Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Endolymfatische sac-tumoren in een populatie van patiënten met de ziekte van Von Hippel-Lindau: de natuurlijke historie en pathobiologie, en een prospectief niet-gerandomiseerd klinisch onderzoek naar gehoorbehoudchirurgie bij patiënten met endolymfatische sac-tumoren in een vroeg stadium

3 maart 2008 bijgewerkt door: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Het von Hippel Lindau (VHL)-gen is onlangs geïdentificeerd als het genetische defect dat resulteert in een syndroom van meerdere neoplasieën. Patiënten met de ziekte van VHL ontwikkelen retinale angiomata, niercysten en/of -carcinomen, CZS-hemangioblastomen evenals pancreascysten en feochromocytomen. Onderzoekers hebben aangetoond dat het gen een proto-oncogen van het type tumorsuppressor is, gelokaliseerd op chromosomale locus 3p26. Het gen omvat drie exons waarvan het genproduct zich richt op een cellulaire transcriptiefactor Elongin SIII. Binding van de VHL-eiwitten aan twee subeenheden van deze verlengingsfactor remt de transcriptie en kan een cruciale rol spelen in de klinische ontwikkeling van het von Hippel Lindau-fenotype.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Gedetailleerde beschrijving

Studietype

Observationeel

Inschrijving

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

Verenigde Staten
- Maryland
  - Bethesda, Maryland, Verenigde Staten, 20892
    - National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

Kind
Volwassen
Oudere volwassene

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Beschrijving

Patiënten die voldoen aan de diagnostische criteria voor de ziekte van von Hippel-Lindau (VHL).

Geen personen die zwanger zijn of borstvoeding geven, komen in aanmerking voor de chirurgische arm van dit protocol totdat de zwangerschap en/of periode van borstvoeding is voltooid.

Geen patiënten met aandoeningen geassocieerd met meerdere afwijkingen van het middenoor en het binnenoor. Specifieke laboratoriumafwijkingen zoals anti-HIV-1, FTA-Abs, serum ANA en ANCA zijn in verband gebracht met respectievelijk AIDS, Syfilis, Systemische Lupus Erythematosus en Wegener's Granulomatosis.

Geen patiënten die momenteel een chemotherapeutisch regime ondergaan met ototoxische middelen (bijv. cisplatine). Andere middelen zullen van geval tot geval worden beoordeeld op hun potentieel om ototoxiciteit te veroorzaken en daardoor de interpretatie van audiologische gegevens te verstoren.

Patiënten met een ELST in een alleenhorend oor worden uitgesloten van het protocol voor chirurgische behandeling van ELST's (behalve in gevallen waarin andere medische indicaties een interventie noodzakelijk maken voor het welzijn van de patiënt).

Patiënten met alleen eenzijdige vestibulaire functie aan de zijde die door de ELST is aangetast, zoals gedocumenteerd door calorische ENG-testen, zullen in de meeste gevallen worden uitgesloten van de chirurgische behandelingsgroep.

Geen patiënten met het onvermogen om alle vereisten van het onderzoek te begrijpen of onvermogen om geïnformeerde toestemming te geven en/of te voldoen aan alle aspecten van de evaluatie.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

1 april 1997

Studie voltooiing

1 april 2000

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

3 november 1999

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

9 december 2002

Eerst geplaatst (Schatting)

10 december 2002

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Schatting)

4 maart 2008

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

3 maart 2008

Laatst geverifieerd

1 mei 1999

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

970102
97-N-0102

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .