- ICH GCP
- Register voor klinische proeven in de VS.
- Klinische proef NCT03861273
Een studie ter evaluatie van de werkzaamheid en veiligheid van factor IX-gentherapie met PF-06838435 bij volwassen mannen met matig ernstige tot ernstige hemofilie B (BENEGENE-2)
12 mei 2026 bijgewerkt door: Pfizer
FASE 3, OPEN LABEL, STUDIE MET EEN ARMEN OM DE WERKZAAMHEID EN VEILIGHEID VAN FIX-GENOVERDRACHT MET PF-06838435 (RAAV-SPARK100-HFIX-PADUA) TE EVALUEREN BIJ VOLWASSEN MANNELIJKE DEELNEMERS MET MATIG ERNSTIGE TOT ERNSTIGE HEMOPHILIE B (FIX:C
Deze studie zal de werkzaamheid en veiligheid evalueren van PF-06838435 (een medicijn voor gentherapie) bij volwassen mannelijke deelnemers met matig ernstige tot ernstige hemofilie B (deelnemers met een factor IX-circulerende activiteit van 2% of minder).
De gentherapie is ontworpen om genetisch materiaal in cellen te introduceren om ontbrekende of niet-functionerende Factor IX te compenseren.
Deelnemers aan de studie die in aanmerking komen, moeten tijdens de lead-in-studie (C0371004) minimaal 6 maanden routinematige factor IX-profylaxetherapie hebben ondergaan.
Deelnemers krijgen eenmalig (intraveneus) een dosis en worden in de loop van 6 jaar geëvalueerd.
Het hoofddoel van de studie is het evalueren van de jaarlijkse bloedingsfrequentie [ABR] voor deelnemers die werden behandeld met gentherapie versus standaardzorg (SOC)-therapie (FIX-profylaxe-vervangingsregime).
Studie Overzicht
Toestand
Actief, niet wervend
Conditie
Interventie / Behandeling
Studietype
Ingrijpend
Inschrijving (Werkelijk)
51
Fase
- Fase 3
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studie Locaties
-
-
-
Herston, Australië, 4029
- Royal Brisbane and Women's Hospital
-
-
New South Wales
-
Camperdown, New South Wales, Australië, 2050
- Royal Prince Alfred Hospital
-
-
South Australia
-
Adelaide, South Australia, Australië, 5000
- Royal Adelaide Hospital
-
-
Victoria
-
Melbourne, Victoria, Australië, 3004
- The Alfred Hospital
-
-
Western Australia
-
Murdoch, Western Australia, Australië, 6150
- Fiona Stanley Hospital
-
-
-
-
-
Rio de Janeiro, Brazilië, 20211-030
- Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti- HEMORIO
-
-
Espírito Santo
-
Vitória, Espírito Santo, Brazilië, 29047-105
- Centro Estadual de Hemoterapia e Hematologia Marcos Daniel Santos - HEMOES
-
-
São Paulo
-
Campinas, São Paulo, Brazilië, 13083-878
- Centro de Hematologia e Hemoterapia - Hemocentro de Campinas - UNICAMP
-
São Paulo, São Paulo, Brazilië, 05403-010
- Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
-
-
-
-
Ontario
-
Hamilton, Ontario, Canada, L8N 3Z5
- McMaster University Medical Centre - Hamilton Health Sciences
-
Hamilton, Ontario, Canada, L8V 1C3
- Juravinski Hospital - Hamilton Health Sciences
-
Toronto, Ontario, Canada, M5B 1W8
- St. Michael's Hospital
-
-
-
-
-
Berlin, Duitsland, 10249
- Vivantes Klinikum im Friedrichshain
-
Berlin, Duitsland, 10249
- Vivantes Klinikum Friedrichshain
-
Bonn, Duitsland, 53127
- Universitatsklinikum Bonn
-
Bonn, Duitsland, 53127
- Universitätsklinikum Bonn, Anstalt des öffentlichen Rechts
-
Bonn, Duitsland, 53127
- Universitätsklinikum Bonn Institut für Klinische Chemie und Klinische Pharmakologie -Phase 1-Einheit
-
-
-
-
-
Bron, Frankrijk, 69677
- Hopital Cardiologique Louis Pradel - CRTH
-
Paris, Frankrijk, 75015
- Hopital Necker
-
-
-
-
-
Athens, Griekenland, 11527
- General Hospital of Athens "LAIKO", 2nd Regional Blood Transfusion Center
