Biofeedback nella sindrome del nistagmo infantile idiopatico

Sfondo:

Il nistagmo idiopatico infantile (IIN) o il nistagmo motorio congenito è più comune tra i casi di nistagmo infantile. Ha un caratteristico schema di movimento degli occhi a forma d'onda con una fase lenta di velocità in aumento esponenziale seguita da una fase saccadica veloce.

L'IIN è presente fin dall'infanzia, ma di solito viene riconosciuta dopo pochi mesi di vita e può anche essere evidente solo dopo che il bambino ha raggiunto diversi anni di età. Le caratteristiche di IIN includono quanto segue: movimenti oculari coniugati con uguale frequenza e ampiezza in ciascun occhio, la posizione dello sguardo non cambia la direzione della fase veloce, può essere presente un punto zero con minore instabilità motoria, la convergenza raggiunge una migliore stabilità motoria, rotazione della testa e inclinazione della testa presente per facilitare la visione al punto zero e assenza di oscillopsia nella maggior parte dei casi.

Quando il paziente è asintomatico non è necessario alcun trattamento. Tuttavia, se l'acuità visiva è ridotta con una postura anormale della testa e gli interventi di oscillopsia sono giustificati.

Le terapie tradizionali utilizzate includono chirurgia muscolare, dispositivi ottici, farmaci e iniezioni di tossina botulinica. Tutte le attuali terapie disponibili mirano a modificare l'equilibrio funzionale tra i muscoli oculari responsabili dei movimenti oculari con la speranza che producano una migliore stabilità oculare e un migliore tempo di foveazione per le immagini in arrivo con una visione migliore. Tutti questi casi richiedono anche interventi di riabilitazione per l'ipovisione per migliorare la visione funzionale e la qualità della vita.

Motivazione dello studio:

L'addestramento attivo al controllo del movimento oculare, un intervento vecchio e ancora più diffuso nella riabilitazione dell'ipovisione (LVR), non è mai stato utilizzato nei casi di nistagmo con ipovisione per vari motivi. Uno di questi era l'incapacità di documentare accuratamente i movimenti oculari e le caratteristiche di fissazione nei pazienti con ipovisione, inclusi i casi di nistagmo.

L'addestramento al biofeedback (BT) è l'ultima e più recente tecnica per l'addestramento al controllo oculomotorio nei casi di ipovisione quando si utilizzano i moduli disponibili nei nuovi strumenti di microperimetria.

Rapporti sporadici in letteratura hanno evidenziato benefici positivi derivanti dall'uso della BT in una varietà di casi di nistagmo. Lo scopo di questo studio è valutare sistematicamente l'impatto della BT in una serie di casi con IIN e formulare linee guida per l'ulteriore utilizzo di questo intervento nei casi di nistagmo in generale.

Ipotesi di studio

Le parti visive e audio del programma BT migliorano in modo sinergico il controllo oculomotorio attraverso il miglioramento dell'attenzione e dei movimenti oculari volitivi verso obiettivi prestabiliti. Il miglioramento del controllo oculomotorio si traduce in una migliore stabilità di fissazione degli occhi. Una migliore stabilità di fissazione a sua volta si traduce in una migliore visione per lontano e per vicino. Dual sensorial BT è una terapia utilizzata nell'ipovisione da più di dieci anni, mostrando buoni risultati per la visione da vicino e da lontano nei casi di degenerazione maculare e altre patologie. L'ipotesi dello studio, mai testata prima, è che la BT nei casi con IIN avrà un impatto positivo sul controllo oculomotorio e sull'acuità visiva come è stato dimostrato nei casi con degenerazione maculare.

Il significato dello studio:

La maggior parte dei casi con IIN soffre anche di scarsa acuità visiva e in sostanza sono ipovedenti. Laddove, come nei casi di disabilità visiva, la visione da vicino può essere facilmente migliorata a livelli funzionali utilizzando l'ingrandimento negli occhiali da vista, la visione da lontano non può essere ulteriormente migliorata con occhiali da vista e altri dispositivi per ipovedenti. La BT nei casi IIN può comportare un miglioramento significativo delle capacità visive per la distanza in modo simile alla BT si traduce in una migliore visione a distanza nei casi con degenerazione maculare.

Disegno della sperimentazione clinica:

Questo è uno studio clinico prospettico randomizzato che include un gruppo di controllo e si svolge per un periodo massimo di 24 mesi.

