Este estudo é projetado para avaliar PD/PK e segurança de Replagal fabricado por dois processos diferentes.

Critério de inclusão:

1. O paciente deve ser diagnosticado com doença de Fabry usando os seguintes critérios: O paciente é um homem hemizigoto com doença de Fabry, conforme confirmado por uma deficiência da atividade de α-galactosidase A medida em soro, leucócitos ou fibroblastos ou tem uma mutação confirmada de α- gene da galactosidase A.
2. O paciente é do sexo masculino e tem entre 18 e 65 anos, inclusive.
3. O paciente deve estar disposto a permanecer na clínica conforme exigido pelo estudo e cumprir os procedimentos e avaliações do estudo.
4. No momento da confirmação da visita de elegibilidade do estudo, os pacientes devem ter recebido pelo menos 26 semanas de tratamento com RB Replagal em uma dose de 0,2 mg/kg administrada IV EOW.
5. O paciente fornece consentimento informado.

Pacientes virgens de TRE:

1. Pacientes virgens de tratamento devem ter um nível plasmático de Gb3 pré-tratamento acima da faixa normal (se o valor estiver disponível).

Critério de exclusão:

1. O paciente é incapaz de receber punção venosa e/ou tolerar o acesso venoso.
2. O paciente testou positivo para anticorpos anti-agalsidase alfa na triagem ou na confirmação da consulta de elegibilidade.
3. O paciente apresentava níveis plasmáticos de Gb3 pré-TRE dentro da faixa normal (se o valor estiver disponível).
4. O paciente está participando de qualquer outro estudo investigativo da Shire HGT.
5. O paciente está atualmente em diálise, espera-se que comece a diálise durante o estudo, recebeu um transplante renal ou está na lista de espera para transplante renal.
6. O paciente é incapaz de cumprir o protocolo (por exemplo, condição médica relevante clínica que dificulta a implementação do protocolo, situação social instável ou, de outra forma, improvável de concluir o estudo) ou, na opinião do investigador, é inadequado para o estudo.
7. O paciente está inscrito em outro estudo clínico que envolve investigações clínicas ou uso de qualquer produto experimental (medicamento ou dispositivo), exceto para a Canadian Fabry Disease Initiative, dentro de 6 meses antes de receber a primeira dose de AF Replagal neste estudo ou em qualquer tempo durante o estudo.
8. O paciente recebeu anteriormente AF Replagal antes da entrada no estudo.