-
-
-
-
-
Florence, Italië, 50134
- Azienda Ospedaliero Universitaria Careggi
-
Naples, Italië, 80131
- Azienda Ospedaliera Universitaria Federico II
-
-
-
-
Hokkaido
-
Sapporo, Hokkaido, Japan, 004-0041
- Sapporo Tokushukai Hospital
-
-
Nara
-
Kashihara, Nara, Japan, 634-8522
- Nara Medical University Hospital
-
-
Saitama
-
Iruma-gun, Saitama, Japan, 350-0495
- Saitama Medical University Hospital
-
-
Tokyo
-
Setagaya-ku, Tokyo, Japan, 157 8535
- National Center for Child Health and Development
-
-
-
-
-
Riyadh, Saoedi-Arabië, 11211
- King Faisal Specialist Hospital and Research Centre
-
Riyadh, Saoedi-Arabië, 11481
- King Abdullah International Medical Research Center
-
-
Kingdom of Saudi Arabia
-
Riyadh, Kingdom of Saudi Arabia, Saoedi-Arabië, 14611
- King Abdulaziz Medical City-Ministry of national guard
-
-
-
-
-
Barcelona, Spanje, 08035
- Hospital Universitari Vall d´Hebrón
-
-
Murcia
-
El Palmar, Murcia, Spanje, 30120
- Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
-
-
-
-
-
Changhua, Taiwan, 500
- Changhua Christian Hospital
-
Kaohsiung City, Taiwan, 807
- Kaohsiung Medical University Chung-Ho Memorial Hospital
-
Taichung, Taiwan, 40705
- Taichung Veterans General Hospital
-
Taichung, Taiwan, 40201
- Chung Shan Medical University Hospital
-
Taichung, Taiwan, 40201
- Chung Shan Medical University
-
Taipei, Taiwan, 10002
- National Taiwan University Hospital
-
-
-
-
-
Adana, Turkije (Türkiye), 01130
- Acibadem Adana Hospital
-
Gaziantep, Turkije (Türkiye), 27310
- Gaziantep University Sahinbey Training and Research Hospital
-
Istanbul, Turkije (Türkiye), 34093
- Istanbul University Oncology Institute
-
Izmir, Turkije (Türkiye), 35040
- Ege University Medical Faculty Hospital
-
-
-
-
-
Glasgow, Verenigd Koninkrijk, G4 0SF
- Glasgow Royal Infirmary
-
London, Verenigd Koninkrijk, SE1 7EH
- Guy's and St. Thomas' NHS Foundation Trust
-
London, Verenigd Koninkrijk, SE1 7EH
- Guy's & St Thomas' NHS Foundation Trust, St Thomas' Hospital
-
Newcastle upon Tyne, Verenigd Koninkrijk, NE2 4HH
- Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust
-
-
TYNE & WEAR
-
Newcastle upon Tyne, TYNE & WEAR, Verenigd Koninkrijk, NE1 4LP
- Newcastle upon Tyne Hospitals NHS FT
-
Newcastle upon Tyne, TYNE & WEAR, Verenigd Koninkrijk, NE2 4HH
- Newcastle upon Tyne Hospitals NHS FT
-
-
-
-
California
-
San Francisco, California, Verenigde Staten, 94143
- University of California, San Francisco - Clinical Research Center
-
San Francisco, California, Verenigde Staten, 94143
- University of California, San Francisco - Outpatient Hematology Clinic
-
San Francisco, California, Verenigde Staten, 94143
- UCSF IDS Pharmacy
-
San Francisco, California, Verenigde Staten, 94158
- The Regents of the University of California, San Francisco campus
-
-
Colorado
-
Aurora, Colorado, Verenigde Staten, 80045
- Hemophilia and Thrombosis Center at the University of Colorado Anschutz Medical Campus
-
Aurora, Colorado, Verenigde Staten, 80045
- Regents of the University of Colorado University of Colorado Denver, Office of Grants and Contracts
-
-
Indiana
-
Indianapolis, Indiana, Verenigde Staten, 46260
- Indiana Hemophilia and Thrombosis Center, Inc
-
Indianapolis, Indiana, Verenigde Staten, 46260
- St. Vincent Hospital & Health Care Center, Inc.
-
Indianapolis, Indiana, Verenigde Staten, 46260
- Indiana Hemophilia & Thrombosis Center, Inc.
-
Indianapolis, Indiana, Verenigde Staten, 46260
- Innovative Hematology, Inc.
