Biofeedback bij idiopathisch infantiel nystagmussyndroom

Achtergrond:

Infantiele idiopathische nystagmus (IIN) of congenitale motorische nystagmus komt het meest voor bij gevallen van infantiele nystagmus. Het heeft een karakteristiek golfvormig oogbewegingspatroon met een exponentieel toenemende snelheid in langzame fase gevolgd door een saccadische snelle fase.

IIN is aanwezig vanaf de kindertijd, maar wordt meestal enkele maanden na het leven herkend en kan zelfs pas duidelijk worden nadat het kind een aantal jaren oud is geworden. Kenmerken van IIN zijn onder andere: vervoegde oogbewegingen met gelijke frequentie en amplitude in elk oog, de blikpositie verandert de richting van de snelle fase niet, er kan een nulpunt aanwezig zijn met minder motorische instabiliteit, convergentie zorgt voor een betere motorische stabiliteit, hoofd draaien en kanteling van het hoofd aanwezig om het kijken op het nulpunt en de afwezigheid van oscillopsie in de meeste gevallen te vergemakkelijken.

Wanneer de patiënt asymptomatisch is, is behandeling niet nodig. Als de gezichtsscherpte echter afneemt met een abnormale hoofdhouding en oscillopsie-interventies gerechtvaardigd zijn.

Traditioneel gebruikte therapieën omvatten spierchirurgie, optische apparaten, medicijnen en botulinumtoxine-injecties. Alle huidige beschikbare therapieën zijn gericht op het veranderen van de functionele balans tussen oogspieren die verantwoordelijk zijn voor oogbewegingen, in de hoop dat ze een betere oculaire stabiliteit en een betere foveation-tijd zullen produceren voor inkomende beelden met beter zicht. Al dergelijke gevallen vereisen ook Low Vision Revalidatie-interventies om het functionele gezichtsvermogen en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Reden voor het onderzoek:

Actieve oogbewegingscontroletraining, een oude en nog steeds meest voorkomende interventie bij revalidatie voor slechtzienden (LVR), werd om verschillende redenen nooit gebruikt bij gevallen van nystagmus met slechtziendheid. Een daarvan was het onvermogen om oogbewegingen en fixatiekenmerken nauwkeurig te documenteren bij patiënten met slechtziendheid, inclusief gevallen van nystagmus.

Biofeedback-training (BT) is de nieuwste en nieuwste techniek voor oculomotorische controletraining in gevallen met slechtziendheid bij gebruik van beschikbare modules in de nieuwe microperimetrie-instrumenten.

Sporadische rapporten in de literatuur benadrukten de positieve voordelen van het gebruik van BT bij verschillende gevallen van nystagmus. Het doel van deze studie is om systematisch de impact van BT in een reeks gevallen met IIN te beoordelen en richtlijnen te formuleren voor verder gebruik van deze interventie bij nystagmusgevallen in het algemeen.

Bestudeer de hypothese

De visuele en audio-onderdelen van het BT-programma verbeteren op een synergetische manier oculomotorische controle door aandachtsverbetering en vrijwillige oogbewegingen naar vooraf aangewezen doelen. Verbeterde oculomotorische controle resulteert in een betere fixatiestabiliteit van de ogen. Een betere stabiliteit van de fixatie resulteert op zijn beurt in een beter zicht voor veraf en dichtbij. Dual sensory BT is een therapie die al meer dan tien jaar wordt gebruikt bij slechtziendheid en die goede resultaten laat zien voor dichtbij en veraf zien in gevallen van maculadegeneratie en andere pathologieën. De onderzoekshypothese, die nog nooit eerder is getest, is dat BT in gevallen met IIN een positieve invloed zal hebben op oculomotorische controle en gezichtsscherpte, zoals is bewezen in gevallen met maculaire degeneratie.

Belang van de studie:

De meeste gevallen met IIN lijden ook aan een slechte gezichtsscherpte en zijn in wezen slechtziend. Waar, zoals in gevallen met een visuele beperking, het dichtbij zien gemakkelijk kan worden verbeterd tot functionele niveaus met behulp van vergroting in brillenglazen, kan het zicht op afstand niet verder worden verbeterd met brillenglazen en zijn andere apparaten voor slechtziendheid vereist. BT in IIN-gevallen kan resulteren in een aanzienlijke verbetering van het gezichtsvermogen voor veraf, net zoals BT resulteert in een verbeterd zicht op afstand in gevallen met maculadegeneratie.

Ontwerp van klinische proef:

Dit is een prospectieve klinische gerandomiseerde studie met een controlegroep die plaatsvindt over een periode van maximaal 24 maanden.

