To badanie ma na celu ocenę PD/PK i bezpieczeństwa produktu Replagal wyprodukowanego w dwóch różnych procesach.

Kryteria przyjęcia:

1. U pacjenta należy zdiagnozować chorobę Fabry'ego na podstawie następujących kryteriów: Pacjent jest hemizygotą płci męskiej z chorobą Fabry'ego potwierdzoną niedoborem aktywności α-galaktozydazy A mierzonej w surowicy, leukocytach lub fibroblastach lub ma potwierdzoną mutację genu α-galaktozydazy A gen galaktozydazy A.
2. Pacjent jest mężczyzną w wieku od 18 do 65 lat włącznie.
3. Pacjent musi wyrazić chęć pozostania w klinice zgodnie z wymaganiami badania oraz przestrzegać procedur i ocen badania.
4. W momencie potwierdzenia wizyty kwalifikującej do udziału w badaniu pacjenci musieli być leczeni przez co najmniej 26 tygodni produktem RB Replagal w dawce 0,2 mg/kg podawanej IV EOW.
5. Pacjent wyraża świadomą zgodę.

Pacjenci, którzy wcześniej nie stosowali ERT:

1. Pacjenci nieleczeni wcześniej muszą mieć poziom Gb3 w osoczu przed leczeniem powyżej normalnego zakresu (jeśli wartość jest dostępna).

Kryteria wyłączenia:

1. Pacjent nie może zostać nakłuty dożylnie i/lub nie toleruje dostępu żylnego.
2. Pacjent uzyskał pozytywny wynik testu na obecność przeciwciał przeciwko agalzydazie alfa podczas badania przesiewowego lub wizyty potwierdzającej kwalifikację.
3. Pacjent miał poziomy Gb3 w osoczu przed ERT w normalnym zakresie (jeśli wartość jest dostępna).
4. Pacjent uczestniczy w jakimkolwiek innym badaniu badawczym Shire HGT.
5. Pacjent jest obecnie dializowany, oczekuje się, że rozpocznie dializę podczas badania, otrzymał przeszczep nerki lub znajduje się na liście oczekujących na przeszczep nerki.
6. Pacjent nie jest w stanie zastosować się do protokołu (np. stan kliniczny utrudniający realizację protokołu, niestabilna sytuacja społeczna lub z innych powodów mało prawdopodobne jest ukończenie badania) lub w opinii Badacza nie nadaje się do badania z innych powodów.
7. Pacjent jest włączony do innego badania klinicznego, które obejmuje badania kliniczne lub stosowanie jakiegokolwiek badanego produktu (leku lub urządzenia), z wyjątkiem Canadian Fabry Disease Initiative, w ciągu 6 miesięcy przed otrzymaniem pierwszej dawki AF Replagal w tym badaniu lub w jakimkolwiek innym czas podczas nauki.
8. Pacjent otrzymał wcześniej AF Replagal przed włączeniem do badania.