Diese Studie dient der Bewertung von PD/PK und der Sicherheit von Replagal, das durch zwei verschiedene Verfahren hergestellt wird.

Einschlusskriterien:

1. Der Patient muss anhand der folgenden Kriterien mit Morbus Fabry diagnostiziert werden: Der Patient ist ein hemizygoter Mann mit Morbus Fabry, was durch einen Mangel an α-Galactosidase A-Aktivität, gemessen in Serum, Leukozyten oder Fibroblasten, bestätigt wird, oder er hat eine bestätigte Mutation des α- Galactosidase-A-Gen.
2. Der Patient ist männlich und zwischen 18 und 65 Jahre alt, einschließlich.
3. Der Patient muss bereit sein, wie von der Studie gefordert in der Klinik zu bleiben und sich an die Verfahren und Auswertungen der Studie zu halten.
4. Zum Zeitpunkt des Besuchs zur Bestätigung der Eignung für die Studie müssen die Patienten mindestens 26 Wochen lang mit RB Replagal in einer Dosis von 0,2 mg/kg intravenös EOW behandelt worden sein.
5. Der Patient gibt seine informierte Zustimmung.

ERT-naive Patienten:

1. Behandlungsnaive Patienten müssen vor der Behandlung einen Plasma-Gb3-Spiegel aufweisen, der über dem normalen Bereich liegt (sofern ein Wert verfügbar ist).

Ausschlusskriterien:

1. Der Patient kann nicht venös punktiert werden und/oder toleriert keinen venösen Zugang.
2. Der Patient wurde entweder beim Screening oder beim Besuch zur Bestätigung der Eignung positiv auf Anti-Agalsidase-alfa-Antikörper getestet.
3. Der Patient hatte vor der ERT-Plasma-Gb3-Spiegel im normalen Bereich (sofern ein Wert verfügbar ist).
4. Der Patient nimmt an einer anderen Untersuchungsstudie von Shire HGT teil.
5. Der Patient befindet sich derzeit in der Dialyse, wird voraussichtlich während der Studie mit der Dialyse beginnen, hat eine Nierentransplantation erhalten oder steht auf der Warteliste für eine Nierentransplantation.
6. Der Patient ist nicht in der Lage, das Protokoll einzuhalten (z. B. klinisch relevanter medizinischer Zustand, der die Durchführung des Protokolls erschwert, instabile soziale Situation oder aus anderen Gründen unwahrscheinlich, dass er die Studie abschließt) oder ist nach Ansicht des Prüfarztes anderweitig für die Studie ungeeignet.
7. Der Patient wird innerhalb von 6 Monaten vor Erhalt der ersten Dosis von AF Replagal in dieser oder einer anderen Studie in eine andere klinische Studie aufgenommen, die klinische Untersuchungen oder die Verwendung eines Prüfprodukts (Arzneimittel oder Gerät) umfasst, mit Ausnahme der Canadian Fabry Disease Initiative Zeit während des Studiums.
8. Der Patient hat vor Studieneintritt bereits AF Replagal erhalten.