Denne studien er utformet for å evaluere PD/PK og sikkerheten til replagal produsert av to forskjellige prosesser.

Inklusjonskriterier:

1. Pasienten må diagnostiseres med Fabrys sykdom ved å bruke følgende kriterier: Pasienten er en hemizygot mann med Fabrys sykdom som bekreftet av en mangel på α-galaktosidase A-aktivitet målt i serum, leukocytter eller fibroblaster eller har en bekreftet mutasjon av α- galaktosidase A-genet.
2. Pasienten er mann og mellom 18 og 65 år inkludert.
3. Pasienten må være villig til å forbli i klinikken som kreves av studien og overholde prosedyrene og evalueringene av studien.
4. På tidspunktet for bekreftelse av studiekvalifiseringsbesøk, må pasienter ha mottatt minst 26 ukers behandling med RB Replagal i en dose på 0,2 mg/kg administrert IV EOW.
5. Pasienten gir informert samtykke.

Pasienter som er naive til ERT:

1. Behandlingsnaive pasienter må ha et Gb3-nivå i plasma før behandling over normalområdet (hvis verdi er tilgjengelig).

Ekskluderingskriterier:

1. Pasienten kan ikke bli venepunktur og/eller tolerere venøs tilgang.
2. Pasienten har testet positivt for anti-agalsidase alfa-antistoffer enten ved screening eller bekreftelse på kvalifiseringsbesøk.
3. Pasienten hadde pre-ERT plasma Gb3 nivåer innenfor normalområdet (hvis verdi er tilgjengelig).
4. Pasienten deltar i enhver annen Shire HGT-undersøkelsesstudie.
5. Pasienten er for tiden i dialyse, forventes å begynne dialyse i løpet av studien, har fått en nyretransplantasjon eller står på venteliste for nyretransplantasjon.
6. Pasienten er ikke i stand til å overholde protokollen (f.eks. klinisk relevant medisinsk tilstand som gjør implementeringen av protokollen vanskelig, ustabil sosial situasjon eller på annen måte usannsynlig å fullføre studien) eller er, etter etterforskerens oppfatning, på annen måte uegnet for studien.
7. Pasienten er registrert i en annen klinisk studie som involverer kliniske undersøkelser eller bruk av et hvilket som helst undersøkelsesprodukt (medikament eller enhet), unntatt Canadian Fabry Disease Initiative, innen 6 måneder før mottak av den første dosen av AF Replagal i denne studien eller ved en hvilken som helst tid under studiet.
8. Pasienten har tidligere fått AF Replagal før studiestart.