-
-
Mississippi
-
Madison, Mississippi, Verenigde Staten, 39110
- Mississippi Center for Advanced Medicine
-
Madison, Mississippi, Verenigde Staten, 39110
- Madison Radiological Group
-
-
Pennsylvania
-
Hamilton, Pennsylvania, Verenigde Staten, 19104
- The Trustees of the University of Pennsylvania, Office of Clinical Research- Legal
-
Philadelphia, Pennsylvania, Verenigde Staten, 19104
- Center for Human Phenomic Science
-
Philadelphia, Pennsylvania, Verenigde Staten, 19104
- Penn Blood Disorder Center
-
Philadelphia, Pennsylvania, Verenigde Staten, 19104
- Investigational Drug Service
-
Philadelphia, Pennsylvania, Verenigde Staten, 19104
- The Trustees of the University of Pennsylvania, Office of Clinical Research- Legal
-
-
-
-
-
Seoul, Zuid -Korea, 05278
- Kyung Hee University Hospital at Gangdong
-
-
-
-
-
Malmö, Zweden, 205 02
- Skåne University Hospital, Department of Hematology, Oncology and Radiation Physics
-
Malmö, Zweden, 211 24
- ApoEx AB
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
18 jaar tot 65 jaar (Volwassen, Oudere volwassene)
Accepteert gezonde vrijwilligers
Nee
Beschrijving
Inclusiecriteria
- Mannen die 6 maanden routinematige factor IX-profylaxetherapie hebben ondergaan tijdens het inleidende onderzoek (C0371004) voordat ze toestemming gaven tijdens het screeningsbezoek voor dit onderzoek.
- Gedocumenteerde matig ernstige tot ernstige hemofilie B (factor IX-activiteit <=2%)
- Opschorting van profylaxetherapie voor hemofilie B na toediening van het onderzoeksgeneesmiddel
- Laboratoriumwaarden (hemoglobine, bloedplaatjes en creatinine) binnen door studie gespecificeerde limieten
- Ga akkoord met anticonceptie totdat componenten van het medicijn uit hun lichaam zijn geëlimineerd
- In staat om ondertekende geïnformeerde toestemming te geven
Uitsluitingscriteria
- Anti-AAV Spark100 neutraliserende antilichamen (nAb) titer >= 1:1.
- Geschiedenis van remmer voor factor IX of remmer gedetecteerd tijdens screening.
- Klinische tekenen of symptomen van verminderde respons op factor IX
- Overgevoeligheid voor factor IX-vervangend product of intraveneuze toediening van immunoglobuline
- Geschiedenis van chronische infectie of andere chronische ziekte
- Elke gelijktijdige klinisch significante ernstige ziekte of aandoening
- Laboratoriumwaarden bij screeningbezoek die abnormaal zijn of buiten aanvaardbare onderzoeksgrenzen vallen
- Significante en/of onstabiele leverziekte, galziekte, significante leverfibrose
- Geplande chirurgische ingreep waarvoor chirurgische profylactische factor IX-behandeling nodig is 15 maanden na het screeningsbezoek
- Gebruik van beperkte therapieën (bijv. bloedproducten, acetylsalicylzuur [aspirine] of ibuprofen, andere onderzoekstherapieën en bypass-middelen)
- Eerder gedoseerd in een onderzoek naar gentherapie op enig moment of in een interventioneel klinisch onderzoek binnen 12 weken na het screeningsbezoek
- Actieve hepatitis B of C; hepatitis B-oppervlakteantigeen (HBsAg), hepatitis B-virus (HBV) deoxyribonucleïnezuur (DNA) positiviteit of hepatitis C-virus (HCV) ribonucleïnezuur (RNA) positiviteit
- Serologisch bewijs van hiv-1- of hiv-2-infectie met humaan immunodeficiëntievirus met Cluster of Differentiation 4-positief (CD4+) celgetal ≤200 mm3 of virale belasting >20 kopieën/ml
- Studie- en sponsorpersoneel en hun families die betrokken zijn bij de uitvoering van het onderzoek
- Kan niet voldoen aan studieprocedures
- Gevoeligheid voor heparine of door heparine geïnduceerde trombocytopenie
- Gevoeligheid voor een van de onderzoeksinterventies, of componenten daarvan, of een medicijn- of andere allergie
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Behandeling
- Toewijzing: Niet-gerandomiseerd
- Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
- Masker: Geen (open label)
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Experimenteel: PF-06838435/ fidanacogene elaparvovec
|
Gentherapie
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Jaarlijks bloedingspercentage (ABR) voor totaal aantal bloedingen (behandeld en onbehandeld) van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
ABR = aantal totale bloedingsepisoden tijdens het onderzoek gedurende de gegeven periode) *365,25/
(Datum van de laatste dag - datum van de eerste dag +1) in die periode.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Behandelde bloeding: Een voorval waarbij toediening van een stollingsfactor noodzakelijk is binnen 72 uur na tekenen of symptomen van een bloeding (protocoldefinitie, tenzij specifiek wordt verwezen naar onbehandelde bloedingen).
