Tumori del sacco endolinfatico in una popolazione di pazienti con malattia di Von Hippel-Lindau: la storia naturale e la patobiologia e uno studio clinico prospettico non randomizzato sulla chirurgia di conservazione dell'udito in pazienti con tumori del sacco endolinfatico in fase iniziale

Pazienti che soddisfano i criteri diagnostici per la malattia di von Hippel-Lindau (VHL).

Nessuna persona in gravidanza o in allattamento è idonea per il braccio chirurgico di questo protocollo fino al completamento del periodo di gravidanza e/o allattamento.

Nessun paziente con disturbi associati ad anomalie multiple dell'orecchio medio e dell'orecchio interno. Anomalie di laboratorio specifiche come anti-HIV-1, FTA-Abs, ANA sierico e ANCA sono state associate rispettivamente a AIDS, sifilide, lupus eritematoso sistemico e granulomatosi di Wegener.

Nessun paziente attualmente sottoposto a regime chemioterapico con agenti ototossici (es. cisplatino). Altri agenti saranno esaminati caso per caso per il loro potenziale di causare ototossicità e quindi interferire con l'interpretazione dei dati audiologici.

I pazienti con un ELST in un orecchio solo udente saranno esclusi dal protocollo per il trattamento chirurgico degli ELST (tranne nei casi in cui altre indicazioni mediche richiedano un intervento per il benessere del paziente).

I pazienti con solo funzione vestibolare unilaterale sul lato interessato dall'ELST, come documentato dal test calorico ENG, saranno esclusi dal gruppo di trattamento chirurgico nella maggior parte dei casi.

Nessun paziente con incapacità di comprendere tutti i requisiti dello studio o incapacità di fornire il consenso informato e/o rispettare tutti gli aspetti della valutazione.