Gli obiettivi fissati per questo studio sono verificare se la BT ha un impatto sul controllo oculomotorio nei casi con IIN e si traduce in una migliore acuità visiva a distanza in coloro che sono stati allenati con la BT.

Popolazione dello studio clinico:

La popolazione prevista per questo studio clinico si trova tra i pazienti della pratica clinica di riabilitazione per ipovisione (LVR). I pazienti saranno presi in considerazione per l'inclusione nello studio se soddisfano i criteri di ammissione allo studio.

Di seguito è riportata una panoramica delle procedure dello studio: dopo aver ottenuto il consenso dai partecipanti allo studio, la conferma dell'idoneità e le valutazioni di base (Visita 1, V1), i partecipanti saranno sottoposti a 4 sessioni BT (V2, V3, V4 e V5). Al termine delle 4 sessioni BT, i partecipanti torneranno per un follow-up dopo 1 settimana (V6) e 3 mesi (V7).

Procedure di riferimento Durante la visita di riferimento (Visita 1) i partecipanti saranno valutati per la migliore acuità visiva corretta (BCVA) per la visione a distanza con grafici ETDRS a 4 metri, caratteristiche del locus retinico preferito (PRL), stime della stabilità della fissazione (FS) e ampiezza del nistagmo con il microperimetro MAIA (Centervue, Padova, Italia). I partecipanti saranno valutati anche per la visione da vicino e la sensibilità al contrasto misurata con il grafico Colenbrander a 2 livelli di contrasto, la stereopsi sarà valutata con il Frisby Stereo Test e le stime sulla qualità della vita saranno valutate con il questionario sulla funzione visiva dei bambini (CVFQ).

Questa visita può durare un'ora. Procedura di addestramento durante le visite della procedura di addestramento (V2-5) il partecipante è seduto davanti allo strumento mentre gli obiettivi visivi vengono presentati all'occhio e gli stimoli uditivi sono presentati in tandem con gli stimoli visivi. Il paziente deve identificare gli obiettivi e rispondere premendo un pulsante.

BT include 4 tentativi BT di 5 minuti ciascuno con 5 minuti di riposo tra ogni tentativo. La procedura prevede la presentazione di un obiettivo di fissazione LED standard (FT) costituito da un piccolo cerchio rosso di circa 0,76° di diametro. Un obiettivo di allenamento di fissazione (FTT) sarà selezionato dal formatore in un punto di fissazione percepito migliore. Inizialmente il partecipante verrà istruito a fissare il cerchio FT. Dopo questa fase, il partecipante sarà guidato a guardare in direzione del FTT e ad ascoltare contemporaneamente il feedback audio. Durante l'esecuzione di questo compito, il partecipante controllerà attivamente i movimenti oculari fino a quando il feedback audio diventa più frequente e quindi diventa un modello sonoro continuo. Questo suono continuo segnalerà al paziente che sta controllando il nistagmo.

Il BT simulato include la presentazione di un programma di microperimetria C10-2. La procedura prevede la presentazione di un obiettivo di fissazione LED standard (FT) costituito da un piccolo cerchio rosso di circa 0,76° di diametro. Inizialmente il partecipante verrà istruito a fissare il cerchio FT. Dopo questa fase, il partecipante sarà guidato a guardare il FT e contemporaneamente a essere consapevole di eventuali luci lampeggianti nella periferia della visione. Nell'eseguire questo compito, il partecipante controllerà attivamente i movimenti oculari e simili ai giochi per computer, il paziente deve identificare obiettivi nel campo visivo periferico e rispondere premendo un pulsante.

Ai partecipanti verranno dati esercizi di lettura sull'efficienza da portare a casa. Le visite di formazione vengono ripetute per un totale di 4 a intervalli settimanali.

Procedure di fine studio Ulteriori visite di follow-up 6 e 7 si svolgeranno a 5 settimane e 4 mesi dopo la visita 1. I partecipanti saranno valutati anche per la visione da vicino e la sensibilità al contrasto misurata con la tabella di Colenbrander a 2 livelli di contrasto, la stereopsi sarà valutata con il Il test stereo di Frisby e le stime sulla qualità della vita saranno valutate con il questionario sulla funzione visiva dei bambini (CVFQ).

Non sono noti rischi o effetti collaterali noti dall'utilizzo della formazione di biofeedback. In alcuni casi, gli effetti collaterali percepiti osservati sono affaticamento generale, stanchezza dovuta agli sforzi per fissarsi, disagio o affaticamento degli occhi.