Evaluering av serumløselig fraktalkin som en biomarkør for lungefibrose ved systemisk sklerose (SCLEROLUNG)

Systemisk sklerodermi (SCS) er en autoimmun sykdom karakterisert ved vaskulær involvering, en dysimmun tilstand, kutan og visceral fibrose. Interstitiell lungesykdom (ILD) rammer 75 % av SSc-pasienter og er den ledende dødsårsaken i SSc. Ingen diagnostiske eller prognostiske biomarkører for SSc-assosiert ILD har blitt validert til dags dato. Søket etter en slik serumbiomarkør er avgjørende for å vurdere alvorlighetsgraden til disse pasientene og for å hjelpe den terapeutiske behandlingen.

Vi har vist at løselig fraktalkin er forhøyet hos SSc-pasienter, spesielt hos SSc-pasienter med ILD. Fractalkinen er både et endotelialt adhesjonsmolekyl og et kjemokin som binder seg til CX3CR1-reseptoren uttrykt av immunpopulasjoner. Det vil dermed gjenspeile vaskulopati og betennelse som fører til fibroserende lungepåvirkning av denne sykdommen.

Mål og midler: Vi tar sikte på å utføre en lavrisiko intervensjonell biomedisinsk forskning som hovedmålet er kvantitativ evaluering av løselig fraktalkin hos SSc-pasienter med ILD sammenlignet med SSc-pasienter uten ILD. Denne epidemiologiske, forklarende, analytiske, enkeltsenterstudien vil omfatte tre grupper: 1 / SSc uten ILD (kontrollgruppe i sammenheng med SSc), 2/ SSc med ILD og 3/ pasienter med idiopatisk lungefibrose (IPF) (kontrollgruppe) av ILD). Sekundære mål er evaluering av: 1 / fraktalkinnivåer i IPF, 2 / korrelasjoner mellom fraktalkinnivåer og alvorlighetsgraden av ILD og av SSc sykdom over tid, 3 / korrelasjoner mellom fraktalkin og 2 andre biomarkører: KL-6 (markør for lungefibrose) og løselig CD146 (sCD146, markør for vaskulopati), 4 / prediktive verdier for nedgangen i lungefunksjonen til disse 3 markørene.