Prevalens och postkirurgiska resultat av CARdiac vildtyp TransthyrEtin amyloidos hos äldre patienter med aortastnos remitteras för valvulär ersättning. (AMYLOCARTESIAN)

Hjärt- och kärlsjukdomar är fortfarande den främsta orsaken till dödlighet och sjuklighet i industriländerna. Deras prevalens ökar kraftigt som en följd av befolkningens åldrande i dessa länder. Märkligt nog delar kardiovaskulära och neurodegenerativa sjukdomar gemensamma åldrande patologiska vägar som involverar onormal ackumulering av olösliga amyloidproteiner i den extracellulära matrisen som stör normal organfunktion. Medan neurologiska amyloidsjukdomar har undersökts avsevärt, har liten uppmärksamhet ägnats åt aggregationen av amyloidproteiner i hjärt-kärlsjukdomar. Obduktionsstudier har identifierat vildtypstransthyretin-amyloidosavlagring hos 25 % av individer över 80 år, vilket leder till konceptet "senil hjärtamyloidos" (CA) (Cornwell, Am j Med 1984; Pitkanen, Am J Pathol 1984). Orsaken till denna utfällning är ännu inte känd men kan i första hand vara relaterad till åldrandeprocessen och förstärkt av hjärtmekanisk stress (överbelastning), hypoxi, oxidativ stress och inflammation. Eftersom patienter med transtyretin CA utvecklar allvarlig hjärtsvikt med dålig prognos, är det avgörande att identifiera dem, särskilt bland riskgrupper, såsom de med aortastenos (AS). I själva verket drabbar denna vanliga hjärtklaffsjukdom huvudsakligen åldrande personer och kombinerar så de negativa effekterna på myokardfunktionen av både trycköverbelastning och myokardiell åldrande.

Intressant nog uppvisar vissa äldre patienter med svår AS liknande ekokardiografiska och hjärt-MR-mönster som de som rapporterats i CA inklusive ökad hjärtväggtjocklek och progressiv vänsterkammardysfunktion som börjar med förändring av basal LV-2D-stam. De uppvisar också ökad sen gadoliniumförstärkning (LGE) vid hjärt-MRT. Detta har tolkats som relaterat till interstitiell myokardiell "fibros" och har korrelerats med dålig prognos efter byte av aortaklaff, dvs.; hög dödlighet, ihållande hjärtsviktssymtom och LV-dysfunktion (Weidemann Circ 2009; Dweck, JACC 2011; Hermann JACC 2011). Ingen av dessa patienter har dock dragit nytta av en detaljerad histologisk analys med syfte att identifiera amyloidavlagringar. Utredarna har nyligen hittat liknande kliniska observationer i utredarnas AS-kohort. Med hjälp av specifik färgning kunde utredarna avslöja sambandet mellan svår AS och CA hos dessa patienter. Dessa preliminära fynd väcker frågan om ett potentiellt patofysiologiskt samband mellan CA och AS och kan förklara varför vissa patienter med AS kanske inte har nytta av hjärtkirurgi.