Tumores del saco endolinfático en una población de pacientes con enfermedad de Von Hippel-Lindau: la historia natural y la patobiología, y un ensayo clínico prospectivo no aleatorizado de cirugía de preservación de la audición en pacientes con tumores del saco endolinfático en estadio temprano

Pacientes que cumplen los criterios diagnósticos de la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL).

Ninguna persona que esté embarazada o lactando es elegible para el brazo quirúrgico de este protocolo hasta que el período de embarazo y/o lactancia haya llegado a su fin.

No pacientes con trastornos asociados a múltiples anomalías del oído medio y del oído interno. Las anomalías de laboratorio específicas como anti-HIV-1, FTA-Abs, ANA sérico y ANCA se han asociado con SIDA, sífilis, lupus eritematoso sistémico y granulomatosis de Wegener, respectivamente.

No hay pacientes que actualmente se sometan a un régimen quimioterapéutico con agentes ototóxicos (p. ej., cisplatino). Otros agentes se revisarán caso por caso por su potencial para causar ototoxicidad y, por lo tanto, interferir con la interpretación de datos audiológicos.

Los pacientes con ELST en un oído con audición única serán excluidos del protocolo para el tratamiento quirúrgico de ELST (excepto en los casos en que otras indicaciones médicas requieran una intervención para el bienestar del paciente).

Los pacientes con función vestibular unilateral solamente en el lado afectado por el ELST, según lo documentado por la prueba ENG calórica, serán excluidos del grupo de tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.

Ningún paciente con incapacidad para comprender todos los requisitos del estudio o incapacidad para dar su consentimiento informado y/o cumplir con todos los aspectos de la evaluación.