Onbehandelde bloeding: Een bloeding waarbij toediening van een stollingsfactor niet noodzakelijk is binnen 72 uur na tekenen of symptomen van een bloeding.
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
ABR voor behandelde bloedingen van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
ABR = aantal totale bloedingsepisoden tijdens het onderzoek gedurende de gegeven periode) *365,25/
(Datum van de laatste dag - datum van de eerste dag +1) in die periode.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Behandelde bloeding: Een voorval waarbij toediening van een stollingsfactor noodzakelijk is binnen 72 uur na tekenen of symptomen van een bloeding (protocoldefinitie, tenzij specifiek wordt verwezen naar onbehandelde bloedingen).
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
|
Jaarlijkse infusiesnelheid (AIR) van Exogenous FIX van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
LUCHT = aantal exogene infusies (om welke reden dan ook) ontvangen gedurende een bepaalde periode *365,25/
(Datum van de laatste dag - datum van de eerste dag +1) in die periode.
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
|
Steady State Circulatiefactor IX (FIX:C) van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Week 12 tot maand 15
|
Het gecertificeerde centrale klinische laboratorium analyseerde het monster met twee eenfasetests en een chromogene test.
De eerste eenstapstest werd uitgevoerd op een BCSXP-analysator met Actin-FSL-reagens.
Bij de tweede eenstapstest werd dezelfde analysator gebruikt, maar met SynthAsil als reagens.
De gegevens die in deze uitkomstmaat worden gerapporteerd, zijn het geometrische gemiddelde van alle beoordelingen van week 12 tot en met maand 15.
|
Week 12 tot maand 15
|
|
Circulerende factor IX (FIX:C) in week 12, week 24, week 65
Tijdsspanne: Week 12, week 24, week 65
|
Het gecertificeerde centrale klinische laboratorium analyseerde het monster met twee eenfasetests en een chromogene test.
De eerste eenstapstest werd uitgevoerd op een BCSXP-analysator met Actin-FSL-reagens.
Bij de tweede eenstapstest werd dezelfde analysator gebruikt, maar met SynthAsil als reagens.
|
Week 12, week 24, week 65
|
|
Geannualiseerd factor IX (FIX) verbruik van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
Het jaarlijkse FIX-verbruik werd gerapporteerd in internationale eenheden per kilogram (IE/kg).
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
De gegevens in deze uitkomstmaat zijn het gemiddelde van alle beoordelingen van week 12 tot en met maand 15.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
|
ABR voor spontane bloedingen van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
ABR = aantal totale bloedingsepisoden tijdens het onderzoek gedurende de gegeven periode) *365,25/
(Datum van de laatste dag - datum van de eerste dag +1) in die periode.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Spontane bloedingen: Bloedingen zonder duidelijke/bekende reden, vooral in de gewrichten, spieren en zachte weefsels.
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
|
ABR voor traumatische bloedingen van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
ABR = aantal totale bloedingsepisoden tijdens het onderzoek gedurende de gegeven periode) *365,25/
(Datum van de laatste dag - datum van de eerste dag +1) in die periode.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Traumatische bloedingen: Een bloeding die plaatsvindt om een duidelijke/bekende reden.
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
|
ABR voor onbehandelde bloedingen van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
ABR = aantal totale bloedingsepisoden tijdens het onderzoek gedurende de gegeven periode) *365,25/
(Datum van de laatste dag - datum van de eerste dag +1) in die periode.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Chirurgische ingrepen werden uitgesloten van de samenvattingen/analyses.
Onbehandelde bloeding: Een bloeding waarbij toediening van een stollingsfactor niet noodzakelijk is binnen 72 uur na tekenen of symptomen van een bloeding.
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
|
Aantal doelgewrichtsbloedingen van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
Doelgewricht: Gedefinieerd als een belangrijk gewricht (bijvoorbeeld heup, elleboog, pols, schouder, knie en enkel) waarin herhaalde bloedingen hebben plaatsgevonden (drie of meer spontane bloedingen in één gewricht binnen een opeenvolgende periode van zes maanden).
