Tratamento da Esclerose Sistêmica Precoce por Bosentana (TRANOS)

A esclerose sistêmica (ES) é caracterizada por vasculopatia obliterante e extensa fibrose. O acúmulo de componentes extracelulares na matriz extracelular deve-se principalmente ao aumento da atividade dos fibroblastos teciduais. A proliferação e hiperatividade dos fibroblastos podem ser causadas pelo aumento da produção de várias citocinas, entre elas a endotelina-1. A atividade da endotelina-1 tem se mostrado aumentada tanto na circulação quanto nas lesões cutâneas. A endotelina-1 possui várias propriedades distintas, entre elas atividade pró-fibrótica, inflamatória e vasoconstritora. Assim, as ações induzidas pela endotelina-1 podem ser um alvo potencial para a terapia da ES.

Trinta pacientes com ES precoce, com menos de 12 meses de duração, receberão seis meses de tratamento com o antagonista oral duplo da endotelina-1 bosentana. A avaliação da progressão da doença será realizada aos 3, 6, 9, 12 e 24 meses por métodos clínicos, histológicos e imuno-histoquímicos.