveau).

Cette affection est la maladie rénale héréditaire la plus fréquente ; en effet, elle touche 1 naissance sur 400 à 1 000 et présente une prévalence de 5 % parmi les patients dialysés et une incidence de 10 % parmi les patients atteints d'insuffisance rénale terminale en Europe. Elle est causée par des mutations des gènes PKD1 ou PKD2, qui sont impliqués dans la production d'une protéine anormale entraînant une dysplasie tubulaire.

La dégénérescence kystique conduit à une perte progressive de la fonction rénale, avec le développement d'hypertension, d'hématurie et d'un élargissement concomitant du parenchyme rénal. La progression de la maladie est précisément marquée par une augmentation du volume rénal. L'augmentation du volume global de l'organe est secondaire au développement et à l'élargissement des kystes, tandis que la proportion de parenchyme rénal fonctionnel diminue progressivement. Pour ces raisons, l'augmentation du volume rénal au fil du temps est un puissant prédicteur du risque de maladie rénale terminale (MRT).

Outre son importance pronostique, l'élargissement des reins est lui-même une cause de complications. En effet, l'espace occupé dans l'abdomen peut devenir si important qu'il provoque une distension abdominale, un malaise, des douleurs, une perte d'appétit, de la constipation, des nausées et des vomissements, une diminution du mouvement diaphragmatique, des difficultés respiratoires et des douleurs lombaires. Dans l'ensemble, la qualité de vie des patients peut être gravement compromise.

Il n'est pas rare que les reins des patients atteints de PKRAD occupent la cavité pelvienne, le site privilégié pour la mise en place d'une greffe de rein, qui représente l'option thérapeutique optimale pour la maladie une fois que la MRT est atteinte. Cette situation, qui n'est pas rare, représente une contre-indication temporaire à la transplantation rénale : retarder l'intervention a également des répercussions sur la survie du patient.

La contre-indication à la transplantation due à l'indisponibilité anatomique a jusqu'à présent nécessité une néphrectomie chirurgicale (dite « néphrectomie de débridement ») comme seule option thérapeutique préventive ou pré-transplantation. La néphrectomie comporte les risques inhérents à la chirurgie, notamment l'hémorragie, la hernie de la paroi abdominale, les complications vasculaires de gravité variable – telles que les fistules artério-veineuses, la thrombose et les lésions de la paroi vasculaire – et le risque d'infection. La néphrectomie chirurgicale a également un impact négatif sur la possibilité ultérieure d'utiliser la membrane péritonéale pour la dialyse (dialyse péritonéale) et, si des transfusions sanguines sont nécessaires pour corriger les pertes sanguines peropératoires, contribue à augmenter la probabilité que le patient s'immunise, avec les risques associés de réduction de la disponibilité de donneurs compatibles (patients dits hyperimmunisés), et, dans tous les cas, un risque plus élevé de rejet aigu et chronique, conditions qui affectent négativement la survie de la greffe.

Compte tenu des risques élevés associés à la néphrectomie, une alternative non invasive a été proposée : la réduction du volume rénal par embolisation artérielle transcatéter.

L'embolisation rénale peut être réalisée dans le service de radiologie interventionnelle via l'occlusion contrôlée des vaisseaux rénaux à l'aide d'un agent d'embolisation liquide composé d'éthylène alcool vinylique (EVOH). La littérature rapporte l'évaluation des patients embolisés par TDM sans produit de contraste, mais les innovations technologiques récentes permettent une évaluation volumétrique précise et exacte des organes par IRM sans produit de contraste, avec une variabilité inter-opérateur réduite et sans nécessiter d'exposer le patient aux rayonnements ionisants pendant le suivi.