Prevalencia y resultados posquirúrgicos de transtiretina amiloidosis CARdiac de tipo salvaje en pacientes ancianos con estenosis aórtica remitidos para reemplazo valvular. (AMYLOCARTESIAN)

Las enfermedades cardiovasculares siguen siendo la principal causa de mortalidad y morbilidad en los países industrializados. Su prevalencia aumenta abruptamente como consecuencia del envejecimiento de la población en estos países. Curiosamente, las enfermedades cardiovasculares y neurodegenerativas comparten vías patológicas de envejecimiento comunes que implican una acumulación anormal de proteínas amiloides insolubles en la matriz extracelular que alteran la función normal de los órganos. Mientras que las enfermedades amiloides neurológicas se han investigado considerablemente, se ha prestado poca atención a la agregación de proteínas amiloides en enfermedades cardiovasculares. Los estudios post mortem han identificado el depósito de amiloidosis de transtiretina de tipo salvaje cardíaco en el 25% de las personas mayores de 80 años, lo que lleva al concepto de "amiloidosis cardíaca senil" (CA) (Cornwell, Am j Med 1984; Pitkanen, Am J Pathol 1984). Todavía no se conoce la causa de este depósito, pero podría estar relacionado principalmente con el proceso de envejecimiento y potenciado por el estrés mecánico cardíaco (sobrecarga), la hipoxia, el estrés oxidativo y la inflamación. Dado que los pacientes con transtiretina CA desarrollan insuficiencia cardíaca grave con mal pronóstico, es crucial identificarlos especialmente entre la población de riesgo, como aquellos con estenosis aórtica (EA). De hecho, esta enfermedad cardíaca valvular común afecta principalmente a sujetos senescentes y combina los efectos adversos sobre la función miocárdica tanto de la sobrecarga de presión como del envejecimiento del miocardio.

Curiosamente, algunos pacientes de edad avanzada con EA grave muestran patrones ecocardiográficos y de resonancia magnética cardíaca similares a los informados en CA, incluido un aumento del grosor de la pared cardíaca y disfunción progresiva del ventrículo izquierdo que comienza con la alteración de la tensión basal LV-2D. También exhiben realce tardío de gadolinio (LGE) aumentado en la resonancia magnética cardíaca. Esto se ha interpretado como relacionado con la "fibrosis" miocárdica intersticial y se ha correlacionado con un mal pronóstico después del reemplazo de la válvula aórtica, es decir; alta mortalidad, persistencia de los síntomas de insuficiencia cardíaca y disfunción del VI (Weidemann Circ 2009; Dweck, JACC 2011; Hermann JACC 2011). Sin embargo, ninguno de estos pacientes se ha beneficiado de un análisis histológico detallado con el objetivo de identificar los depósitos de amiloide. Los investigadores han encontrado recientemente observaciones clínicas similares en la cohorte AS de los investigadores. Usando una tinción específica, los investigadores pudieron desenmascarar la asociación de AS y CA graves en estos pacientes. Estos hallazgos preliminares plantean la cuestión de un posible vínculo fisiopatológico entre la CA y la EA y podrían explicar por qué algunos pacientes con EA no se benefician de la cirugía cardíaca.