Cette étude est conçue pour évaluer la PD/PK et l'innocuité du Replagal fabriqué par deux procédés différents.

Critère d'intégration:

1. Le patient doit être diagnostiqué avec la maladie de Fabry en utilisant les critères suivants : Le patient est un homme hémizygote avec la maladie de Fabry confirmée par un déficit de l'activité α-galactosidase A mesurée dans le sérum, les leucocytes ou les fibroblastes ou a une mutation confirmée de l'α-galactosidase. gène de la galactosidase A.
2. Le patient est un homme âgé de 18 à 65 ans inclus.
3. Le patient doit être disposé à rester dans la clinique comme l'exige l'étude et à se conformer aux procédures et aux évaluations de l'étude.
4. Au moment de la confirmation de la visite d'éligibilité à l'étude, les patients doivent avoir reçu au moins 26 semaines de traitement par RB Replagal à une dose de 0,2 mg/kg administrée IV EOW.
5. Le patient donne son consentement éclairé.

Patients naïfs à l'ERT :

1. Les patients naïfs de traitement doivent avoir un taux plasmatique de Gb3 avant le traitement supérieur à la plage normale (si la valeur est disponible).

Critère d'exclusion:

1. Le patient ne peut pas subir de ponction veineuse et/ou ne tolère pas l'accès veineux.
2. Le patient a été testé positif pour les anticorps anti-agalsidase alfa lors du dépistage ou de la visite de confirmation d'éligibilité.
3. Le patient avait des taux plasmatiques de Gb3 avant l'ERT dans la plage normale (si la valeur est disponible).
4. Le patient participe à toute autre étude expérimentale Shire HGT.
5. Le patient est actuellement sous dialyse, devrait commencer la dialyse pendant l'étude, a reçu une greffe de rein ou est sur la liste d'attente pour une greffe de rein.
6. Le patient est incapable de se conformer au protocole (par exemple, une condition médicale clinique pertinente rendant la mise en œuvre du protocole difficile, une situation sociale instable ou autrement peu susceptible de terminer l'étude) ou est, de l'avis de l'investigateur, autrement inadapté à l'étude.
7. Le patient est inscrit à une autre étude clinique qui implique des investigations cliniques ou l'utilisation de tout produit expérimental (médicament ou dispositif), à l'exception de l'Initiative canadienne sur la maladie de Fabry, dans les 6 mois précédant la réception de la première dose de AF Replagal dans cette étude ou à tout moment. temps pendant l'étude.
8. Le patient a déjà reçu AF Replagal avant son entrée dans l'étude.