Evaluatie van het in serum oplosbare fractalkine als biomarker van longfibrose bij systemische sclerose (SCLEROLUNG)

Systemische sclerodermie (SCS) is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door vasculaire betrokkenheid, een dysimmuunziekte, cutane en viscerale fibrose. Interstitiële longziekte (ILD) treft 75% van de SSc-patiënten en is de belangrijkste doodsoorzaak bij SSc. Er zijn tot op heden geen diagnostische of prognostische biomarkers van SSc-geassocieerde ILD gevalideerd. De zoektocht naar een dergelijke serumbiomarker is essentieel om de ernst van deze patiënten te beoordelen en om de therapeutische behandeling te helpen.

We hebben aangetoond dat oplosbaar fractalkine verhoogd is bij SSc-patiënten, vooral bij SSc-patiënten met ILD. De fractalkine is zowel een endotheliaal adhesiemolecuul als een chemokine dat zich bindt aan de CX3CR1-receptor die tot expressie wordt gebracht door immuunpopulaties. Het zou dus de vasculopathie en ontsteking weerspiegelen die leiden tot de fibroserende longaandoening van deze ziekte.

Doelstellingen en middelen: We streven ernaar om biomedisch interventieonderzoek met een laag risico uit te voeren met als hoofddoel de kwantitatieve evaluatie van oplosbaar fractalkine bij SSc-patiënten met ILD in vergelijking met SSc-patiënten zonder ILD. Deze epidemiologische, verklarende, analytische, single-center studie zal bestaan ​​uit drie groepen: 1 / SSc zonder ILD (controlegroep in de context van SSc), 2/ SSc met ILD en 3/ patiënten met idiopathische longfibrose (IPF) (controlegroep van de ILD). Secundaire doelstellingen zijn evaluatie van: 1 / fractalkine-niveaus in de IPF, 2 / correlaties tussen fractalkine-niveaus en ernst van ILD en van SSc-ziekte in de loop van de tijd, 3 / correlaties tussen fractalkine en 2 andere biomarkers: KL-6 (marker van longfibrose) en oplosbaar CD146 (sCD146, marker van vasculopathie), 4 / voorspellende waarden van de achteruitgang van de longfunctie van deze 3 markers.