Een doelgewricht werd als genezen beschouwd als er binnen een periode van 12 maanden =<2 bloedingen in het gewricht waren.
Gewrichtsbloeding: Een bloedingsepisode die wordt gekenmerkt door snel verlies van bewegingsbereik in vergelijking met de uitgangssituatie en die gepaard gaat met een combinatie van het volgende: pijn of een ongewoon gevoel in het gewricht, voelbare zwelling en warmte van de huid over het gewricht.
Deze uitkomstmaat vergeleek gegevens verzameld uit het inleidende onderzoek C0371004 en uit het huidige onderzoek C0371002.
Pre-infusieperiode = ten minste 6 maanden aan prospectief verzamelde gegevens tijdens ontvangst van FIX-profylaxevervangingstherapie in het lead-in-onderzoek C0371004 tot aan de dosering in het huidige onderzoek C0371002.
|
Pre-infusieperiode: minimaal 6 maanden tot en met de eerste dosis van het huidige onderzoek, gemiddeld 1,31 jaar (FIX-profylaxe-arm); Week 12 tot maand 15 na infusie in huidige studie (PF-06838435-arm)
|
|
Percentage deelnemers zonder bloedingen van week 12 tot maand 15
Tijdsspanne: Week 12 tot maand 15
|
Het percentage deelnemers zonder bloedingen (totaal aantal bloedingen en behandelde bloedingen) werd samengevat per type van week 12 tot maand 15.
|
Week 12 tot maand 15
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde in de gewrichtsgezondheid zoals gemeten door het Hemophilia Joint Health Score (HJHS) Instrument op maand 12
Tijdsspanne: Basislijn, maand 12
|
Een gekwalificeerde beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg beoordeelde zes gewrichten (linkerenkel, rechterenkel, linkerelleboog, rechterelleboog, linkerknie, rechterknie) met een score van 0 tot 20 op basis van: de duur van de zwelling, spieratrofie, crepitus, flexieverlies, extensieverlies, instabiliteit , gewrichtspijn en kracht.
Het looppatroon werd gescoord (0 tot 4) op basis van lopen, trappen, rennen en springen op één been.
Totale score = som van scores van alle gewrichten + loopscore varieerde van 0 tot 124, waarbij hoe hoger het getal gelijk staat aan ernstigere gewrichtsschade.
|
Basislijn, maand 12
|
|
Verandering ten opzichte van baseline in hemofilie Kwaliteit van leven (Haem A QoL) Fysieke gezondheidsdomein op maand 12
Tijdsspanne: Basislijn, maand 12
|
De Haem-A-QoL-vragenlijst bevatte 46 items met tien domeinen die de gezondheid op de volgende gebieden beoordeelden: Fysieke gezondheid; Gevoelens; Kijk op het zelf; Sport en vrije tijd; Werk en school; Omgaan met hemofilie; Behandeling; Toekomst; Gezinsplanning; en partnerschap en seksualiteit.
Het fysieke gezondheidsdomein werd in deze vragenlijst als het primaire domein beschouwd en had een getransformeerd scorebereik van 0 tot 100, waarbij lagere scores een hogere kwaliteit van leven vertegenwoordigden.
In deze uitkomstmaat Fysieke gezondheid worden scores van Haem A QoL gerapporteerd.
|
Basislijn, maand 12
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde in de lijst met hemofilie-activiteiten (HAL) Componentscore voor complexe onderste extremiteitenactiviteiten op maand 12
Tijdsspanne: Basislijn, maand 12
|
De HAL was een maatstaf voor meerdere domeinen van de impact van hemofilie op de functionele vermogens bij volwassenen.
De 7 domeinen van dit instrument bevatten in totaal 42 items, namelijk: liggen/zitten/knielen/staan; onderbeen (been) functioneren; bovenste (arm) functioneren; transport; zelfzorg; huishoudelijke taken; en sport/vrije tijd.
Geselecteerde items uit vijf van de domeinen werden gebruikt om drie componenten te creëren: bovenste extremiteit; fundamentele onderste extremiteit; en complexe activiteiten van de onderste ledematen.
