Распространенность и послеоперационные исходы CARdiac дикого типа транстиретин-амилоидосинтазы у пожилых пациентов с аортальным стенозом, направленных на замену клапана. (AMYLOCARTESIAN)

Сердечно-сосудистые заболевания остаются основной причиной смертности и заболеваемости в промышленно развитых странах. Их распространенность резко возрастает вследствие старения населения этих стран. Любопытно, что сердечно-сосудистые и нейродегенеративные заболевания имеют общие патологические пути старения, включающие аномальное накопление нерастворимых амилоидных белков во внеклеточном матриксе, нарушающее нормальную функцию органов. В то время как неврологические амилоидные заболевания были тщательно исследованы, мало внимания уделялось агрегации амилоидных белков при сердечно-сосудистых заболеваниях. Посмертные исследования выявили отложение транстиретинового амилоидоза дикого типа в сердце у 25% лиц старше 80 лет, что привело к концепции «сенильного сердечного амилоидоза» (CA) (Cornwell, Am j Med 1984; Pitkanen, Am J Pathol). 1984). Причина этого отложения еще не известна, но может быть связана в первую очередь с процессом старения и усилением сердечного механического стресса (перегрузки), гипоксии, окислительного стресса и воспаления. Поскольку у пациентов с транстиретиновой СА развивается тяжелая сердечная недостаточность с плохим прогнозом, крайне важно выявлять их, особенно среди групп риска, таких как аортальный стеноз (АС). Действительно, это распространенное заболевание клапанов сердца поражает в основном пожилых людей и сочетает в себе неблагоприятное воздействие на функцию миокарда как перегрузки давлением, так и старения миокарда.

Интересно, что у некоторых пожилых пациентов с тяжелым АС наблюдаются сходные эхокардиографические и МРТ-картины сердца, как и при СА, включая увеличение толщины стенки сердца и прогрессирующую дисфункцию левого желудочка, начинающуюся с изменения базальной деформации LV-2D. Они также демонстрируют повышенное позднее усиление гадолинием (LGE) на МРТ сердца. Это было интерпретировано как связанное с интерстициальным миокардиальным «фиброзом» и коррелировало с плохим прогнозом после замены аортального клапана, т.е.; высокая смертность, сохранение симптомов сердечной недостаточности и дисфункция ЛЖ (Weidemann Circ 2009; Dweck, JACC 2011; Hermann JACC 2011). Однако никому из этих пациентов не был полезен подробный гистологический анализ с целью выявления отложений амилоида. Исследователи недавно обнаружили аналогичные клинические наблюдения в когорте исследователей АС. Используя специфическое окрашивание, исследователи смогли выявить связь тяжелого АС и СА у этих пациентов. Эти предварительные данные поднимают вопрос о потенциальной патофизиологической связи между СА и АС и могут объяснить, почему у некоторых пациентов с АС может не быть пользы от кардиохирургии.