Behandling av tidlig systemisk sklerose med Bosentan (TRANOS)

Systemisk sklerose (SSc) er preget av obliterativ vaskulopati og omfattende fibrose. Akkumuleringen av ekstracellulære komponenter i den ekstracellulære matrisen skyldes hovedsakelig økt aktivitet og vevsfibroblaster. Spredningen og hyperaktiviteten til fibroblastene kan være forårsaket av økt produksjon av flere cytokiner, blant dem endotelin-1. Aktiviteten til endotelin-1 har vist seg å øke både i sirkulasjonen og i hudlesjoner. Endotelin-1 har flere distinkte egenskaper, blant dem profibrotisk aktivitet, inflammatorisk og vasokonstriksjon. Dermed kan virkningene indusert av endotelin-1 være et potensielt mål for terapi av SSc.

30 pasienter med tidlig SSc, det vil si av mindre enn 12 måneders varighet, vil bli tilbudt seks måneders behandling med den orale doble endotelin-1-antagonisten bosentan. Vurdering av sykdomsprogresjon vil bli utført etter 3, 6, 9, 12 og 24 måneder ved bruk av kliniske, histologiske og immunhistokjemiske metoder.