De componentscore van ‘complexe activiteiten van de onderste ledematen’ was het belangrijkste in deze vragenlijst, had een getransformeerd scorebereik van 0 tot 100, hogere waarden duidden op minder functionele beperkingen bij het uitvoeren van taken.
|
Basislijn, maand 12
|
|
Aantal deelnemers met tijdens de behandeling optredende bijwerkingen (TEAE's) en ernstige TEAE's
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
Aantal deelnemers met bijwerkingen van bijzonder belang
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
Aantal deelnemers met positief neutraliserend antilichaam (nAb) tegen adeno-geassocieerde virusvector (AAV) en antidrugsantilichaam (ADA)
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
ABR voor totale bloedingen (behandeld en onbehandeld) via het onderzoek
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
ABR voor behandelde bloedingen via het onderzoek
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
AIR van exogene factor IX tijdens het onderzoek
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
FIX: C-niveau via de studie
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
Op jaarbasis berekende factor IX-consumptie tijdens het onderzoek
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
ABR voor spontane en traumatische en onbehandelde bloedingen via het onderzoek
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde in de gewrichtsgezondheid zoals gemeten door het HJHS-instrument via het onderzoek
Tijdsspanne: Basislijn, 6 jaar
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Basislijn, 6 jaar
|
|
Aantal doelgewrichtsbloedingen tijdens het onderzoek
Tijdsspanne: Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Maximaal tot 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn in Haem Een domein van de kwaliteit van leven op het gebied van de fysieke gezondheid door middel van het onderzoek
Tijdsspanne: Basislijn, maximaal 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Basislijn, maximaal 6 jaar (week 312) na infusie met PF-06838435
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde in de HAL-complexe activiteitencomponent van de onderste ledematen scoorde tijdens het onderzoek
Tijdsspanne: Basislijn, 6 jaar
|
De resultaten zouden worden gepost op de secundaire voltooiingsdatum.
|
Basislijn, 6 jaar
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Sponsor
Onderzoekers
- Studie directeur: Pfizer CT.gov Call Center, Pfizer
Publicaties en nuttige links
De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.
Algemene publicaties
- Cuker A, Kavakli K, Frenzel L, Wang JD, Astermark J, Cerqueira MH, Iorio A, Katsarou-Fasouli O, Klamroth R, Shapiro AD, Hermans C, Ishiguro A, Leavitt AD, Oldenburg JB, Ozelo MC, Teitel J, Biondo F, Fang A, Fuiman J, McKay J, Sun P, Rasko JEJ, Rupon J; BENEGENE-2 Trial Investigators. Gene Therapy with Fidanacogene Elaparvovec in Adults with Hemophilia B. N Engl J Med. 2024 Sep 26;391(12):1108-1118. doi: 10.1056/NEJMoa2302982.
- Wojciechowski J, Gaitonde P, Hughes JH, Ravva P. Population Modeling of Factor IX Activity Following Administration of Fidanacogene Elaparvovec Gene Therapy in Participants with Hemophilia B. Clin Pharmacokinet. 2025 Oct;64(10):1531-1548. doi: 10.1007/s40262-025-01535-y. Epub 2025 Aug 1.
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
29 juli 2019
Primaire voltooiing (Werkelijk)
16 november 2022
Studie voltooiing (Geschat)
25 februari 2031
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
1 maart 2019
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
1 maart 2019
Eerst geplaatst (Werkelijk)
4 maart 2019
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
1 juni 2026
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
12 mei 2026
Laatst geverifieerd
1 mei 2026
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
- Genetische ziekten, aangeboren
- Bloedstollingsstoornissen
- Hemorragische aandoeningen
- Genetische ziekten, X-gekoppeld
- Bloedstollingsstoornissen, geërfd
- Coagulatie-eiwitstoornissen
- Aangeboren, erfelijke en neonatale ziekten en afwijkingen
- Hemische en lymfatische ziekten
- Hemofilie A
- Hematologische ziekten
- Hemofilie B
Andere studie-ID-nummers
- C0371002
- 2022-502844-11-00 (Register-ID: CTIS (EU))
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
JA
Beschrijving IPD-plan
Pfizer zal toegang verlenen tot gegevens van individuele geanonimiseerde deelnemers en gerelateerde onderzoeksdocumenten (bijv.
protocol, Statistical Analysis Plan (SAP), Clinical Study Report (CSR)) op verzoek van gekwalificeerde onderzoekers en onder voorbehoud van bepaalde criteria, voorwaarden en uitzonderingen.
Meer details over Pfizer's criteria voor het delen van gegevens en het proces voor het aanvragen van toegang zijn te vinden op: https://www.pfizer.com/science/clinical_trials/trial_data_and_results/data_requests.
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Ja
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Nee
product vervaardigd in en geëxporteerd uit de V.S.
Ja
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .