Prevalens og postkirurgiske utfall av CARdiac villtype TransthyrEtin amyloidoSIs hos eldre pasienter med aortastenose henvist til valvulær erstatning. (AMYLOCARTESIAN)

Hjerte- og karsykdommer er fortsatt den viktigste årsaken til dødelighet og sykelighet i industrialiserte land. Utbredelsen deres øker kraftig som følge av aldring av befolkningen i disse landene. Merkelig nok deler kardiovaskulære og nevrodegenerative sykdommer vanlige patologiske aldringsveier som involverer unormal akkumulering av uløselige amyloidproteiner i den ekstracellulære matrisen som forstyrrer normal organfunksjon. Mens nevrologiske amyloide sykdommer har blitt betydelig undersøkt, har liten oppmerksomhet blitt viet til aggregering av amyloidproteiner i hjerte- og karsykdommer. Post-mortem-studier har identifisert kardial villtype transthyretin-amyloidoseavsetning hos 25 % av individer over 80 år, noe som fører til konseptet "senil hjerteamyloidose" (CA) (Cornwell, Am j Med 1984; Pitkanen, Am J Pathol 1984). Årsaken til denne avsetningen er ennå ikke kjent, men kan primært være relatert til aldringsprosessen og forsterket av mekanisk hjertestress (overbelastning), hypoksi, oksidativt stress og betennelse. Siden pasienter med transthyretin CA utvikler alvorlig hjertesvikt med dårlig prognose, er det avgjørende å identifisere dem, spesielt blant risikogruppene, slik som de med aortastenose (AS). Faktisk rammer denne vanlige hjerteklaffsykdommen hovedsakelig aldrende personer og kombinerer dermed de negative effektene på myokardfunksjonen av både trykkoverbelastning og myokardial aldring.

Interessant nok viser noen eldre pasienter med alvorlig AS lignende ekkokardiografiske og hjerte-MR-mønstre som de som er rapportert i CA, inkludert økt hjerteveggtykkelse og progressiv venstre ventrikkeldysfunksjon som starter med endring av basal LV-2D-belastning. De viser også økt sen gadoliniumforsterkning (LGE) ved hjerte-MR. Dette har blitt tolket som relatert til interstitiell myokard "fibrose" og har vært korrelert med dårlig prognose etter aortaklaffskifte, dvs.; høy dødelighet, vedvarende hjertesviktsymptomer og LV-dysfunksjon (Weidemann Circ 2009; Dweck, JACC 2011; Hermann JACC 2011). Ingen av disse pasientene har imidlertid hatt fordel av en detaljert histologisk analyse med sikte på å identifisere amyloidavleiringer. Etterforskerne har nylig funnet lignende kliniske observasjoner i etterforskernes AS-kohort. Ved å bruke spesifikk farging klarte etterforskerne å avsløre sammenhengen mellom alvorlig AS og CA hos disse pasientene. Disse foreløpige funnene reiser spørsmålet om en potensiell patofysiologisk sammenheng mellom CA og AS og kan forklare hvorfor noen pasienter med AS kanskje ikke har nytte av hjertekirurgi.