Behandlung der frühen systemischen Sklerose durch Bosentan (TRANOS)

Systemische Sklerose (SSc) ist durch obliterative Vaskulopathie und ausgedehnte Fibrose gekennzeichnet. Die Anreicherung extrazellulärer Komponenten in der extrazellulären Matrix ist hauptsächlich auf eine erhöhte Aktivität der Gewebefibroblasten zurückzuführen. Die Proliferation und Hyperaktivität der Fibroblasten kann durch eine erhöhte Produktion mehrerer Zytokine, darunter Endothelin-1, verursacht werden. Es wurde gezeigt, dass die Aktivität von Endothelin-1 sowohl im Blutkreislauf als auch in Hautläsionen erhöht ist. Endothelin-1 hat mehrere unterschiedliche Eigenschaften, darunter profibrotische Aktivität, Entzündung und Vasokonstriktion. Daher könnten die durch Endothelin-1 induzierten Wirkungen ein potenzielles Ziel für die Therapie von SSc sein.

Dreißig Patienten mit frühem SSc, das weniger als 12 Monate dauert, wird eine sechsmonatige Behandlung mit dem oralen dualen Endothelin-1-Antagonisten Bosentan angeboten. Die Beurteilung des Krankheitsverlaufs erfolgt nach 3, 6, 9, 12 und 24 Monaten unter Verwendung klinischer, histologischer und immunhistochemischer Methoden.