Seerumin liukoisen fraktalkiinin arviointi keuhkofibroosin biomarkkerina systeemisessä skleroosissa (SCLEROLUNG)

Systeeminen skleroderma (SCS) on autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista verisuonten osallistuminen, dysimmuunisairaus, ihon ja sisäelinten fibroosi. Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) vaikuttaa 75 %:iin SSc-potilaista, ja se on SSc-potilaiden yleisin kuolinsyy. SSc:hen liittyvän ILD:n diagnostisia tai prognostisia biomarkkereita ei ole validoitu tähän mennessä. Tällaisen seerumin biomarkkerin etsiminen on välttämätöntä näiden potilaiden vakavuuden arvioimiseksi ja terapeuttisen hoidon helpottamiseksi.

Olemme osoittaneet, että liukoinen fraktalkiini on kohonnut SSc-potilailla, erityisesti SSc-potilailla, joilla on ILD. Fraktalkiini on sekä endoteelin adheesiomolekyyli että kemokiini, joka sitoutuu immuunipopulaatioiden ekspressoimaan CX3CR1-reseptoriin. Se heijastaisi siten vaskulopatiaa ja tulehdusta, jotka johtavat tämän taudin fibrosoivaan keuhkoihin.

Tavoitteet ja keinot: Tavoitteenamme on tehdä matalariskistä interventiobiolääketieteellistä tutkimusta, jonka päätavoitteena on liukoisen fraktalkiinin kvantitatiivinen arviointi SSc-potilailla, joilla on ILD, verrattuna SSc-potilaisiin, joilla ei ole ILD:tä. Tämä epidemiologinen, selittävä, analyyttinen, yhden keskuksen tutkimus koostuu kolmesta ryhmästä: 1 / SSc ilman ILD:tä (kontrolliryhmä SSc:n yhteydessä), 2 / SSc, jolla on ILD ja 3 / potilaat, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) (kontrolliryhmä) ILD:stä). Toissijaisia ​​tavoitteita ovat: 1 / fraktalkiinitasojen arviointi IPF:ssä, 2 / korrelaatiot fraktalkiinitasojen ja ILD:n ja SSc-sairauden vakavuuden välillä ajan mittaan, 3 / korrelaatiot fraktalkiinin ja 2 muun biomarkkerin välillä: KL-6 (keuhkofibroosin merkkiaine) ja liukoinen CD146 (sCD146, vaskulopatian markkeri), 4 / näiden kolmen markkerin keuhkojen toiminnan heikkenemisen ennustavat arvot.