Sydämen villin tyypin transtyretiini-amyloidoosin esiintyvyys ja leikkauksen jälkeiset tulokset iäkkäillä potilailla, joilla on aorttastenoosi, läppäkorvausta varten. (AMYLOCARTESIAN)

Sydän- ja verisuonisairaudet ovat edelleen suurin kuolleisuuden ja sairastuvuuden syy teollisuusmaissa. Niiden esiintyvyys lisääntyy jyrkästi näiden maiden väestön ikääntymisen seurauksena. Kummallista kyllä, sydän- ja verisuonisairauksilla ja hermostoa rappeuttavilla sairauksilla on yhteisiä ikääntymisen patologisia reittejä, joihin liittyy liukenemattomien amyloidiproteiinien epänormaali kertyminen solunulkoiseen matriisiin, mikä häiritsee normaalia elinten toimintaa. Vaikka neurologisia amyloidisairauksia on tutkittu paljon, amyloidiproteiinien aggregoitumiseen on kiinnitetty vain vähän huomiota sydän- ja verisuonisairauksissa. Post mortem -tutkimukset ovat tunnistaneet sydämen villin tyypin transtyretiiniamyloidoosikertymän 25 %:lla yli 80-vuotiaista henkilöistä, mikä on johtanut käsitteeseen "seniili sydämen amyloidoosi" (CA) (Cornwell, Am j Med 1984; Pitkanen, Am J Pathol 1984). Tämän laskeuman syytä ei vielä tunneta, mutta se saattaa liittyä ensisijaisesti ikääntymisprosessiin ja sitä voimistavat sydämen mekaaninen rasitus (ylikuormitus), hypoksia, oksidatiivinen stressi ja tulehdus. Koska transtyretiini CA -potilaille kehittyy vaikea sydämen vajaatoiminta, jonka ennuste on huono, on tärkeää tunnistaa heidät erityisesti riskiryhmästä, kuten aorttastenoosista (AS). Itse asiassa tämä yleinen läppäsairaus vaikuttaa pääasiassa ikääntyviin henkilöihin ja yhdistää siten sekä paineen ylikuormituksen että sydänlihaksen ikääntymisen haitalliset vaikutukset sydänlihaksen toimintaan.

Mielenkiintoista on, että joillakin iäkkäillä potilailla, joilla on vaikea AS, on samanlaisia ​​kaikukardiografisia ja sydämen MRI-kuvioita kuin CA:ssa raportoiduilla, mukaan lukien sydämen seinämän paksuuden suureneminen ja etenevä vasemman kammion toimintahäiriö, joka alkaa LV-2D-tavoimin muutoksesta. Ne osoittavat myös lisääntynyttä myöhäistä gadoliinin lisääntymistä (LGE) sydämen magneettikuvauksessa. Tämän on tulkittu liittyvän interstitiaaliseen sydänlihaksen "fibroosiin" ja se on korreloitunut huonoon ennusteeseen aorttaläpän korvaamisen jälkeen, ts.; korkea kuolleisuus, sydämen vajaatoiminnan oireiden jatkuvuus ja LV toimintahäiriöt (Weidemann Circ 2009; Dweck, JACC 2011; Hermann JACC 2011). Yksikään näistä potilaista ei kuitenkaan ole hyötynyt yksityiskohtaisesta histologisesta analyysistä, jonka tarkoituksena on tunnistaa amyloidikertymiä. Tutkijat ovat hiljattain löytäneet samanlaisia ​​kliinisiä havaintoja tutkijoiden AS-kohortissa. Spesifistä värjäystä käyttämällä tutkijat pystyivät paljastamaan vakavan AS:n ja CA:n yhteyden näillä potilailla. Nämä alustavat havainnot herättävät kysymyksen mahdollisesta patofysiologisesta yhteydestä CA:n ja AS:n välillä ja saattavat selittää, miksi jotkut AS-potilaat eivät ehkä hyödy sydänleikkauksesta.