Este estudio está diseñado para evaluar PD/PK y la seguridad de Replagal fabricado por dos procesos diferentes.

Criterios de inclusión:

1. El paciente debe ser diagnosticado con la enfermedad de Fabry utilizando los siguientes criterios: El paciente es un varón hemicigoto con la enfermedad de Fabry confirmada por una deficiencia de la actividad de α-galactosidasa A medida en suero, leucocitos o fibroblastos o tiene una mutación confirmada de la α-galactosidasa A. gen de la galactosidasa A.
2. El paciente es de sexo masculino y tiene entre 18 y 65 años de edad, inclusive.
3. El paciente debe estar dispuesto a permanecer en la clínica según lo requiera el estudio y cumplir con los procedimientos y evaluaciones del estudio.
4. En el momento de la visita de confirmación de elegibilidad del estudio, los pacientes deben haber recibido al menos 26 semanas de tratamiento con RB Replagal a una dosis de 0,2 mg/kg administrada IV EOW.
5. El paciente da su consentimiento informado.

Pacientes que no han recibido ERT:

1. Los pacientes sin tratamiento previo deben tener un nivel de Gb3 en plasma previo al tratamiento por encima del rango normal (si el valor está disponible).

Criterio de exclusión:

1. El paciente no puede ser puncionado en vena y/o tolerar el acceso venoso.
2. El paciente dio positivo en la prueba de anticuerpos anti-agalsidasa alfa, ya sea en la visita de selección o de confirmación de elegibilidad.
3. El paciente tenía niveles de Gb3 en plasma antes de la ERT dentro del rango normal (si el valor está disponible).
4. El paciente participa en cualquier otro estudio de investigación HGT de Shire.
5. El paciente se encuentra actualmente en diálisis, se espera que comience la diálisis durante el estudio, ha recibido un trasplante de riñón o está en la lista de espera de trasplante renal.
6. El paciente no puede cumplir con el protocolo (p. ej., una afección médica clínicamente relevante que dificulta la implementación del protocolo, una situación social inestable o, de otro modo, es poco probable que complete el estudio) o, en opinión del investigador, no es adecuado para el estudio.
7. El paciente está inscrito en otro estudio clínico que involucra investigaciones clínicas o el uso de cualquier producto en investigación (medicamento o dispositivo), excepto la Iniciativa Canadiense de la Enfermedad de Fabry, dentro de los 6 meses anteriores a recibir la primera dosis de AF Replagal en este estudio o en cualquier tiempo durante el estudio.
8. El paciente ha recibido previamente AF Replagal antes de ingresar al estudio.