Tratamiento de la Esclerosis Sistémica Temprana con Bosentan (TRANOS)

La esclerosis sistémica (SSc) se caracteriza por vasculopatía obliterante y fibrosis extensa. La acumulación de componentes extracelulares en la matriz extracelular se debe principalmente al aumento de la actividad de los fibroblastos tisulares. La proliferación y la hiperactividad de los fibroblastos pueden deberse a una mayor producción de varias citoquinas, entre ellas la endotelina-1. Se ha demostrado que la actividad de la endotelina-1 aumenta tanto en la circulación como en las lesiones cutáneas. La endotelina-1 tiene varias propiedades distintas, entre ellas actividad profibrótica, inflamatoria y vasoconstrictora. Por lo tanto, las acciones inducidas por la endotelina-1 pueden ser un objetivo potencial para la terapia de la SSc.

Treinta pacientes con SSc temprana, es decir, de menos de 12 meses de duración, recibirán seis meses de tratamiento con el antagonista dual oral de la endotelina-1 bosentan. La evaluación de la progresión de la enfermedad se realizará a los 3, 6, 9, 12 y 24 meses mediante métodos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos.