Оценка растворимого в сыворотке фракталкина как биомаркера легочного фиброза при системном склерозе (SCLEROLUNG)

Системная склеродермия (СКС) представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением сосудов, дисиммунным состоянием, кожным и висцеральным фиброзом. Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) поражает 75% пациентов с ССД и является основной причиной смерти при ССД. На сегодняшний день диагностические или прогностические биомаркеры ИЗЛ, ассоциированной с ССД, не подтверждены. Поиск такого сывороточного биомаркера необходим для оценки тяжести состояния этих пациентов и помощи в терапевтическом лечении.

Мы показали, что уровень растворимого фракталкина повышен у пациентов с ССД, особенно у пациентов с ССД с ИЗЛ. Фракталкин представляет собой как молекулу эндотелиальной адгезии, так и хемокин, который связывается с рецептором CX3CR1, экспрессируемым иммунными популяциями. Таким образом, это будет отражать васкулопатию и воспаление, которые приводят к фиброзному поражению легких при этом заболевании.

Цели и средства: мы стремимся провести интервенционное биомедицинское исследование с низким риском, основной целью которого является количественная оценка растворимого фракталкина у пациентов с ССД с ИЗЛ по сравнению с пациентами с ССД без ИЗЛ. Это эпидемиологическое, объяснительное, аналитическое, одноцентровое исследование будет состоять из трех групп: 1 / ССД без ИЗЛ (контрольная группа в контексте ССД), 2 / ССД с ИЗЛ и 3 / пациенты с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) (контрольная группа). ILD). Вторичными задачами являются оценка: 1/уровня фракталкина в ИЛФ, 2/корреляции между уровнями фракталкина и тяжестью ИЗЛ и ССД с течением времени, 3/корреляции между фракталкином и 2 другими биомаркерами: KL-6 (маркер легочного фиброза) и растворимый CD146 (sCD146, маркер васкулопатии), 4 / прогностические значения снижения функции легких этих 3 маркеров.