Tumores do Saco Endolinfático em uma População de Pacientes com Doença de Von Hippel-Lindau: História Natural e Patobiologia, e um Ensaio Clínico Prospectivo Não Randomizado de Cirurgia de Preservação Auditiva em Pacientes com Tumores do Saco Endolinfático em Estágio Inicial

Pacientes que atendem aos critérios diagnósticos para a doença de von Hippel-Lindau (VHL).

Nenhuma pessoa grávida ou lactante é elegível para o braço cirúrgico deste protocolo até que o período de gravidez e/ou amamentação tenha chegado ao fim.

Nenhum paciente com distúrbios associados a múltiplas anormalidades da orelha média e orelha interna. Anormalidades laboratoriais específicas, como anti-HIV-1, FTA-Abs, ANA sérico e ANCA, foram associadas à AIDS, sífilis, lúpus eritematoso sistêmico e granulomatose de Wegener, respectivamente.

Nenhum paciente atualmente em regime quimioterápico com agentes ototóxicos (por exemplo, cisplatina). Outros agentes serão analisados ​​caso a caso quanto ao seu potencial de causar ototoxicidade e, assim, interferir na interpretação dos dados audiológicos.

Pacientes com ELST em ouvido único serão excluídos do protocolo de tratamento cirúrgico de ELST (exceto nos casos em que outras indicações médicas exijam intervenção para o bem-estar do paciente).

Pacientes com apenas função vestibular unilateral no lado afetado pelo ELST, conforme documentado pela ENG calórica, serão excluídos do grupo de tratamento cirúrgico na maioria dos casos.

Nenhum paciente com incapacidade de entender todos os requisitos do estudo ou incapacidade de dar consentimento informado e/ou cumprir todos os aspectos da avaliação.