De doelstellingen voor deze proef zijn om te verifiëren of BT invloed heeft op oculomotorische controle in gevallen met IIN en resulteert in een betere gezichtsscherpte op afstand bij degenen die getraind zijn met BT.

Klinische proefpopulatie:

De beoogde populatie voor deze klinische studie is te vinden onder de Low Vision Revalidatie (LVR) klinische praktijkpatiënten. Patiënten komen in aanmerking voor deelname aan het onderzoek als ze voldoen aan de toelatingscriteria voor het onderzoek.

Het volgende is een overzicht van de onderzoeksprocedures: na het verkrijgen van toestemming van studiedeelnemers, bevestiging van geschiktheid en basisbeoordelingen (Visit1, V1), ondergaan deelnemers 4 BT-sessies (V2, V3, V4 en V5). Na voltooiing van de 4 BT-sessies komen de deelnemers terug voor een follow-up na 1 week (V6) en 3 maanden (V7).

Basislijnprocedures Tijdens het basislijnbezoek (Bezoek 1) worden deelnemers beoordeeld op Best Corrected Visual Acuity (BCVA) voor afstandszicht met ETDRS-kaarten op 4 meter, kenmerken van voorkeursretinale locus (PRL), schattingen van fixatiestabiliteit (FS) en nystagmusamplitude met de MAIA-microperimeter (Centervue, Padua, Italië). Deelnemers zullen ook worden beoordeeld op zicht dichtbij en contrastgevoeligheid gemeten met de 2 contrastniveaus Colenbrander-kaart, stereopsis zal worden beoordeeld met de Frisby Stereo Test en schattingen van de kwaliteit van leven zullen worden beoordeeld met de visuele functievragenlijst voor kinderen (CVFQ).

Dit bezoek kan een uur duren. Trainingsprocedure tijdens trainingsprocedurebezoeken (V2-5) zit de deelnemer voor het instrument terwijl visuele doelen aan het oog worden gepresenteerd en auditieve prikkels tegelijk met de visuele prikkels worden gepresenteerd. De patiënt moet doelen identificeren en reageren door op een knop te drukken.

BT omvat 4 BT-pogingen van elk 5 minuten met 5 minuten rust tussen elke poging. De procedure omvat de presentatie van een standaard LED-fixatiedoel (FT) dat bestaat uit een kleine rode cirkel met een diameter van ongeveer 0,76°. Een fixatietrainingsdoel (FTT) wordt door de trainer geselecteerd op een beter waargenomen fixatiepunt. Aanvankelijk krijgt de deelnemer de instructie om naar de FT-cirkel te staren. Na deze fase wordt de deelnemer begeleid om in de richting van de FTT te kijken en tegelijkertijd naar de audiofeedback te luisteren. Tijdens het uitvoeren van deze taak zal de deelnemer actief de oogbewegingen controleren totdat de audiofeedback frequenter wordt en dan een continu geluidspatroon wordt. Dit continue geluid geeft aan dat de patiënt de nystagmus onder controle heeft.

Gesimuleerde BT omvat de presentatie van een C10-2 microperimetrieprogramma. De procedure omvat de presentatie van een standaard LED-fixatiedoel (FT) dat bestaat uit een kleine rode cirkel met een diameter van ongeveer 0,76°. Aanvankelijk krijgt de deelnemer de instructie om naar de FT-cirkel te staren. Na deze fase wordt de deelnemer begeleid om naar de FT te kijken en zich tegelijkertijd bewust te zijn van knipperende lichten in de periferie van het gezichtsvermogen. Bij het uitvoeren van deze taak controleert de deelnemer actief de oogbewegingen en net als bij computerspellen moet de patiënt doelen in het perifere gezichtsveld identificeren en reageren door op een knop te drukken.

Deelnemers krijgen thuis leesoefeningen voor efficiëntie. Trainingsbezoeken worden wekelijks herhaald tot een totaal van 4.

Einde van de onderzoeksprocedures Aanvullende follow-up Bezoeken 6 en 7 vinden plaats 5 weken en 4 maanden na bezoek 1. Deelnemers zullen ook worden beoordeeld op zicht dichtbij en contrastgevoeligheid gemeten met de 2 contrastniveaus Colenbrander-kaart, stereopsis zal worden beoordeeld met de Frisby Stereo Test en schattingen van de kwaliteit van leven zullen worden beoordeeld met de visuele functievragenlijst voor kinderen (CVFQ).

Er zijn geen risico's of bijwerkingen bekend van het gebruik van biofeedbacktraining. In sommige gevallen zijn waargenomen bijwerkingen algemene vermoeidheid, vermoeidheid als gevolg van de inspanningen om te fixeren, ongemak of vermoeide ogen.