Denne undersøgelse er designet til at evaluere PD/PK og sikkerheden ved replagal fremstillet af to forskellige processer.

Inklusionskriterier:

1. Patienten skal diagnosticeres med Fabrys sygdom ved hjælp af følgende kriterier: Patienten er en hemizygot mand med Fabrys sygdom bekræftet af en mangel på α-galactosidase A-aktivitet målt i serum, leukocytter eller fibroblaster eller har en bekræftet mutation af α- galactosidase A-gen.
2. Patienten er en mand og er mellem 18 og 65 år inklusive.
3. Patienten skal være villig til at forblive i klinikken som krævet af undersøgelsen og overholde undersøgelsens procedurer og evalueringer.
4. På tidspunktet for bekræftelse af undersøgelsesberettigelsesbesøg skal patienter have modtaget mindst 26 ugers behandling med RB Replagal i en dosis på 0,2 mg/kg administreret IV EOW.
5. Patienten giver informeret samtykke.

Patienter, der er naive over for ERT:

1. Behandlingsnaive patienter skal have et Gb3-niveau i plasma før behandlingen over normalområdet (hvis værdi er tilgængelig).

Ekskluderingskriterier:

1. Patienten er ude af stand til at blive venepunktur og/eller tolerere venøs adgang.
2. Patienten er testet positiv for anti-agalsidase alfa-antistoffer enten ved screening eller bekræftelse af egnethedsbesøg.
3. Patienten havde præ-ERT plasma Gb3 niveauer inden for det normale område (hvis værdi er tilgængelig).
4. Patienten deltager i enhver anden Shire HGT-undersøgelse.
5. Patienten er i øjeblikket i dialyse, forventes at påbegynde dialyse i løbet af undersøgelsen, har modtaget en nyretransplantation eller står på ventelisten til nyretransplantation.
6. Patienten er ude af stand til at overholde protokollen (f.eks. klinisk relevant medicinsk tilstand, der gør implementeringen af ​​protokollen vanskelig, ustabil social situation eller på anden måde usandsynligt at fuldføre undersøgelsen) eller er, efter investigatorens mening, på anden måde uegnet til undersøgelsen.
7. Patienten er optaget i et andet klinisk studie, der involverer kliniske undersøgelser eller brug af et hvilket som helst forsøgsprodukt (lægemiddel eller anordning), undtagen Canadian Fabry Disease Initiative, inden for 6 måneder før modtagelse af den første dosis AF Replagal i denne undersøgelse eller ved evt. tid under studiet.
8. Patienten har tidligere modtaget AF Replagal forud for studiestart.